答案部分

　　一、A1

　　1、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】

　　環(huán)形紅斑是風濕熱皮膚癥狀一種表現(xiàn)結節(jié)性紅斑是一種真皮脈管和脂膜炎癥所引起的急性炎癥性疾病，多見于中青年女性。一般認為該病與鏈球菌感染和藥物反應有關。多形紅斑是一種急性自限性炎癥性皮膚病，常伴發(fā)粘膜損害，皮疹呈多形性，典型損害為靶形或虹膜狀損害�？捎啥喾N原因所致，可與感染細菌、病毒(特別是單純皰疹病毒)、酶菌、原蟲有關，也可由某些藥物，如磺胺類、巴妥類、水楊酸鹽類及生物制品致病，還有人與寒冷有關。蝶形紅斑是見于系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者兩側面頰對稱性的面部紅斑，通過鼻梁相連，顏色可以是淡紅色也可以是鮮紅色，如一只蝴蝶覆之，故稱為蝶形紅斑，是系統(tǒng)性紅斑狼瘡中特異性較高的一種皮損。圓形紅斑則多見于藥疹。

　　2、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】

　　舞蹈病：占風濕熱總數(shù)的3%～10%，年長女孩多見，兒童多于成人，累及錐體外系，其特征為面部和四肢肌肉的不自主、無目的快速運動，如伸舌、歪嘴、皺眉、擠眼、聳肩、縮頸、語言障礙、書寫困難、細微動作不協(xié)調(diào)，在興奮或注意力集中時加劇，入睡后即消失。病程呈自限性，3個月左右，偶有持續(xù)6～12個月者。

　　3、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】

　　風濕熱環(huán)形紅斑見于2%～5%患兒，位于軀干及四肢近端屈側，呈環(huán)形、半環(huán)形紅斑，受熱時明顯，環(huán)內(nèi)皮膚正常，過緣呈匐行性輕微隆起，直徑約2.5cm左右。呈一過性，或時隱時現(xiàn)呈遷延性，可持續(xù)數(shù)周。(注：并不是如C所述“出現(xiàn)緩慢”，而是可短時間內(nèi)出現(xiàn)又在短時間內(nèi)消失，這種狀況可遷延數(shù)周)

　　4、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】

　　風濕性心包炎的胸部X線透視可見心影搏動減弱或消失，心影向兩側擴大，呈燒瓶形，臥位時心腰部增寬，立位時心腰部陰影又變窄，以此與心臟擴大相鑒別。心包積液量多時：心音遙遠、有靜脈怒張、肝大等心包壓縮表現(xiàn)不是X線的表現(xiàn)。

　　心包炎是：由于心包臟層和壁層急性炎癥引起的。

　　5、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】

　　風濕熱活動性判斷 風濕熱持續(xù)活動表現(xiàn)為上述5個主要表現(xiàn)的持續(xù)存在，發(fā)熱、蒼白、乏力、脈搏增快等癥狀仍存在以及血沉增快，CRP陽性、α2球蛋白增高、黏蛋白增高、進行性貧血和P-R間期延長等。

　　6、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】

　　風濕熱臨床表現(xiàn)：關節(jié)炎：見于50%～60%患兒，典型者為游走性多關節(jié)炎，以膝、踝、肘、腕等大關節(jié)為主。局部紅、腫、熱、痛，以疼痛和功能障礙為主，活動受限。每個受累關節(jié)持續(xù)數(shù)日后自行消退，愈后不留關節(jié)畸形，但此起彼伏，可延續(xù)3～4周。

　　7、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】

　　鏈球菌感染時抗“O”升高為其特異性指標。

　　8、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】

　　腎上腺皮質(zhì)激素治療風濕性心肌炎效果較為滿意，尤其對急性期癥狀明顯或初次發(fā)作的病例效果顯著。但對防止發(fā)生慢性瓣膜病變或遷延型的療效不定。

　　9、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】

　　風濕熱發(fā)生心力衰竭者，均視為風濕熱活動伴嚴重心臟炎，應立即給予腎上腺皮質(zhì)激素治療。并可慎重使用洋地黃制劑，宜用快速制劑，劑量偏小，不必洋地黃化，不宜維持給藥，以防發(fā)生洋地黃中毒。并加用卡托普利。同時應用吸氧、利尿及低鹽飲食，注意限制液體入量。

　　10、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】

　　風濕熱預后主要取決于心臟炎的嚴重程度、首次發(fā)作是否正確的抗風濕熱的治療以及是否正規(guī)抗鏈球菌治療。心臟炎這易復發(fā)。預后較差，尤以嚴重心臟炎伴充血性心力衰竭的為甚。

　　舞蹈病是一種多見于兒童的疾病，常為急性風濕病的一種表現(xiàn)。臨床主要表現(xiàn)有不自主的舞蹈樣動作，肌張力降低，肌力減弱，自主運動障礙及情緒變化。本病發(fā)病年齡多見于5～15歲兒童，女多于男，起病相對緩慢，與風濕熱病密切相關。該病預后較好，但可復發(fā)。成功的治療可縮短病程。風濕熱臨床上有心包炎表現(xiàn)者，提示心臟炎嚴重，易發(fā)生心力衰竭。

　　11、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】

　　抗鏈球菌抗體測定：抗鏈球菌溶血素O (ASO)升高，抗脫氧核糖核酸酶B(anti- DNaseB)升高，單獨應用陽性率約80%，二者合用陽性率達90%以上。

　　多伴有風濕病的其他表現(xiàn),如血沉快、抗鏈“O”增高,但不是所有患者都增高。

　　12、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】

　　風濕熱中心臟炎：心內(nèi)膜炎：以二尖瓣受累最常見，主動脈瓣次之。

　　13、

　　【正確答案】 D

　　14、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】

　　無心臟炎的患兒可用阿司匹林，每日80 ～100mg/kg，最大量≤3g/d，分次服用，2周后逐漸減量，療程4～8周。

　　15、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】

　　B細胞 與T細胞免疫相比，B細胞免疫發(fā)育較遲緩。足月新生兒 B細胞量略高于成人，而小于胎齡兒外周血中B細胞數(shù)量較少，不利于抗感染的特異性抗體產(chǎn)生，容易發(fā)生暫時性低丙種球蛋白血癥。

　　IgG類抗體新生兒即可自身合成,但速度較慢,至10～12個月時體內(nèi)IgG均為自身產(chǎn)生。胎兒期已能產(chǎn)生IgM，出生后更快,男孩3歲時，女孩6歲時達到成人血清水平。

　　16、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】

　　IgG：能通過胎盤，臍血中IgG高于母體水平，早產(chǎn)兒、小于胎齡兒和過期胎兒的IgG 水平低于母體。

　　17、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】

　　直到3～4歲胸腺X線影消失，到青春期后胸腺開始萎縮。請您掌握以下有關胸腺發(fā)育和萎縮內(nèi)容：

　　胸腺位于胸骨上緣部位，約數(shù)出生是重7～15克的器官。由骨髓產(chǎn)生的T細胞只有隨血進入胸腺，并經(jīng)胸腺激素的影響，最終約有5%的胸腺細胞發(fā)育成為具有免疫功能的成熟的T淋巴細胞。淋巴細胞作為機體的“衛(wèi)士”，在抗感染，抗腫瘤和免疫調(diào)節(jié)方面發(fā)揮關鍵作用。胸腺在嬰兒出生后一年左右時體積最大，3～4歲時X線影消失。青春期開始萎縮。

　　18、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】

　　本題選D。

　　免疫球蛋白是是由機體的B淋巴細胞(注：選項D錯誤)在抗原的刺激下分化、分裂而成的一組特殊球蛋白。在人體至少有五種免疫球蛋白，即IgG、IgA、IgM、IgD、IgE(注：選項A正確)。

　　小兒特異性體液免疫特點

　　B細胞功能在胚胎早期即已成熟，但因缺乏抗體及T細胞多種信號的輔助刺激，新生兒B細胞產(chǎn)生抗體的能力低下，出生后隨著年齡增長特異性體液免疫才逐步完善。(注：選項E正確)

　　IgG有四個亞類(注：選項B正確)。在胚胎12周末開始合成，但整個胚胎期含量不多，是唯一能夠通過胎盤的免疫球蛋白。新生兒的IgG主要來自母體，出生時臍血IgG水平甚至超過母體，這對于嬰兒生后數(shù)月內(nèi)防御某些細菌及病毒感染至關重要。血清IgG于生后3個月合成開始增加，6個月時，母體IgG全部消失，此時容易感染。到6～7歲時接近成人水平。

　　IgA不能通過胎盤，新生兒IgA含量很低，IgM在胎兒期合成量極少，1～3歲時達成人水平的75%，不能通過胎盤，如檢查臍血IgM升高，提示胎兒有宮內(nèi)感染可能。嬰兒期低IgM血癥，是易患革蘭氏陰性桿菌感染的重要原因。

　　IgD生物學功能尚不清楚。IgE參于I型變態(tài)反應，生后可從母乳中獲取部分IgE，嬰幼兒合成IgE能力不弱，患兒過敏性疾病時，血清型IgE水平可顯著升高。

　　19、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】

　　冠狀動脈損害多發(fā)生于病程第2～4周，但也可發(fā)生于疾病恢復期。

　　20、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】

　　由于早期病變?yōu)榧毙匝装Y所致，雜音可以消失，反復發(fā)作6個月至2年后形成永久性瓣膜病變時，則雜音為持續(xù)性。判定風濕熱心瓣膜已發(fā)生不可逆性損害須觀察半年～2年。

　　21、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】

　　皮下小結：見于5%～10%的風濕熱患兒，常伴發(fā)嚴重心臟炎，起病后數(shù)周才出現(xiàn)，經(jīng)2～4周消失;小結呈圓形，質(zhì)硬、無壓痛、可活動、米粒至花生米大小，分布于肘、腕、膝、踝等關節(jié)伸側，以及枕部、前額頭皮、脊柱脊突處。直徑0.1～1cm，硬而無壓痛，與皮膚不粘連，2～4周消失。

　　常位于受摩擦較多部分，如肘部伸側、跟腱、頭皮、坐骨結節(jié)或關節(jié)周圍。