答案部分
一、A1
1、
【正確答案】 C
【答案解析】 雄性激素(Adr) 雄性激素是一類甾體化合物或類固醇,是一種蛋白同化激素,它可促進蛋白合成,促進生長發(fā)育,維持 生育及第二性征。人們從青壯年男性的血紅蛋白水平普遍高于青壯年女性,而兒童和老年人的血紅蛋白水平 無性別差異的現(xiàn)象中得到啟發(fā),初步認識到了雄性激素的血液系統(tǒng)作用,并將其應(yīng)用于血液系統(tǒng)的某些疾病, 取得了一定療效,尤其對再生障礙性貧血(簡稱再障)的療效得到一致公認。雄性激素必須在一定量殘存的 造血干細胞基礎(chǔ)上才能發(fā)揮效用,因此是治療慢性再障的首選藥物,對重型再障(包括急性再障和慢性再障 的重型)單用常無效,有效率一般低于20%,但可作為治療重型再障的基礎(chǔ)藥物之一,與免疫抑制劑并用有協(xié) 同作用,可以提高療效。
2、
【正確答案】 E
【答案解析】 血沉(ESR)正常值 男性:0--15mm/h 女性:0--20mm/h
多發(fā)性骨髓瘤癥狀
溶骨性損害導(dǎo)致骨折,持續(xù)性的無法解釋的骨骼疼痛(特別是在背部或胸廓),腎功能衰竭,反復(fù)發(fā)生細菌性感染(特別是肺炎球菌性肺炎)是最常出現(xiàn)的癥狀。病理性骨折和椎骨壓縮常見,后者可能導(dǎo)致脊髓受壓迫和截癱.由于在腎小管廣泛管型形成,腎小管上皮細胞萎縮和間質(zhì)纖維化而發(fā)生腎衰(骨髓瘤腎病).有些病人以貧血,伴乏力和疲勞為主,少數(shù)病人有高粘滯綜合征(見上文巨球蛋白血癥).淋巴結(jié)和肝脾腫大不常見。
3、
【正確答案】 B
【答案解析】 陣發(fā)性寒冷性血紅蛋白尿血象:重度貧血,血片中紅細胞大小不等,呈球、異形、碎片、嗜堿性點彩和有核紅細胞。白細胞輕度增高,血小板正常。
骨髓象:骨髓增生活躍,主要為幼紅細胞系統(tǒng)增高,粒紅比例縮小或倒置。
確診試驗:①抗人球蛋白試驗陽性,屬低溫IgG型,有雙相溶血素(D-L抗體),具有抗-P血型特異性,抗C3陽性;②冷熱溶血試驗陽性。
4、
【正確答案】 D
【答案解析】 C02CP一般代表血漿中結(jié)合狀態(tài)下的C02的含量。C02CP是靜脈血標本在分離血漿后與CO2分壓為40mmHg
C02CP降低 1.代謝性酸中毒時,因H+增加,血中NaHCO3與H+中和后HCO3減少(原發(fā)性減少),故血中結(jié)合狀態(tài)的CO2減少,即CO2CP降低。2.呼吸性堿中毒
C02CP增高 1.呼吸性酸中毒 各種原因所致的肺通氣、換氣功能障礙使血中C02潴留、H2CO3增多引起。2.代謝性堿中毒
正常成人空腹BUN為3.2-7.1mmol/L(9-20mg/dl)。各種腎實質(zhì)性病變,如腎小球腎炎、間質(zhì)性腎炎、急慢性腎功能衰竭、腎內(nèi)占位性和破壞性病變均可使血尿素氮增高。多腎外因素也可引起血尿素氮升高,如能排除腎外因素,BUN≥21.4mmol/L(60mg/dl)即為尿毒癥診斷指標之一。
5、
【正確答案】 C
【答案解析】 再障危象(TAC):即溶血再障危象(aplastic crisis),屬臨床少見急癥,是指慢性溶血性疾患在慢性溶血過程中,由于某些誘因作用,突然導(dǎo)致骨髓短暫的造血功能停滯,臨床上表現(xiàn)短期內(nèi)貧血突然加重或(和)伴有出血的急性征象.與急性再生障礙性貧血不同,本病雖表現(xiàn)兇險,但常為自限性、病程短、預(yù)后佳.。
6、
【正確答案】 C
【答案解析】 治療遺傳性球形細胞增多癥的主要方法是脾切除。 脾切除是使貧血發(fā)生完全和持久緩解的最有效療法。脾切除后,雖然紅細胞膜的缺陷和球形細胞增多均依然存在,滲透脆性也仍不正常,但過度溶血停止,紅細胞的生存時間接近正常,因之貧血消失。凡診斷明確的病例,除有手術(shù)禁忌癥之外,都宜作脾切除手術(shù)。手術(shù)后貧血復(fù)發(fā)者極罕見。手術(shù)時間最好在7歲以后,但如果貧血特別嚴重,需要經(jīng)常輸血,并影響兒童發(fā)育者,可以考慮提前作手術(shù)。
7、
【正確答案】 D
【答案解析】 血清鐵減低,總鐵結(jié)合力升高,轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度降低是缺鐵性貧血的特征性改變
8、
【正確答案】 E
【答案解析】 選E 這種是記憶題
9、
【正確答案】 D
【答案解析】 缺鐵性貧血的改變順序是骨髓貯存鐵減少-低血清鐵-貧血
10、
【正確答案】 E
【答案解析】 鐵蛋白為機體內(nèi)一種貯存鐵的可溶組織蛋白,正常人血清中含有少量鐵蛋白,但不同的檢測法有不同的正常值,一般正常均值男性約80-130ug/L(80-130ng/ml)女性約35-55ug/L(35-55ng/ml)
11、
【正確答案】 D
【答案解析】 紅細胞形態(tài)有明顯低色素小細胞的表現(xiàn),紅細胞平均血紅蛋白濃度(MCHC)小于31%,紅細胞平均容積(MCV)小于80fl,紅細胞平均血紅蛋白量(MCH)小于27pg。
12、
【正確答案】 D
【答案解析】 異食癖是由于代謝機能紊亂,味覺異常和飲食管理不當(dāng)?shù)纫鸬囊环N非常復(fù)雜的多種疾病的綜合征。從廣義上講異食癖也包含有惡癖。 患有此癥的人持續(xù)性地咬一些非營養(yǎng)的物質(zhì),如泥土、紙片、污物等。過去人們一直以為,異食癖主要是因體內(nèi)缺乏鋅、鐵等微量元素引起的。
13、
【正確答案】 B
【答案解析】 正常人消化道內(nèi)鐵吸收效率最高的部位是十二指腸及空腸上部。(記憶性問題)
14、
【正確答案】 A
【答案解析】 2,3-DPG是23-二磷酸甘油酸。貧血刺激紅細胞生成更多的2,3-DPG,使血紅蛋白-氧解離曲線右移,血紅蛋白氧親合力降低,有利于氧的釋放和被組織利用。
15、
【正確答案】 A
【答案解析】 紅細胞破壞過多最具代表性的疾病是溶血性貧血,即紅細胞形態(tài)發(fā)生病變而導(dǎo)致細胞膜破裂,細胞質(zhì)內(nèi)容物溶出,使得血液的攜氧能力大大降低,危及生命。
16、
【正確答案】 B
【答案解析】 我國血液病學(xué)家認為在我國海平面地區(qū),成年男性 Hb<120 g/L ,成年女性(非妊娠)Hb<110 g/L ,孕婦Hb<100 g/L ,就是貧血。
17、
【正確答案】 D
【答案解析】 “貧血”是指人體外周血中紅細胞容積的減少,低于正常范圍下限的一種常見的臨床癥狀。由于紅細胞容積測定較復(fù)雜,臨床上常用血紅蛋白(Hb)濃度來代替。我國血液病學(xué)家認為在我國海平面地區(qū),成年男性Hb<120g/L,成年女性(非妊娠)Hb<110g/L,孕婦Hb<100g/L就有貧血。
18、
【正確答案】 E
【答案解析】 溶血是指紅細胞遭破壞壽命縮短的過程。
19、
【正確答案】 C
【答案解析】 RET# 網(wǎng)織紅細胞絕對數(shù) 24-84X10^9/L
20、
【正確答案】 B
【答案解析】 Coombs試驗即抗人球蛋白試驗,是檢測血液中溫反應(yīng)性抗體的一種方法,也是診斷自身免疫性溶血性貧血的重要指標。溫抗體中50%以上由IgG介導(dǎo),其次為IgM,IgA和C3d等,因此本試驗應(yīng)分選各種單克隆抗體同時測定。Coombs試驗分為直接試驗(直接反應(yīng))和間接試驗(間接反應(yīng)):直接試驗的目的是檢查紅細胞表面的不完全抗體;間接試驗的目的是檢查血清中存在游離的不完全抗體。
21、
【正確答案】 D
【答案解析】 1、血常規(guī):紅細胞計數(shù)下降,一般呈正細胞正色素性貧血。 2、血清間接膽紅素增多。 3、紅細胞生存時間縮短。 4、骨髓象。 (1)增生明顯活躍。 (2)粒紅比值明顯減低或倒置。 (3)紅細胞系顯著增生,幼紅細胞百分比常>O.50,以中幼紅細胞為主,其他階段的幼紅細胞亦相應(yīng)增多,易見核分裂象。成熟紅細胞中易見大紅細胞、嗜多色性紅細胞及Howell-Jolly小體。 (4)粒細胞系相對減少,各階段比例及細胞形態(tài)大致正常。 (5)巨核細胞系一般正常。 5、特殊試驗:紅細胞形態(tài)觀察;紅細胞脆性試驗;抗人球蛋白試驗;酸化血清溶血試驗;高鐵血紅蛋白還原試驗;自溶血試驗;異丙醇試驗及(或)熱變性試驗;血紅蛋白電泳和抗堿血紅蛋白試驗。
22、
【正確答案】 C
【答案解析】 提示血管內(nèi)溶血的檢查
1. 游離血紅蛋白
正常血漿中僅有微量的游離血紅蛋白,約 10~40mg/L 。血管內(nèi)溶血時可以增加。
2. 血清結(jié)合珠蛋白
正常為 0.5~1.5g/L, 血管內(nèi)溶血時血清結(jié)合珠蛋白降低。急性血停止約 3~4 天后,血漿中結(jié)合珠蛋白才復(fù)原。
3. 血紅蛋白尿
血紅蛋白尿時尿常規(guī)示隱血陽性,尿蛋白陽性,紅細胞陰性。
4. 含鐵血黃素尿
指尿常規(guī)鏡檢時發(fā)現(xiàn)脫落上皮細胞內(nèi)有含鐵血黃素。主要見于慢性血管內(nèi)溶血。
23、
【正確答案】 D
【答案解析】 溶血性貧血是由于紅細胞的破壞過速、過多,超過造血補償能力時所發(fā)生的一種貧血。根據(jù)溶血發(fā)生在主要場所的不同,可相對地分為:1.血管內(nèi)溶血,2.血管外溶血。血管外溶血 即由單核-巨噬細胞系統(tǒng),主要是脾臟破壞紅細胞。如果幼紅細胞,直接在骨髓內(nèi)破壞,稱為原位溶血或無效性紅細胞生成,這也是一種血管外溶血,見于巨幼細胞性貧血、骨髓增生異常綜合征等。
24、
【正確答案】 E
25、
【正確答案】 E
26、
【正確答案】 C
27、
【正確答案】 B
【答案解析】 以呼吸道感染最常見,其次有消化道、泌尿生殖道及皮膚、粘膜感染等。
28、
【正確答案】 A
29、
【正確答案】 A
30、
【正確答案】 A
31、
【正確答案】 A
32、
【正確答案】 D
【答案解析】 PNH:由于RBC膜之獲得性缺陷,對激活補體異常敏感的一種慢性血管內(nèi)溶血,臨床表現(xiàn)以與睡眠有關(guān)的、間歇發(fā)作的血紅蛋白尿為特征,可伴有全血細胞減少或反復(fù)血栓形成
PNH共分三型:PNH不發(fā)作型(再障型)、PNH發(fā)作型(溶血型)、再障加溶血型(AA-PNH綜合征)
33、
【正確答案】 E
【答案解析】 再障可根據(jù)臨床表現(xiàn)、血象和骨髓象不同綜合分型,分為急性和慢性兩型。
(一)急性再生障礙性貧血起病急,進展迅速,常以出血和感染發(fā)熱為首起及主要表現(xiàn)。病初貧血常不明顯,但隨著病程發(fā)展,呈進行性進展。幾乎均有出血傾向,60%以上有內(nèi)臟出血,主要表現(xiàn)為消化道出血、血尿、眼底出血(常伴有視力障礙)和顱內(nèi)出血。皮膚、粘膜出血 免疫因素類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎
廣泛而嚴重,且不易控制。病程中幾乎均有發(fā)熱,系感染所致,常在口咽部和肛門周圍發(fā)生壞死性潰瘍,從而導(dǎo)致敗血癥。肺炎也很常見。感染和出血互為因果,使病情日益惡化,急性再障最常用的是抗胸腺球蛋白(ATG)和抗淋巴細胞球蛋白治療(ALG)。
(二)慢性再生障礙性貧血,起病緩慢,以出血為首起和主要表現(xiàn);出血多限于皮膚粘膜,且不嚴重;可并發(fā)感染,但常以呼吸道為主,容易控制。若治療得當(dāng),堅持不懈,不少患者可獲得長期緩解以至痊愈,但也有部分病人遷延多年不愈,甚至病程長達數(shù)十年,少數(shù)到后期出現(xiàn)急性再障的臨床表現(xiàn),稱為慢性再障急變型。
34、
【正確答案】 D
【答案解析】 再障呈正細胞正色素性貧血,多部位骨髓增生重度減低,粒、紅系及巨核細胞明顯減少且形態(tài)大致正常,淋巴細胞及非造血細胞比例明顯增高,骨髓小粒皆空虛。
35、
【正確答案】 E
36、
【正確答案】 C
37、
【正確答案】 E
【答案解析】 鐵劑治療應(yīng)在血紅蛋白恢復(fù)正常后至少持續(xù)4~6個月,待鐵蛋白正常后停藥。
38、
【正確答案】 D
【答案解析】 口服鐵劑有效的表現(xiàn)先是外周血網(wǎng)織紅細胞增多,高峰在開始服藥后5~10天,2周后血紅蛋白濃度上升,一般2個月左右恢復(fù)正常。
39、
【正確答案】 A
40、
【正確答案】 C
41、
【正確答案】 E
【答案解析】 再障屬于正細胞正色素性貧血
42、
【正確答案】 C
43、
【正確答案】 A
44、
【正確答案】 C
45、
【正確答案】 D
【答案解析】 本患者已經(jīng)明確為缺鐵性貧血,應(yīng)該補充鐵劑,同時胃切除后引起缺鐵性貧血說明患者失血量大,應(yīng)該同時補充血容量,因此可以選擇右旋糖酐鐵注射來達到這兩個目的。所以正確答案是D。
46、
【正確答案】 D
【答案解析】 HS(遺傳性球形紅細胞增多癥)主要的治療方法是脾切除。
47、
【正確答案】 D
48、
【正確答案】 D
49、
【正確答案】 E
【答案解析】 該病通過性聯(lián)不全顯性遺傳,G-6-PD基因在X染色體上,病人大多為男性,男女之比約為7∶1,在生吃蠶豆后數(shù)小時至數(shù)日(1~3天)內(nèi)突然發(fā)熱、頭暈、煩躁、惡心,尿呈醬油樣或葡萄酒色,一般發(fā)作2~6天后能自行恢復(fù),但重者若不及時搶救,會因循環(huán)衰竭危及生命?赏ㄟ^病史和高鐵血紅蛋白還原試驗(還原率大于75%),特別是熒光點試驗診斷。
50、
【正確答案】 E
51、
【正確答案】 B
【答案解析】 本測定主要用于反映是否發(fā)生溶血。
血清結(jié)合珠蛋白增多,見于創(chuàng)傷、腫瘤、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、使用類固醇時、膽道梗阻、妊娠、口服避孕藥等。
血清結(jié)合珠蛋白減少,見于各種溶血、肝細胞病變、先天性無結(jié)合珠蛋白癥憾染、巨幼細胞貧血和組織中出現(xiàn)出血。
二、A2
1、
【正確答案】 D
【答案解析】 粒紅比正常范圍 (3-5):1
檢查介紹 粒紅比例是指在顯微鏡下計數(shù)骨髓涂片粒細胞與有核紅細胞的比值。
臨床意義
比例增高:見于各類白血病、類白血病反應(yīng)和單純紅細胞生成障礙。
比例減低:見于粒細胞缺乏癥、增生性貧血、脾功能亢進、紅細胞增多癥、骨髓增生異常綜合征等。
比例正常:除外正常人,還可見于再生障礙性貧血、多發(fā)性骨髓瘤、淋巴瘤、惡性組織細胞病,以及非原發(fā)于造血系統(tǒng)的其他惡性及非惡性疾病。
2、
【正確答案】 E
【答案解析】 1、原理:陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥(PNH)患者體內(nèi)存在對補體敏感的紅細胞。酸化血清溶血試驗,也稱Hamtest,即紅細胞在酸性(pH6.4~6.5)的正常血清中孵育,補體被激活,PNH紅細胞破壞而產(chǎn)生溶血。而正常紅細胞不被溶解,無溶血現(xiàn)象。
結(jié)果:陰性。
2、臨床意義:是PNH的確診試驗。陽性主要見于PNH,某些自身免疫性溶血性貧血發(fā)作嚴重時可呈陽性。
3、
【正確答案】 E
【答案解析】 Coombs試驗即抗人球蛋白試驗,是檢測血液中溫反應(yīng)性抗體的一種方法,也是診斷自身免疫性溶血性貧血的重要指標。溫抗體中50%以上由IgG介導(dǎo),其次為IgM,IgA和C3d等,因此本試驗應(yīng)分選各種單克隆抗體同時測定。Coombs試驗分為直接試驗(直接反應(yīng))和間接試驗(間接反應(yīng)):直接試驗的目的是檢查紅細胞表面的不完全抗體;間接試驗的目的是檢查血清中存在游離的不完全抗體。
4、
【正確答案】 D
【答案解析】 尿膽原(全稱為尿膽素原),何謂尿膽原,老舊的紅細胞在肝臟或脾臟會遭到破壞,此時紅細胞中的血紅素會變成所謂的膽紅素,含在膽汁中排泄到腸內(nèi),在腸內(nèi)被腸內(nèi)細菌所分解而變成尿膽原。尿膽原大部分會隨糞便一起排泄出體外。但一部分會由腸壁吸收回到肝臟,再從肝臟進入腎臟或血液中,隨尿液一起排泄,接觸空氣后變?yōu)槟蚰懰亍?/P>
5、
【正確答案】 A
6、
【正確答案】 C
【答案解析】 舌乳頭萎縮,舌面光滑這是萎縮性舌炎,是由多種疾病引起的舌粘膜的萎縮性改變。引起舌乳頭萎縮的疾病有慢性貧血、維生素B族(核黃素、菸酸、吡哆醇等)缺乏和干燥綜合征等。
7、
【正確答案】 C
8、
【正確答案】 C
【答案解析】 血清鐵參考值
男性:11~30 umol/L(50~55mg/kg);女性:9~27umol/L(35~40mg/kg)。
9、
【正確答案】 B
10、
【正確答案】 B
【答案解析】 鉤蟲病
鉤蟲病是由于鉤蟲寄生于人體小腸所致的疾病。臨床以營養(yǎng)不良,貧血,胃腸功能紊亂為主要表現(xiàn)。傳染源為鉤蟲病患者和感染者,經(jīng)皮膚接觸或生食蔬菜經(jīng)口傳措,人群普遍易感,青壯年多見。本病屬中醫(yī)“黃腫病”,“疳黃”,“黃胖”范疇。 鉤蟲病
1.鉤蚴所致癥狀(1)皮疹:呈丘疹、小皰疹。(2)呼吸系統(tǒng)癥狀:可見咳嗽、聲啞、哮喘及痰中帶血。
2.成蟲引起的癥狀(1)消化遭癥狀:食欲亢進、上腹部引痛、后期有惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉或便秘,有嗜食異物表現(xiàn)。(2)貧血。(3)循環(huán)系統(tǒng)癥狀:因貧血程度而異,輕者心功能可正常,重者出現(xiàn)心功能不全的癥狀及體征。
三、A3/A4
1、
<1>、
【正確答案】 C
【答案解析】 陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH),系獲得性的紅細胞膜缺陷引起的慢性血管內(nèi)溶血,常睡眠時加重,可伴發(fā)作性血紅蛋白尿和全血細胞減少癥。本病雖少見,但近年發(fā)病有增多趨勢。我國北方多于南方,半數(shù)以上發(fā)生在20~40歲青壯年,個別10歲以下及70歲以上。男性多于女性。我國患者的臨床表現(xiàn)與歐美例有所不同,起病多隱襲緩慢,以貧血、出血為首發(fā)癥狀較多,以血紅蛋白尿起病者較少。個別以感染、血栓形成或再障表現(xiàn),起病急驟。
<2>、
【正確答案】 E
【答案解析】 陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿?qū)嶒炇覚z查:酸化血清溶血試驗(Ham試驗)、糖水試驗、蛇毒因子溶血試驗、尿潛血或尿含鐵血黃素試驗中凡符合下述任何一種情況,即可診斷。
(1)二項以上陽性,
(2)一項陽性,但須具備以下條件:
(a)兩次以上陽性,或一次陽性,但操作正規(guī),有陰性對照。
(b)有溶血證據(jù)。
(c)能排除其他溶血,如G6PD缺乏所致溶血,自身免疫性溶血性貧血等。
<3>、
【正確答案】 B
<4>、
【正確答案】 A
【答案解析】 本病無特效治療,主要為對癥及支持療法。1.去除或避免誘發(fā)因素。2.控制溶血發(fā)生。3.促進血細胞生成。4.補充相對缺乏的造血物質(zhì)。5.輸洗滌紅細胞懸液。6.骨髓移植。
用藥原則
1.對普通PNH病例以口服強的松、康力龍和其他輔助藥物為主。2.對合并嚴重感染病例,病原菌不明確時可選擇廣譜抗生素,待藥敏試驗結(jié)果回報后,根據(jù)結(jié)果進行選擇。3.對合并嚴重貧血病例,除主要藥物治療外,需輸注洗滌紅細胞。4.對合并缺鐵的患者,適當(dāng)選擇硫酸亞鐵、右旋糖酐鐵或福乃得補充。5.對合并血栓的患者,聯(lián)用華法令、復(fù)方丹參片等藥。
2、
<1>、
【正確答案】 D
<2>、
【正確答案】 B
<3>、
【正確答案】 C
【答案解析】 治療原則
一、病因治療 二、糖皮質(zhì)激素和其他免疫抑制劑 三、脾切除術(shù) 四、輸血
<4>、
【正確答案】 B
3、
<1>、
【正確答案】 B
<2>、
【正確答案】 C
<3>、
【正確答案】 D
【答案解析】 再生障礙性貧血的治療原則,主要包括:(1)早期診斷和治療;(2)加強支持療法,包括防治出血和感染的多種措施和必要的輸血;(3)采用改善骨髓造血功能的藥物;(4)分型治療:對急性再障、慢性再障治療上應(yīng)區(qū)別對待;(5)聯(lián)合治療:中西醫(yī)結(jié)合治療或藥物合用;(6)堅持治療:治療慢性再障,一般應(yīng)堅持用藥半年以上,過早換藥可能影響療效;(7)維持治療:病情緩解后相當(dāng)長的時間內(nèi)需維持治療,這對鞏固療效有重要的意義;(8)脫離和病因的接觸;(9)考慮有無脾切除的適應(yīng)證;(10)考慮骨髓移植的可能性。
<4>、
【正確答案】 A
4、
<1>、
【正確答案】 C
<2>、
【正確答案】 B
<3>、
【正確答案】 B
<4>、
【正確答案】 C