第三節(jié) 特發(fā)性血小板減少性紫癜及其藥物治療

　　特發(fā)性血小板減少性紫癜(ITP )是一種獲得性出血性疾病。目前普遍認(rèn)為它是由于體內(nèi)產(chǎn)生的抗血小板自身抗體與血小板抗原結(jié)合，導(dǎo)致血小板迅速從循環(huán)中清除的一種自身免疫性疾病。根據(jù)臨床特征可將本病分為急性型和慢性型。兒童ITP多表現(xiàn)為急性型，且大多患兒可完全恢復(fù)，僅10%左右的患兒發(fā)展為慢性ITP。成人ITP中約80%為慢性型。對于慢性ITP，若血小板計(jì)數(shù)>30×109/L且無出血表現(xiàn)也可不予治療。對于各型中出血較重者酌情選擇以下藥物治療，首選糖皮質(zhì)激素，重癥急救時(shí)也可用靜脈注射用人免疫球蛋白。常用藥物和用法用量如下：

　　潑尼松：用于特發(fā)性血小板減少性紫癜初始治療者以及糖皮質(zhì)激素治療有效停藥后復(fù)發(fā)者。常用劑量為一日0.5～1mg/kg, 重者可給予一日1.5～2mg/kg， 血小板≥100ⅹ1069/L并穩(wěn)定后，逐步將劑量減至維持量，維持量不超過一日15 mg為宜，維持治療一般為3～6個(gè)月。足量用藥4周(最長不超過6周)仍無效者應(yīng)快速減量至停藥。

　　環(huán)孢素：用于難治性特發(fā)性血小板減少性紫癜�？诜�，常用量一日2.5～5mg/kg, 分2次，至少用藥3個(gè)月。膠囊應(yīng)整體吞服，若一日總用量不能等分為早、晚各一份時(shí)，可早、晚給不同劑量或選用口服液。由于療效和不良反應(yīng)均與劑量相關(guān)，用藥期間應(yīng)監(jiān)測本品的血藥濃度，谷濃度一般在100～200ng/ml可產(chǎn)生免疫抑制作用，又不引起嚴(yán)重不良反應(yīng)。

　　達(dá)那唑：用于難治性特發(fā)性血小板減少性紫癜�？诜�，一次200 mg，一日2～4次，療程不少于2個(gè)月，逐步減量。

　　人免疫球蛋白：用于特發(fā)性血小板減少性紫癜重癥患者急救用藥。一日400mg/kg，連續(xù)5日。用帶有濾網(wǎng)的輸液器進(jìn)行靜脈滴注;首次使用本品者開始滴速要慢，以不超過1ml/分鐘(10～20滴/分鐘)為宜，持續(xù)15分鐘無不良反應(yīng)，可逐漸加快速度，但最快速度不超過3ml/分鐘 。

　　長春新堿：用于特發(fā)性血小板減少性紫癜，劑量一次1～2mg，一周1次，靜脈滴注，持續(xù)6～8小時(shí)，一般一療程4～6周。

　　環(huán)磷酰胺用于難治性特發(fā)性血小板減少性紫癜維持治療�？诜�，一日2mg/kg，分2次口服，3個(gè)月為一療程。靜脈注射 一次100～200mg，一日或隔日一次，連續(xù)4～6周。

　　硫唑嘌呤： 用于難治性特發(fā)性血小板減少性紫癜維持治療，期間與潑尼松合用以減少潑尼松用量。飯后以足量水吞服。一日1～3mg/kg，1次或分次口服，有效后酌減， 可較長時(shí)間維持用藥。