答案部分

　　一、A1

　　1、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 骨髓移植(BMT)療效與分型的關(guān)系不甚明確,似乎是AML療效優(yōu)于ALL,對(duì)于ALL患者,下列指標(biāo)可以認(rèn)為是高危因素:(1)年齡小于2歲或大于15歲,初診時(shí)周圍血白細(xì)胞>50×109/L;(2)有中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病;(3)T細(xì)胞型或有特殊細(xì)胞遺傳學(xué)改變的ALL;(4)對(duì)AML患者,初診時(shí)白細(xì)胞計(jì)數(shù)>75×109/L,或?yàn)镸4,M5患者,預(yù)后差。

　　2、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 骨髓呈增生明顯至極度活躍，細(xì)胞分類與周圍血相似，骨髓片中，可見(jiàn)到各期粒細(xì)胞，其中以中、晚幼粒為主，原粒細(xì)胞及早幼粒較正常增多，但一般不超過(guò)5%~10%，嗜酸和(或)嗜堿性粒細(xì)胞增多，紅細(xì)胞系相對(duì)減少，粒：紅約10~50：1，幼紅細(xì)胞和巨核細(xì)胞早期常增多，晚期減少。90%患者成熟的中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶活性明顯降低。

　　3、

　　【正確答案】 C

　　4、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 　急慢性白血病的區(qū)分除發(fā)病的急緩?fù)猓�還主要依據(jù)：

　　(1)預(yù)期壽命或自然進(jìn)程 未經(jīng)治療的急性白血病患者的預(yù)期壽命平均不到1年，而慢性白血病的預(yù)期壽命則平均為1-3年;

　　(2)白血病細(xì)胞的分化、成熟程度 急性白血病骨髓或外周血中主要的白血病細(xì)胞為原始(淋巴系、粒系或單核系)細(xì)胞，而慢性白血病的骨髓和外周血中主要是成熟的和幼稚階段的粒細(xì)胞(慢性粒細(xì)胞白血病)或成熟的小淋巴細(xì)胞(慢性淋巴細(xì)胞白血病)。

　　5、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 Ph 染色體除見(jiàn)于 95 %以上的慢性髓性白血病患者 (多表達(dá) P210 蛋白 ) 以外 , 還可見(jiàn)于 20 % - 40 %的 成人急性淋巴細(xì)胞白血病 ( 多表達(dá) P190 蛋白 )

　　6、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 過(guò)氧化物酶(POX)染色意義：POX主要存在于粒細(xì)胞系，除原粒細(xì)胞外，隨細(xì)胞成熟，POX陽(yáng)性反應(yīng)增強(qiáng)(嗜堿性粒細(xì)胞反應(yīng)陰性)。單核細(xì)胞系從幼單核細(xì)胞起呈弱陽(yáng)性反應(yīng)，淋巴細(xì)胞系、紅細(xì)胞系及巨核細(xì)胞系則任何階段均呈陰性反應(yīng)。本染色法最主要用于鑒別急性白血病細(xì)胞類型，急性粒細(xì)胞性白血病呈強(qiáng)陽(yáng)性，單核細(xì)胞性白血病呈弱陽(yáng)性，急性淋巴細(xì)胞性白血病呈陰性反應(yīng)。

　　◆細(xì)胞化學(xué)染色

　�、胚^(guò)氧化物酶及蘇丹黑染色：急淋細(xì)胞呈陰性(陽(yáng)性<3%=;急粒細(xì)胞呈強(qiáng)陽(yáng)性;急單細(xì)胞呈陽(yáng)性或弱陽(yáng)性。

　�、铺窃�染色：急淋細(xì)胞呈陽(yáng)性(粗顆粒或粗塊狀，常集于胞漿一側(cè));急粒、急單細(xì)胞呈弱陽(yáng)性(彌散性細(xì)顆粒狀);紅白血病：幼紅細(xì)胞呈強(qiáng)陽(yáng)性。

　　⑶非特異性酯酶染色：急單細(xì)胞呈強(qiáng)陽(yáng)性，能被氟化鈉明顯抑制(>50%);急粒細(xì)胞呈陽(yáng)性或弱陽(yáng)性，氟化鈉輕度抑制(<50%=;急淋細(xì)胞一般呈陰性。

　�、戎行粤＜�(xì)胞堿性磷酸酶染色：急淋白血病積分增高或正常;急粒白血病明顯減低;急單白血病可增高或減低。

　　7、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 急性淋巴細(xì)胞性白血病 (ALL)占兒童急性白血病的80%，發(fā)病率高峰在3歲至7歲之間。ALL也可發(fā)生于成年人，占所有成年人白血病的20%。

　　8、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 　CNSL可發(fā)生于急性白血病的各個(gè)階段，既可為白血病的首發(fā)癥狀，也可發(fā)生于白血病治療緩解后多年，以發(fā)病后半年左右的完全緩解期多見(jiàn)，ALL明顯多于AML。白細(xì)胞高于50x109/L及有肝、脾、淋巴結(jié)腫大的患者已發(fā)生CNSL。

　　9、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 Ph染色體是一種比G組染色體還小的近端著絲粒染色體。1971年奧瑞爾登(ORiordon)利用熒光顯帶法確認(rèn)Ph染色體實(shí)際上是第22號(hào)染色體長(zhǎng)臂缺失大段后剩余的部分。1973年羅利(Row≤y)發(fā)現(xiàn)，缺失下來(lái)的那部分通常易位到9號(hào)染色體長(zhǎng)臂的末端，形成t(9;22)(q34;q11)。

　　(記憶題)

　　10、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 脾腫大可引起左季肋部或左上腹沉重不適、食后飽脹的感覺(jué)。由于癥狀進(jìn)展緩慢，就醫(yī)時(shí)往往離起病已有數(shù)月之久。較少見(jiàn)的癥狀有背痛或四肢痛，因脾臟梗塞而覺(jué)左上腹或左下胸劇痛

　　11、

　　【正確答案】 D

　　12、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 半數(shù)以上患者有出血，程度輕重不一，部位可遍及全身，表現(xiàn)為瘀點(diǎn)、瘀斑，鼻出血，牙齦出血和月經(jīng)過(guò)多、眼底出血等，出血主要是血小板明顯減少，血小板功能異常、凝血因子減少、白血病細(xì)胞浸潤(rùn)、細(xì)菌毒素等均可損傷血管而引起出血。急性早幼粒細(xì)胞白血病常伴有彌散性血管內(nèi)凝血(DIC)而出現(xiàn)全身廣泛出血。

　　13、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 過(guò)氧化物酶(POX)染色意義：POX主要存在于粒細(xì)胞系，除原粒細(xì)胞外，隨細(xì)胞成熟，POX陽(yáng)性反應(yīng)增強(qiáng)(嗜堿性粒細(xì)胞反應(yīng)陰性)。單核細(xì)胞系從幼單核細(xì)胞起呈弱陽(yáng)性反應(yīng)，淋巴細(xì)胞系、紅細(xì)胞系及巨核細(xì)胞系則任何階段均呈陰性反應(yīng)。本染色法最主要用于鑒別急性白血病細(xì)胞類型，急性粒細(xì)胞性白血病呈強(qiáng)陽(yáng)性，單核細(xì)胞性白血病呈弱陽(yáng)性，急性淋巴細(xì)胞性白血病呈陰性反應(yīng)。

　　◆細(xì)胞化學(xué)染色

　�、胚^(guò)氧化物酶及蘇丹黑染色：急淋細(xì)胞呈陰性(陽(yáng)性<3%=;急粒細(xì)胞呈強(qiáng)陽(yáng)性;急單細(xì)胞呈陽(yáng)性或弱陽(yáng)性。

　�、铺窃�染色：急淋細(xì)胞呈陽(yáng)性(粗顆�；虼謮K狀，常集于胞漿一側(cè));急粒、急單細(xì)胞呈弱陽(yáng)性(彌散性細(xì)顆粒狀);紅白血病：幼紅細(xì)胞呈強(qiáng)陽(yáng)性。

　�、欠翘禺愋怎ッ溉旧�：急單細(xì)胞呈強(qiáng)陽(yáng)性，能被氟化鈉明顯抑制(>50%);急粒細(xì)胞呈陽(yáng)性或弱陽(yáng)性，氟化鈉輕度抑制(<50%=;急淋細(xì)胞一般呈陰性。

　�、戎行粤＜�(xì)胞堿性磷酸酶染色：急淋白血病積分增高或正常;急粒白血病明顯減低;急單白血病可增高或減低。

　　◆關(guān)于FAB分型

　　在法、美、英(FAB)合作組分型基礎(chǔ)上，我國(guó)在1988年天津白血病分類、分型討論會(huì)建議試行以下分型法;

　　(一)急性淋巴細(xì)胞白血病(ALL)可分為3個(gè)亞型：L1型，細(xì)胞分化較好，以小淋巴細(xì)胞為主，治療反應(yīng)較好;L2型，以大淋巴細(xì)胞為主，有大小不均，治療反應(yīng)相對(duì)較差;L3型，以大細(xì)胞為主，大小較一致，治療緩解率很低。

　　(二)急性非淋巴細(xì)胞白血病(ANLL)可分為7個(gè)亞型;

　　1、M1即急性粒細(xì)胞白血病未分化型，骨髓中原始粒細(xì)胞≥90%(非幼紅系細(xì)胞)。

　　2、M2即急性粒細(xì)胞白血病部分分化型又分為2個(gè)亞型。

　　M2a骨髓中原粒細(xì)胞占非幼紅細(xì)胞的30-80%，單核細(xì)胞>20%，早幼粒細(xì)胞以下階段>10%。

　　M2b骨髓中異常的原始及早幼粒細(xì)胞增多，以異常的中幼粒細(xì)胞增生為主，其胞核常有核仁，有明顯的核漿發(fā)育不平衡，此類細(xì)胞>30%。

　　3、M3即急性早幼粒細(xì)胞白血病，骨髓中以顆粒增多的異常早幼粒細(xì)胞增生為主，占非幼紅細(xì)胞的>30%，其胞核大小不一，胞漿中有大小不等的顆粒，又分二亞型;

　　M3a為粗顆粒型，嗜苯胺蘭顆粒粗大，密集甚或融合。

　　M3b為細(xì)顆粒型，嗜苯胺蘭顆粒密集而細(xì)小。

　　4、M4即為粒-單核細(xì)胞白血病，按粒和單核細(xì)胞形態(tài)不同，可包括下列四種亞型;

　　M4a以原始和早幼粒細(xì)胞增生為主，原幼單和單核細(xì)胞占非紅系細(xì)胞的>20%。

　　M4b以原幼單核細(xì)胞增生為主，原始和早幼粒細(xì)胞占非紅系細(xì)胞的>20%。

　　M4c原始細(xì)胞即具粒系，又具單核細(xì)胞系形態(tài)特征細(xì)胞>30%。

　　M4d除上述特征外，有嗜酸顆粒粗大而園。著色較深的嗜酸性粒細(xì)胞，占5-30%。

　　5.M5 為急性單核細(xì)胞白血病，又可分二個(gè)亞型;

　　M5a 未分化型，骨髓原始單核細(xì)胞占非系細(xì)胞的≥80%。

　　M5b 部分分化型，其骨髓中原始和幼稚單核細(xì)胞占非紅系細(xì)胞的>30%，原單核細(xì)胞<80%。

　　6.M6 紅白血病，骨髓中幼紅系細(xì)胞>50%，且常有形態(tài)學(xué)異常，骨髓非紅系細(xì)胞中的原始粒細(xì)胞(或原始+幼單核細(xì)胞)>30%，血片中原粒(或原單)細(xì)胞>5%，骨髓中非紅系細(xì)胞中原粒細(xì)胞(或原+幼單)>20%。

　　7.M7 巨核細(xì)胞白血病

　　14、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 羥基脲為細(xì)胞周期特異性抑制DNA合成的藥物，起效快，但持續(xù)時(shí)間短。為當(dāng)前首選的化療藥物。

　　15、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 腦膜白血病是白血病浸潤(rùn)到顱內(nèi)造成的.也稱中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病.

　　發(fā)病機(jī)理就是白血病細(xì)胞通過(guò)血液循環(huán)轉(zhuǎn)移到了腦膜上.

　　白血病患者并發(fā)中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病并不少見(jiàn),現(xiàn)在的白血病患者一般都要常規(guī)做腰穿,抽出腦脊液化驗(yàn)一下是否有顱內(nèi)轉(zhuǎn)移,同時(shí)再通過(guò)腰穿的渠道向顱內(nèi)常規(guī)注射一些化療藥物,萬(wàn)一顱內(nèi)有白血病細(xì)胞就被注射的化療藥物給殺滅了,因?yàn)榛�療藥物不能透過(guò)血腦屏障,所以白血病細(xì)胞進(jìn)入顱內(nèi)是很容易的,顱內(nèi)也就成了白血病細(xì)胞的蔽護(hù)所,所以白血病細(xì)胞是否已經(jīng)進(jìn)入顱內(nèi)都應(yīng)該在腰穿的同時(shí)將化療藥物注射到椎管內(nèi).這又是預(yù)防的辦法同時(shí)也是治療顱內(nèi)轉(zhuǎn)移的辦法.

　　甲氨喋呤，本品是一種葉酸還原酶抑制劑，主要抑制二氫葉酸還原酶而使二氫葉酸不能被還原成生理活性的四氫葉酸，從而使嘌呤核甘酸和嘧啶核苷酸的生物合成過(guò)程中一碳基因的轉(zhuǎn)移受阻，導(dǎo)致DNA的生物合成受抑制，本品主要作用于細(xì)胸周期的S期，屬細(xì)胞周期特異性藥物。

　　劑量:用于治療腦膜白血病，鞘注每次6mg/m2,成人常用量為5-12mg,一日1次,5天為一療程,用于預(yù)防腦膜白血病時(shí),每日10-15mg，一日1次,每隔6-8周一次。

　　16、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 急性淋巴細(xì)胞性白血病

　　組織化學(xué)染色主要用于研究骨髓細(xì)胞的生物化學(xué)性質(zhì)，有助于鑒別不同類型的白血病。ALL的組織化學(xué)特征為

　�、� 過(guò)氧化酶染色和蘇丹黑染色陰性;

　　② 糖原染色(±)～(+);

　�、� 酸性磷酸酶(-)～(±)，T細(xì)胞胞漿呈塊狀或顆粒狀，其它亞型為陰性;

　�、� 非特異性脂酶陰性，加氟化鈉不抑制。

　　17、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 類白病反應(yīng)不同于慢粒白血病的主要化驗(yàn)是nap活性增高和無(wú)ph染色體

　　18、

　　【正確答案】 E

　　19、

　　【正確答案】 B

　　20、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 急變期

　　外周血中原粒細(xì)胞+早幼粒細(xì)胞>30%

　　骨髓中原始細(xì)胞或原淋+幼淋或原單+幼單>20%

　　原粒+早幼粒細(xì)胞>50%

　　21、

　　【正確答案】 D

　　22、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 腦膜白血病是白血病浸潤(rùn)到顱內(nèi)造成的.也稱中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病.

　　發(fā)病機(jī)理就是白血病細(xì)胞通過(guò)血液循環(huán)轉(zhuǎn)移到了腦膜上.

　　白血病患者并發(fā)中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病并不少見(jiàn),現(xiàn)在的白血病患者一般都要常規(guī)做腰穿,抽出腦脊液化驗(yàn)一下是否有顱內(nèi)轉(zhuǎn)移,同時(shí)再通過(guò)腰穿的渠道向顱內(nèi)常規(guī)注射一些化療藥物,萬(wàn)一顱內(nèi)有白血病細(xì)胞就被注射的化療藥物給殺滅了,因?yàn)榛�療藥物不能透過(guò)血腦屏障,所以白血病細(xì)胞進(jìn)入顱內(nèi)是很容易的,顱內(nèi)也就成了白血病細(xì)胞的蔽護(hù)所,所以白血病細(xì)胞是否已經(jīng)進(jìn)入顱內(nèi)都應(yīng)該在腰穿的同時(shí)將化療藥物注射到椎管內(nèi).這又是預(yù)防的辦法同時(shí)也是治療顱內(nèi)轉(zhuǎn)移的辦法.

　　23、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 加速期

　　外周血或骨髓原始細(xì)胞≥10%

　　外周血嗜堿性粒細(xì)胞>20%

　　24、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 骨髓呈增生明顯至極度活躍，細(xì)胞分類與周圍血相似，骨髓片中，可見(jiàn)到各期粒細(xì)胞，其中以中、晚幼粒為主，原粒細(xì)胞及早幼粒較正常增多，但一般不超過(guò)5%~10%，嗜酸和(或)嗜堿性粒細(xì)胞增多，紅細(xì)胞系相對(duì)減少，粒：紅約10~50：1，幼紅細(xì)胞和巨核細(xì)胞早期常增多，晚期減少。90%患者成熟的中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶活性明顯降低。