二、A2

　　1、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】

　　營(yíng)養(yǎng)性維生素D缺乏性手足搐搦癥臨床表現(xiàn)

　　典型發(fā)作

　　(1)驚厥：最為常見(jiàn)，多見(jiàn)于嬰兒。多為無(wú)熱驚厥，突然發(fā)生，表現(xiàn)為雙眼球上翻，面肌顫動(dòng)，四肢抽動(dòng)，意識(shí)喪失，持續(xù)時(shí)間為數(shù)秒鐘到數(shù)分鐘，數(shù)日1次或者1日數(shù)次甚至數(shù)十次不等。抽搐發(fā)作停止后意識(shí)恢復(fù)，活潑如常。

　　(2)手足搐搦：多見(jiàn)于6個(gè)月以上的嬰幼兒。發(fā)作時(shí)意識(shí)清楚，兩手腕屈曲，手指伸直，大拇指緊貼掌心，足痙攣時(shí)雙下肢伸直內(nèi)收，足趾向下彎曲呈弓狀。

　　(3)喉痙攣：多見(jiàn)于嬰兒。由于聲門及喉部肌肉痙攣而引起吸氣困難，吸氣時(shí)發(fā)生喉鳴，嚴(yán)重時(shí)可發(fā)生窒息，甚至死亡。

　　2.隱匿型 沒(méi)有典型發(fā)作時(shí)可通過(guò)刺激神經(jīng)肌肉而引出下列神經(jīng)肌肉興奮的體征：

　　(1)面神經(jīng)征：以指尖或叩診錘輕叩顴弓與口角間的面頰部，出現(xiàn)眼瞼及口角抽動(dòng)為陽(yáng)性，新生兒可呈假陽(yáng)性。

　　(2)腓反射：以叩診錘擊膝下外側(cè)排骨小頭處的排神經(jīng)，引起足向外側(cè)收縮者為陽(yáng)性。

　　(3)陶瑟征:以血壓計(jì)袖帶包裹上臂，使血壓維持在收縮壓與舒張壓之間，5分鐘內(nèi)該手出現(xiàn)痙攣為陽(yáng)性。

　　嬰兒痙攣癥，實(shí)際是嬰兒時(shí)期一種特殊類型的癲癇。此病多發(fā)于3—7個(gè)月的嬰兒，其病因可能與產(chǎn)傷、新生兒窒息、病毒性腦炎、宮內(nèi)感染、先天性弓形體病、先天性腦發(fā)育畸形和某些代謝性疾病有關(guān)。

　　2、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】

　　患兒驚厥不伴發(fā)熱，首先除外熱驚厥，而且有多汗、枕禿、方顱等佝僂病表現(xiàn)，血鈣降低，血磷升高，結(jié)合反復(fù)驚厥病史，支持維生素D缺乏性手足搐搦癥。

　　3、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】

　　補(bǔ)充維生素D制劑：①口服法：每日給維生素D 0.2萬(wàn)～0.4萬(wàn)IU或1，25-(OH)2D3(羅蓋全) 0.5～2.0μg，連服2～4周后改為預(yù)防量，恢復(fù)期可用預(yù)防量維持。需長(zhǎng)期大量服用維生素D時(shí)宜用純維生素D制劑，而不宜用魚(yú)肝油，以防維生素A中毒;②突擊療法：有并發(fā)癥或不能口服者，或重癥佝僂病者，可用此法。肌注維生素D320萬(wàn)～30萬(wàn)IU，一般1次即可，1個(gè)月后隨訪若明顯好轉(zhuǎn)，改預(yù)防量口服維持，若好轉(zhuǎn)不明顯，可再肌注1次。

　　4、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】

　　活動(dòng)期(激期)除初期癥狀外，主要表現(xiàn)為骨骼改變和運(yùn)動(dòng)功能發(fā)育遲緩。骨骼改變往往在生長(zhǎng)最快的部位最明顯，故不同年齡有不同的骨骼表現(xiàn)。要檢查是 腕部X線攝片，測(cè)血清鈣磷、體格檢查和骨密度等。

　　5、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】

　　佝僂病初期(早期)此期常無(wú)明顯骨骼改變，X線片檢查多正常，或僅見(jiàn)臨時(shí)鈣化帶稍模糊。血生化檢查改變輕微：血鈣濃度正�；蛏缘�，血磷濃度降低，鈣磷乘積稍低(30～40)，堿性磷酸酶增高或正常。

　　6、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】

　　患者是出現(xiàn)血生化及骨骼X線改變：血鈣稍降低，血磷明顯降低， X線檢查干骺端臨時(shí)鈣化帶模糊或消失，呈毛刷樣，考慮是佝僂病的激期，還可能會(huì)伴有杯口狀改變;骺軟骨明顯增寬，骨髓與干骺端距離加大;骨質(zhì)普遍稀疏，密度減低，可有骨干彎曲或骨折。

　　7、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】

　　奶量計(jì)算法(奶量供應(yīng)估計(jì))：嬰兒每日牛奶需要量個(gè)體差異較大，可根據(jù)具體情況增減。一般按每日能量和水的需要計(jì)算：嬰兒每日能量需要量為100kcal(418.4kJ)/kg，每日水需要量為150ml/kg。①嬰兒配方奶粉攝入量估計(jì)：一般市售嬰兒配方奶粉1g供能約5kcal (20.92kJ)，嬰兒每日能量需要量約為100kcal(418.4kJ)/kg，則每日嬰兒配方奶粉攝入量約為 20g/kg;②全牛奶攝入量估計(jì)：100ml含8%糖的全牛奶供能約100kcal(418.4kJ)，其中全牛奶 100ml供能67kcal(280.33kJ)，糖8g供能32kcal(133.89kJ)嬰兒每日能量需要量約為100kcal(418.4kJ)/kg，故嬰兒每日需8%糖、牛奶100ml/kg。嬰兒現(xiàn)在體重是5kg,應(yīng)該是500ml。

　　8、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】

　　重度營(yíng)養(yǎng)不良供給的熱量為從每日40～60kcal/kg開(kāi)始并根據(jù)情況逐漸少量增加。

　　9、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】

　　患兒生活一直是母乳喂養(yǎng)，8個(gè)月才添加輔食，患兒消瘦、腹部脂肪減少，肌肉松弛多考慮是營(yíng)養(yǎng)不良造成的。

　　10、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】

　　營(yíng)養(yǎng)不良最先出現(xiàn)的癥狀是體重不增，繼之體重下降，病久者身高也低于正常。皮下脂肪逐漸減少或消失，首先為腹部，其次為軀干、臀部、四肢，最后為面頰部。皮下脂肪層厚度時(shí)判斷營(yíng)養(yǎng)不良程度的重要指標(biāo)之一。病久者皮膚干燥、蒼白，失去彈性，肌張力減低，肌肉松馳，身高也低于正常。

　　11、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】

　　營(yíng)養(yǎng)不良臨床表現(xiàn)，體重不增是最先出現(xiàn)的癥狀，繼之體重下降、皮下脂肪逐漸減少或消失，病久者身高也低于正常。

　　12、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】

　　補(bǔ)充維生素D制劑：①口服法：每日給維生素D 0.2萬(wàn)～0.4萬(wàn)IU或1，25-(OH)2D3(羅蓋全) 0.5～2.0μg，連服2～4周后改為預(yù)防量，恢復(fù)期可用預(yù)防量維持。需長(zhǎng)期大量服用維生素D時(shí)宜用純維生素D制劑，而不宜用魚(yú)肝油，以防維生素A中毒;②突擊療法：有并發(fā)癥或不能口服者，或重癥佝僂病者，可用此法。肌注維生素D320萬(wàn)～30萬(wàn)IU，一般1次即可，1個(gè)月后隨訪若明顯好轉(zhuǎn)，改預(yù)防量口服維持，若好轉(zhuǎn)不明顯，可再肌注1次。

　　13、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】

　　應(yīng)立即控制驚厥，解除喉痙攣，補(bǔ)充鈣劑，并補(bǔ)充維生素D。

　　1.急救處理 應(yīng)迅速控制驚厥或喉痙攣，可用苯巴比妥，水合氯醛或地西泮迅速控制癥狀，保持呼吸道通暢，必要時(shí)行氣管插管。

　　2.鈣劑治療 用10%葡萄糖酸鈣5～10ml加入葡萄糖10～20ml緩慢靜脈注射(10分鐘以上)或靜脈滴注，鈣劑注射不可過(guò)快，否則有引起心跳驟停的危險(xiǎn)。驚厥反復(fù)發(fā)作者每日可重復(fù)使用鈣劑2～3次，直至驚厥停止，以后改口服鈣劑治療。鈣劑不宜與乳類同服，以免形成凝塊影響其吸收。

　　3.維生素D治療 癥狀控制并應(yīng)用鈣劑后，可按維生素D缺乏性佝僂病補(bǔ)充維生素D。

　　14、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】

　　本題小兒表現(xiàn)為無(wú)熱驚厥，加之有缺鈣的表現(xiàn)，考慮維生素D缺乏性手足抽搦癥，首先要控制驚厥，通常使用10%水合氯醛40mg/kg保留灌腸或地西泮每次0.1～0.3mg/kg肌注控制驚厥，同時(shí)還要立即給氧。