二、A2

　　1、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】

　　營養(yǎng)性維生素D缺乏性手足搐搦癥臨床表現(xiàn)

　　典型發(fā)作

　　(1)驚厥：最為常見，多見于嬰兒。多為無熱驚厥，突然發(fā)生，表現(xiàn)為雙眼球上翻，面肌顫動(dòng)，四肢抽動(dòng)，意識(shí)喪失，持續(xù)時(shí)間為數(shù)秒鐘到數(shù)分鐘，數(shù)日1次或者1日數(shù)次甚至數(shù)十次不等。抽搐發(fā)作停止后意識(shí)恢復(fù)，活潑如常。

　　(2)手足搐搦：多見于6個(gè)月以上的嬰幼兒。發(fā)作時(shí)意識(shí)清楚，兩手腕屈曲，手指伸直，大拇指緊貼掌心，足痙攣時(shí)雙下肢伸直內(nèi)收，足趾向下彎曲呈弓狀。

　　(3)喉痙攣：多見于嬰兒。由于聲門及喉部肌肉痙攣而引起吸氣困難，吸氣時(shí)發(fā)生喉鳴，嚴(yán)重時(shí)可發(fā)生窒息，甚至死亡。

　　2.隱匿型 沒有典型發(fā)作時(shí)可通過刺激神經(jīng)肌肉而引出下列神經(jīng)肌肉興奮的體征：

　　(1)面神經(jīng)征：以指尖或叩診錘輕叩顴弓與口角間的面頰部，出現(xiàn)眼瞼及口角抽動(dòng)為陽性，新生兒可呈假陽性。

　　(2)腓反射：以叩診錘擊膝下外側(cè)排骨小頭處的排神經(jīng)，引起足向外側(cè)收縮者為陽性。

　　(3)陶瑟征:以血壓計(jì)袖帶包裹上臂，使血壓維持在收縮壓與舒張壓之間，5分鐘內(nèi)該手出現(xiàn)痙攣為陽性。

　　嬰兒痙攣癥，實(shí)際是嬰兒時(shí)期一種特殊類型的癲癇。此病多發(fā)于3—7個(gè)月的嬰兒，其病因可能與產(chǎn)傷、新生兒窒息、病毒性腦炎、宮內(nèi)感染、先天性弓形體病、先天性腦發(fā)育畸形和某些代謝性疾病有關(guān)。

　　2、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】

　　患兒驚厥不伴發(fā)熱，首先除外熱驚厥，而且有多汗、枕禿、方顱等佝僂病表現(xiàn)，血鈣降低，血磷升高，結(jié)合反復(fù)驚厥病史，支持維生素D缺乏性手足搐搦癥。

　　3、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】

　　補(bǔ)充維生素D制劑：①口服法：每日給維生素D 0.2萬～0.4萬IU或1，25-(OH)2D3(羅蓋全) 0.5～2.0μg，連服2～4周后改為預(yù)防量，恢復(fù)期可用預(yù)防量維持。需長期大量服用維生素D時(shí)宜用純維生素D制劑，而不宜用魚肝油，以防維生素A中毒;②突擊療法：有并發(fā)癥或不能口服者，或重癥佝僂病者，可用此法。肌注維生素D320萬～30萬IU，一般1次即可，1個(gè)月后隨訪若明顯好轉(zhuǎn)，改預(yù)防量口服維持，若好轉(zhuǎn)不明顯，可再肌注1次。

　　4、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】

　　活動(dòng)期(激期)除初期癥狀外，主要表現(xiàn)為骨骼改變和運(yùn)動(dòng)功能發(fā)育遲緩。骨骼改變往往在生長最快的部位最明顯，故不同年齡有不同的骨骼表現(xiàn)。要檢查是 腕部X線攝片，測(cè)血清鈣磷、體格檢查和骨密度等。

　　5、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】

　　佝僂病初期(早期)此期常無明顯骨骼改變，X線片檢查多正常，或僅見臨時(shí)鈣化帶稍模糊。血生化檢查改變輕微：血鈣濃度正�；蛏缘�，血磷濃度降低，鈣磷乘積稍低(30～40)，堿性磷酸酶增高或正常。

　　6、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】

　　患者是出現(xiàn)血生化及骨骼X線改變：血鈣稍降低，血磷明顯降低， X線檢查干骺端臨時(shí)鈣化帶模糊或消失，呈毛刷樣，考慮是佝僂病的激期，還可能會(huì)伴有杯口狀改變;骺軟骨明顯增寬，骨髓與干骺端距離加大;骨質(zhì)普遍稀疏，密度減低，可有骨干彎曲或骨折。

　　7、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】

　　奶量計(jì)算法(奶量供應(yīng)估計(jì))：嬰兒每日牛奶需要量個(gè)體差異較大，可根據(jù)具體情況增減。一般按每日能量和水的需要計(jì)算：嬰兒每日能量需要量為100kcal(418.4kJ)/kg，每日水需要量為150ml/kg。①嬰兒配方奶粉攝入量估計(jì)：一般市售嬰兒配方奶粉1g供能約5kcal (20.92kJ)，嬰兒每日能量需要量約為100kcal(418.4kJ)/kg，則每日嬰兒配方奶粉攝入量約為 20g/kg;②全牛奶攝入量估計(jì)：100ml含8%糖的全牛奶供能約100kcal(418.4kJ)，其中全牛奶 100ml供能67kcal(280.33kJ)，糖8g供能32kcal(133.89kJ)嬰兒每日能量需要量約為100kcal(418.4kJ)/kg，故嬰兒每日需8%糖、牛奶100ml/kg。嬰兒現(xiàn)在體重是5kg,應(yīng)該是500ml。

　　8、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】

　　重度營養(yǎng)不良供給的熱量為從每日40～60kcal/kg開始并根據(jù)情況逐漸少量增加。

　　9、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】

　　患兒生活一直是母乳喂養(yǎng)，8個(gè)月才添加輔食，患兒消瘦、腹部脂肪減少，肌肉松弛多考慮是營養(yǎng)不良造成的。

　　10、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】

　　營養(yǎng)不良最先出現(xiàn)的癥狀是體重不增，繼之體重下降，病久者身高也低于正常。皮下脂肪逐漸減少或消失，首先為腹部，其次為軀干、臀部、四肢，最后為面頰部。皮下脂肪層厚度時(shí)判斷營養(yǎng)不良程度的重要指標(biāo)之一。病久者皮膚干燥、蒼白，失去彈性，肌張力減低，肌肉松馳，身高也低于正常。

　　11、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】

　　營養(yǎng)不良臨床表現(xiàn)，體重不增是最先出現(xiàn)的癥狀，繼之體重下降、皮下脂肪逐漸減少或消失，病久者身高也低于正常。

　　12、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】

　　補(bǔ)充維生素D制劑：①口服法：每日給維生素D 0.2萬～0.4萬IU或1，25-(OH)2D3(羅蓋全) 0.5～2.0μg，連服2～4周后改為預(yù)防量，恢復(fù)期可用預(yù)防量維持。需長期大量服用維生素D時(shí)宜用純維生素D制劑，而不宜用魚肝油，以防維生素A中毒;②突擊療法：有并發(fā)癥或不能口服者，或重癥佝僂病者，可用此法。肌注維生素D320萬～30萬IU，一般1次即可，1個(gè)月后隨訪若明顯好轉(zhuǎn)，改預(yù)防量口服維持，若好轉(zhuǎn)不明顯，可再肌注1次。

　　13、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】

　　應(yīng)立即控制驚厥，解除喉痙攣，補(bǔ)充鈣劑，并補(bǔ)充維生素D。

　　1.急救處理 應(yīng)迅速控制驚厥或喉痙攣，可用苯巴比妥，水合氯醛或地西泮迅速控制癥狀，保持呼吸道通暢，必要時(shí)行氣管插管。

　　2.鈣劑治療 用10%葡萄糖酸鈣5～10ml加入葡萄糖10～20ml緩慢靜脈注射(10分鐘以上)或靜脈滴注，鈣劑注射不可過快，否則有引起心跳驟停的危險(xiǎn)。驚厥反復(fù)發(fā)作者每日可重復(fù)使用鈣劑2～3次，直至驚厥停止，以后改口服鈣劑治療。鈣劑不宜與乳類同服，以免形成凝塊影響其吸收。

　　3.維生素D治療 癥狀控制并應(yīng)用鈣劑后，可按維生素D缺乏性佝僂病補(bǔ)充維生素D。

　　14、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】

　　本題小兒表現(xiàn)為無熱驚厥，加之有缺鈣的表現(xiàn)，考慮維生素D缺乏性手足抽搦癥，首先要控制驚厥，通常使用10%水合氯醛40mg/kg保留灌腸或地西泮每次0.1～0.3mg/kg肌注控制驚厥，同時(shí)還要立即給氧。

　　三、A3/A4

　　1、

　　<1>、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】

　　本病多見于3個(gè)月～2歲的小兒， 非特異性的神經(jīng)興奮性增高癥狀，如易激惹，煩躁，睡眠不安，夜間驚啼，多汗(與季節(jié)無關(guān))，枕禿(因煩躁及頭部多汗致嬰兒常搖頭擦枕)該患兒一直是混合喂養(yǎng)，沒有添加輔食。缺少維生素D。

　　<2>、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】

　　佝僂病的主要發(fā)病原因有5條(1)日照不足;(2)外源性維生素D攝入不足;(3)生長過速;(4)嬰幼兒患的某些疾病也容易繼發(fā)佝僂病;(5)嬰幼兒服用某些藥物，也容易導(dǎo)致佝僂病。跟甲狀旁腺功能以及甲狀旁腺激素是不相關(guān)的。

　　<3>、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】

　　骨骼病變

　　因小兒身體各部骨骼的生長速度隨年齡不同而異，故不同年齡有不同骨骼表現(xiàn)。

　�、亠B骨軟化：是佝僂病最早出現(xiàn)的體征，主要見于6個(gè)月以內(nèi)嬰兒，檢查者用雙手固定嬰兒頭部，指尖稍用力壓顳部或枕骨中央部位時(shí)，可有壓乒乓球樣的感覺，故稱"乒乓頭"<3個(gè)月的低出生體重兒近骨縫周圍顱骨軟化為正�，F(xiàn)象。

　　②方顱;多見于8～9個(gè)月以上的嬰兒，額骨和頂骨雙側(cè)骨樣組織增生呈對(duì)稱性隆起形成"方盒狀"頭形(從上向下看)，嚴(yán)重時(shí)呈鞍狀或十字狀頭形，方顱應(yīng)與前額寬大的頭形區(qū)別。

　�、矍柏堕]合延遲：嚴(yán)重者可遲至2～3歲，頭圍也較正常增大。

　�、苋檠烂瘸鲅舆t：可遲至10個(gè)月甚至l歲多方出牙，3歲才出齊，有時(shí)出牙順序顛倒，或牙釉質(zhì)發(fā)育差，易患齲齒，甚至可影響到恒牙鈣化。恒牙的門齒、犬齒和第一磨牙常表現(xiàn)為釉質(zhì)發(fā)育差。

　　2、

　　<1>、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】

　　強(qiáng)調(diào)母乳喂養(yǎng)：減少添加高糖、高脂肪的輔食，飲食量要適度。6～8個(gè)月的嬰兒若已有肥胖，應(yīng)限制奶量，減少精制米面食品，以控制攝入過多的能量。應(yīng)該養(yǎng)成少吃多餐，減慢進(jìn)食速度，細(xì)嚼慢咽等良好的飲食習(xí)慣。

　　<2>、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】

　　肥胖癥的治療原則是減少產(chǎn)熱能性的食物的攝入和增加機(jī)體的熱能的消耗，使體內(nèi)脂肪不斷減少，體重逐步下降。

　　3、

　　<1>、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】

　　患兒本身很弱，一直沒有添加輔食，進(jìn)來嘔吐導(dǎo)致精神差，皮膚彈性差，診斷應(yīng)該是營養(yǎng)不良伴有中度脫水。

　　<2>、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】

　　調(diào)整飲食應(yīng)根據(jù)營養(yǎng)不良的程度、消化能力和對(duì)食物耐受情況逐漸調(diào)整飲食，不宜操之過急，尤其對(duì)于中、重度患兒，熱量和營養(yǎng)物質(zhì)供給應(yīng)由低到高逐漸增加，否則引起消化紊亂反而加重病情。飲食選擇時(shí)應(yīng)選擇小兒易消化吸收又含有高熱量與高蛋白質(zhì)的食物.。除乳類外，可用蛋、魚、肝、瘦肉等，熱能不夠時(shí)可在食物中加少許植物油，此外應(yīng)同時(shí)補(bǔ)充多種維生素、微量元素等。

　　4、

　　<1>、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】

　　患兒有腹瀉史(吸收不良)且腹部皮下脂肪減少，心音低鈍，脈搏緩慢。2歲的孩子身高應(yīng)為 2×7+75=89cm。而題中患兒的體重只有83cm。所以此題選蛋白質(zhì)-熱能營養(yǎng)不良。

　　<2>、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】

　　維生素A缺乏，眼部癥狀和體征：通常以眼干燥癥和畢脫(bitot)斑為預(yù)兆，最后導(dǎo)致嚴(yán)重視力障礙，甚至失明。

　　<3>、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】

　　1歲時(shí)患麻疹后食欲差常有腹瀉，身高83cm，體重7600g，面色蒼白，皮膚干燥、腹部皮下脂肪0.3cm，心音低鈍，脈搏緩慢。

　　此題考慮患兒為營養(yǎng)不良，并發(fā)癥中：自發(fā)性低血糖，可突然發(fā)生，表現(xiàn)為體溫不升、面色灰白、神智不清、脈搏減慢、呼吸暫停等，若治療不及時(shí)，可因呼吸麻痹而死亡。所以此題為自發(fā)性低血糖。

　　5、

　　<1>、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】

　　<2>、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】

　　<3>、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】

　　患兒5個(gè)月，人工喂養(yǎng)，易驚、多汗、睡眠少，查體枕后有乒乓球感，考慮存在佝僂病。在佝僂病基礎(chǔ)上出現(xiàn)驚厥，最有可能是由低鈣引起的。有佝僂病的癥狀體征，臨床出現(xiàn)無熱驚厥、手足搐搦，無其他神經(jīng)系統(tǒng)體征，考慮維生素D缺乏性手足搐搦癥可能性大。

　　在治療維生素D缺乏性手足搐搦癥時(shí)，應(yīng)立即控制驚厥，解除喉痙攣，補(bǔ)充鈣劑，然后補(bǔ)充維生素D。要嚴(yán)格遵守治療原則和用藥順序，先治“標(biāo)”，后治“本”，不可顛倒。

　　急救處理 應(yīng)迅速控制驚厥或喉痙攣，可用苯巴比妥，水合氯醛或地西泮迅速控制癥狀，保持呼吸道通暢，必要時(shí)行氣管插管。

　　6、

　　<1>、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】

　　患者有方顱，夜驚沒有添加輔食，考慮佝僂病，缺乏維生素D，維生素D缺乏加之甲狀旁腺功能代償不全，致血鈣降低到1.75～1.88mmol/L(7.0～7.5mg/dl)以下，神經(jīng)肌肉興奮性增高，出現(xiàn)驚厥、喉痙攣或手足搐搦。

　　<2>、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】

　　血清鈣低于1.75～1.88mmol/L(7～7.5mg/dl)，或離子鈣低于1.0mmol/L(4mg/dl)，可作出正確診斷。此外，用鈣劑治療后抽搐停止，手足痙攣很快緩解亦有助于診斷。

　　<3>、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】

　　就本題而言，驚厥是由低鈣導(dǎo)致的，所以，本題中先用止痙藥，在治療維生素D缺乏性手足搐搦癥時(shí)，應(yīng)立即控制驚厥，解除喉痙攣，補(bǔ)充鈣劑，然后補(bǔ)充維生素D。要嚴(yán)格遵守治療原則和用藥順序，先治“標(biāo)”，后治“本”，不可顛倒。

　　1.急救處理 應(yīng)迅速控制驚厥或喉痙攣，可用苯巴比妥，水合氯醛或地西泮迅速控制癥狀，保持呼吸道通暢，必要時(shí)行氣管插管。

　　2.鈣劑治療 用10%葡萄糖酸鈣5～10ml加入葡萄糖10～20ml緩慢靜脈注射(10分鐘以上)或靜脈滴注，鈣劑注射不可過快，否則有引起心搏驟停的危險(xiǎn)。驚厥反復(fù)發(fā)作者每日可重復(fù)使用鈣劑2～3次，直至驚厥停止，以后改口服鈣劑治療。鈣劑不宜與乳類同服，以免形成凝塊影響其吸收。