答案部分

　　一、A1

　　1、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】

　　先天性甲低的主要臨床特征包括智能落后、生長發(fā)育遲緩、生理功能低下等。

　　新生兒期表現(xiàn)：患兒常為過期產(chǎn)。出生體重常大于第90百分位，身長和頭圍可正常，前、后囟較大。生理性黃疸期延長，達2周以上。胎便排出延遲，出生后常有腹脹、便秘、臍疝，易誤診為先天性巨結(jié)腸。

　　2、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】

　　在先天性甲狀腺功能減低癥中，納呆、患兒可吸吮力差，很少哭吵、聲音嘶啞，體溫低，便秘，而非腹瀉。

　　3、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】

　　地方性先天性甲低地方性甲狀腺功能低下癥多因孕婦飲食中缺乏碘，致使胎兒在胚胎期即因碘缺乏而導致甲狀腺功能低下。

　　4、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】

　　甲狀腺功能減低癥的癥狀出現(xiàn)早晚輕重與殘留甲狀腺組織的多少及甲狀腺功能低下的程度有關(guān)，先天性無甲狀腺或先天性缺陷患兒在嬰兒早期即可出現(xiàn)癥狀。

　　5、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】

　　先天性甲狀腺功能減低癥，簡稱先天性甲低，以往稱呆小病或克汀病，是由于甲狀腺激素合成不足所造成的一種疾病。本病分為兩類：①散發(fā)性：系因先天性甲狀腺發(fā)育不良、異位或甲狀腺激素合成途徑中酶缺陷所造成;②地方性：多見于甲狀腺腫流行的山區(qū)，系由于該地區(qū)水、土和食物中缺乏碘所致。

　　6、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】

　　本病應(yīng)早期診斷，盡早治療，以避免對腦發(fā)育的損害;一旦診斷，終身服藥;一般在生后3個月內(nèi)開始治療者，預后尚可，智能絕大多數(shù)可達到正常。

　　起始劑量：小于6個月的起始劑量為每天8～10ug/Kg;6～12個月的起始劑量為每天5～8ug/Kg;大劑量為每日10～15ug/Kg。

　　7、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】

　　用藥合適的指征：①TSH濃度正常，血T4正�；蚱�高，以備部分T4轉(zhuǎn)變成T3。新生兒甲低應(yīng)在開始治療2～4周內(nèi)使血T4水平上升至正常高限，6～9周內(nèi)使血TSH水平降至正常范圍。②臨床表現(xiàn)：大便次數(shù)及性狀正常。食欲好轉(zhuǎn)，腹脹消失，心率正常，智能及體格發(fā)育改善。

　　8、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】

　　甲狀腺替代治療6～12月，每天是50～100μg/d，每次的劑量的是5～8μg/(kg·d)。

　　9、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】

　　甲狀腺替代治療0～6月，每次的劑量的是8～10μg/(kg·d)。

　　10、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】

　　先天性甲低系甲狀腺發(fā)育異常或代謝異常引起，需終身治療。

　　11、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】

　　TSH大于20mU/L時再采血測血清T4和TSH加以確診。該方法簡便、費用低廉、準確率較高，是早期確診患兒、避免神經(jīng)精神發(fā)育嚴重缺陷、減輕家庭和國家負擔的極佳預防措施。

　　12、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】

　　床表現(xiàn)

　　甲狀腺功能減低癥的癥狀出現(xiàn)的早晚及輕重程度與殘留甲狀腺組織的多少及甲狀腺功能低下的程度有關(guān)。先天性無甲狀腺或酶缺陷患兒在嬰兒早期即可出現(xiàn)癥狀，甲狀腺發(fā)育不良者常在生后3～6個月時出現(xiàn)癥狀，偶有數(shù)年之后才出現(xiàn)癥狀。其主要特點有：智能落后、生長發(fā)育遲緩、生理功能低下。

　　典型癥狀

　　多數(shù)先天性甲狀腺功能減低癥患兒常在出生半年后出現(xiàn)典型癥狀。此題問的是“多數(shù)先天性甲狀腺功能減低癥患兒出現(xiàn)明顯癥狀的時間”所以選>6個月。