81.8個月小兒，以奶粉喂養(yǎng)為主，未加輔食，反復(fù)腹瀉3個月，2個月面色漸蒼白，對周圍反應(yīng)差，舌唇顫抖，紅細胞數(shù)2×1012/L，血紅蛋白75g/L。經(jīng)維生素B120.1mg，每日一次肌注及維生素C治療4周后，反應(yīng)已正常，顫抖消失，紅細胞數(shù)3.5×1012/L，血紅蛋白95g/L，此情況屬：

　　A.正常治療反應(yīng)，維持原有治療 B.治療效果欠佳，宜加大維生素B12劑量

　　C.治療效果差，應(yīng)加服葉酸 D.治療效果差，應(yīng)輸血治療

　　E.治療效果差，應(yīng)加用鐵劑治療

　　82.10歲女孩，感冒1周后全身出現(xiàn)散布瘀斑，無發(fā)熱。查體心肺正常，肝脾不大。門診查血紅蛋白120g/L，白細胞8.0×109/L，淋巴細胞30%，中性粒細胞65%，血小板50×109/L，該病最可能診斷為：

　　A.過敏性紫癜 B.再生障礙性貧血 C.血友病

　　D.特發(fā)性血小板減少性紫癜 E.以上都不是

　　83.1歲小兒，逐漸蒼白2個月，單純母乳喂養(yǎng)，肝肋下2.5cm，脾肋下0.5cm，Hb60g/L，RBC 3×1012/L，RBC中心淺染區(qū)擴大，網(wǎng)織紅細胞、PLT、WBC都正常，首先應(yīng)考慮的診斷是：

　　A.營養(yǎng)性混合性貧血 B.營養(yǎng)性巨幼紅細胞性貧血

　　C.營養(yǎng)性缺鐵性貧血 D.再生障礙性貧血

　　E.雅克什貧血

　　84.患兒8個月，生后6個月內(nèi)生長發(fā)育好，近2個月呆滯，面黃。體檢：四肢及唇舌抖，舌炎，腱反射亢進，踝陣攣陽性。血象Hb65g/L，RBCl.5×1012/L，WBC4.5×109/L，中性粒細胞15%，淋巴細胞80%，單核細胞5%，中性粒細胞有核右移�；純鹤羁赡艿脑\斷是：

　　A.腦性癱瘓 B.營養(yǎng)性缺鐵性貧血

　　C.巨幼紅細胞性貧血 D.嬰兒痙攣癥 E.呆小病

　　85.生后l天新生兒，白細胞20×109/L，N 65%，L 35.5%，幼稚細胞偶見，提示該新生兒為

　　A.骨髓外造血 B.體內(nèi)有感染灶 C.有白血病

　　D.類白血病反應(yīng) E.正常

　　患兒10個月，因間斷腹瀉2月，面色蒼白1個月就診，大便2～3次/日，呈糊狀，母乳喂養(yǎng)，4個月添加輔食�；純�3個月時因患壞死性小腸結(jié)腸炎，而行小腸大部切除術(shù)，術(shù)后一般情況漸好轉(zhuǎn)。查體：皮膚粘膜蒼白，舌細微震顫，心臟(-)，肝肋下2.5cm，脾肋下1cm，血紅蛋白70g/L，紅細胞2×1012/L，白細胞5.2×109/L，部分中性粒細胞有核右移。

　　86.初步診斷為哪種貧血

　　A.生理性貧血 B.營養(yǎng)性缺鐵性貧血

　　C.營養(yǎng)性巨幼紅細胞性貧血 D.營養(yǎng)性混合性貧血

　　E.再生障礙性貧血

　　87.此患兒主要的發(fā)病原因為

　　A.喂養(yǎng)不當(dāng) B.丟失過多 C.生長發(fā)育快，需要增多

　　D.營養(yǎng)物質(zhì)吸收障礙 E.慢性感染

　　88.男孩，2歲，發(fā)熱2周入院。查體：精神差，呼吸促，有鼻扇，口周紫，兩肺水泡音，肝肋下3cm，質(zhì)中，脾不大。Hb和PLT正常，WBC22×109/L,N86%,AKP高，有中毒顆粒和空泡。

　　A.類白血病反應(yīng) B.急性淋巴細胞白血病

　　C.急性非淋巴細胞白血病 D.血友病

　　E.血小板減少性紫癜

　　89.女孩，3歲，低熱伴面色蒼黃1周入院。查體：面色蒼白，肝、脾、淋巴結(jié)大，胸骨壓痛明顯，無明顯的出血點。Hb80g/L，WBC56×109/L，PLT 20×109/L，見幼稚的淋巴細胞。

　　A.類白血病反應(yīng) B.急性淋巴細胞白血病

　　C.急性非淋巴細胞白血病 D.血友病

　　E.血小板減少性紫癜

　　90.男孩，6歲，牙齦出血2天人院。無家族出血性疾病史，既往無不明原因出血。2天前，牙齦流血不止。查體：皮膚蒼白，肝、脾、淋巴結(jié)不大，雙下肢有瘀斑。血常規(guī)：Hb80g/L，WBC4.5×109/L，PLT20×109/L。KPTT，TT正常。

　　A.類白血病反應(yīng) B.急性淋巴細胞白血病

　　C.急性非淋巴細胞白血病 D.血友病

　　E.血小板減少性紫癜

　　91.男孩，6歲，因全身皮膚瘀血及血尿、血便入院。查體：面色蒼白，肝、脾淋巴結(jié)腫大，全身皮膚瘀斑點。Hb80g/L，PLT120×109/L，WBC30×109/L，可見幼稚細胞，骨髓片見早幼粒細胞大于50%。

　　A.類白血病反應(yīng) B.急性淋巴細胞白血病

　　C.急性非淋巴細胞白血病 D.血友病

　　E.血小板減少性紫癜

　　92.男孩3歲。尚不會獨立行走，智力明顯落后于同齡兒。體檢：表情淡漠，眼瞼輕度浮腫，鼻梁塌陷，手指粗短，皮膚粗糙，舌大而寬厚，常伸出口外，心率80次/分，腹較膨隆。下述檢查哪一項對診斷有幫助

　　A.染色體核型分析 B.測血鈣、磷、堿性磷酸酶

　　C.尿三氯化鐵試驗 D.測血清T3、T4、TSH

　　E.作智能篩查

　　93.男嬰5個月，因發(fā)熱3天，嘔吐、精神萎靡l天急診入院。體檢：脫水明顯，皮膚色素深，陰莖較同齡兒大。測血清電解質(zhì)：鈉125mmol/L，鉀6.5mmol/L，氯90mmol/L。后明確其為最常見類型的先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥。此病是哪個酶缺陷

　　A.3β-羥類固醇脫氫酶 B.11β-羥化酶

　　C.17-羥化酶 D.18-羥化酶 E.21-羥化酶

　　94.男嬰，4個月。不會獨自坐立，引逗不笑，經(jīng)常便秘，腹脹，少哭，皮膚粗糙，鼻梁低平，初步診斷為甲狀腺功能減低。下列哪項檢查不妥

　　A.血清T3、T4 B.血清TSH C.血清GH

　　D.腕部攝片了解骨齡 E.甲狀腺99锝掃描

　　95.一足月新生兒。生后第2天出現(xiàn)黃疸，至第5周仍有黃疸，少哭，吃奶少，便秘。測血T450nmol/L，TSH30mU/L，診斷先天性甲狀腺功能減低。關(guān)于該患兒的可能發(fā)病機制哪項不可能

　　A.甲狀腺對TSH刺激反應(yīng)降低下 B.甲狀腺缺如

　　C.甲狀腺組織減少 D.甲狀腺激素合成障礙

　　E.丘腦及垂體先天缺陷

　　96.男嬰，4個月。因嘔吐、嗜睡、失水就診。出生后用母乳喂養(yǎng)，但體重僅增加500g。測血清電解質(zhì)：鈉124mmol/l，鉀6.8mmol/L，氯88mmol/L。血糖1.79mmol/L(32mg/d1)。血壓5.33/3.33kPa(40/25mmHg)，考慮為腎上腺皮質(zhì)激素減少所致，哪項診斷可能性最大?

　　A.Addison病 B.17-羥化酶缺乏

　　C.3β-羥類固醇脫氫酶缺乏

　　D.21-羥化酶缺乏 E.1l-β羥化酶缺乏

　　97.男孩，13歲，因口渴、多飲、多尿、乏力、消瘦2個月，近3天發(fā)熱、咳嗽�？崭寡�糖17mmol/L，血酮體陰性，尿糖(+++)，pH7.28，BE16mmol/L。主要的治療是：

　　A.口服磺脲類降糖藥 B.口服雙胍類降糖藥

　　C.胰島素治療 D.嚴(yán)格控制飲食

　　E.抗生素以控制感染

　　98.1型糖尿病患兒，10歲，自己測血糖及尿糖，近3個月來所測血糖及尿糖均比較正常，今測糖化血紅蛋白HbAc為15%。對小兒情況最適當(dāng)?shù)呐袛嗍牵?/P>

　　A.糖尿病控制不滿意 B.食物中脂肪量過高

　　C.血糖及尿糖測試欠正確 D.胰島素劑量偏高

　　E.患兒的腎葡萄糖閾低

　　99.患兒8個月，近1周來抽搐3～4次。體檢：智力發(fā)育落后，表情呆滯，皮膚白嫩，頭發(fā)黃褐色。尿有鼠尿臭味。腦電圖檢查有異常，尿三氯化鐵試驗陽性。其診斷為：

　　A.癲癇 B.粘多糖病 C.先天愚型 D.呆小病 E.苯丙酮尿癥

　　100.1歲半患兒，至今不會獨立行走，智力低下。體檢：兩眼距離增寬，鼻粱低平，眼裂小，兩眼外側(cè)上斜，外耳小，舌常伸出口外，通貫手，小指向內(nèi)側(cè)彎曲�？紤]診斷為：

　　A.軟骨發(fā)育不良 B.呆小病 C.先天愚型

　　D.苯丙酮尿癥 E.佝僂病活動期