答案部分

　　一、A1

　　1、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 肥厚型梗阻性心肌病的主要病理改變是室間隔發(fā)生不對稱肥厚，致使心室在收縮期時出現(xiàn)心室流出道狹窄梗阻。超聲心動圖檢査能確切地觀察到室間隔的厚度及心臟收縮期時心室流出道的情況，是肥厚型梗阻性心肌病確診的最重要手段。

　　2、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 心肌炎常是全身性疾病在心肌上的炎癥性表現(xiàn)，由于心肌病變范圍大小及病變程度的不同，輕者可無臨床癥狀，嚴重可致猝死，診斷及時并經(jīng)適當治療者，可完全治愈，遷延不愈者，可形成慢性心肌炎或?qū)е滦募〔　＜毦�性白喉桿菌、溶血性鏈球菌、肺炎雙球菌、傷寒桿菌等。病毒如柯薩奇病毒，艾柯病毒、肝炎病毒、流行性出血熱病毒、流感病毒、腺病毒等，其他如真菌，原蟲等均可致心肌炎。但目前以病毒性心肌炎較常見。

　　3、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 心肌炎指心肌本身的炎癥病變，可分為局灶性或彌漫性、急性、亞急性或慢性、感染性或非感染性。

　　4、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 心肌炎中柯薩奇B組病毒最常見。

　　5、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 圍生期心肌病(peripartum cardiomyopathy，PPCM) 是指既往無心臟病史，于妊娠最后3個月或產(chǎn)后6個月首次發(fā)生的以累及心肌為主的一種心肌病。

　　6、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 正確答案是D。

　　特異性心肌病是指病因明確或系統(tǒng)疾病相關(guān)的心肌疾病。特異性心肌病，包括缺血性心肌病、瓣膜性心肌病、高血壓心肌(有左心室肥大伴擴張型或限制型心力衰竭的特點)、炎癥性心肌病(有特異性自身免疫性及感染性)、代謝性心肌病(如糖原貯積癥、糖脂質(zhì)變性、淀粉樣變性等)、肌營養(yǎng)不良、神經(jīng)肌肉病變、過敏及中毒反應(yīng)(乙醇、兒茶酚胺、蒽環(huán)類藥物、照射等)、圍生期心肌病等。

　　7、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 本題選D。

　　圍生期心肌病可以在圍生期首次出現(xiàn)，可能使無心臟病的妊娠末期或產(chǎn)后(通常2-20周)女性，出現(xiàn)呼吸困難、血痰、肝大、浮腫等心力衰竭癥狀，類似擴張型心肌病者稱為圍生期心肌病。可有心室擴大，附壁血栓。本病的特點之一是體循環(huán)或肺循環(huán)栓塞的出現(xiàn)頻率較高。本病約在每1300-4000次分娩中發(fā)生1例。也有人認為本病由于妊娠分娩使原有隱匿的心肌病顯現(xiàn)出臨床癥狀，故也有將之歸入原發(fā)性心肌病的范疇。本病多發(fā)生在30歲左右的經(jīng)產(chǎn)婦。如能早期診斷、及時治療，一般預(yù)后良好。安靜、增加營養(yǎng)、服用維生素類藥物十分重要。

　　8、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 擴張型心肌病的心肌改變是不可逆的，其唯一的徹底治療方法就是心臟移植術(shù)。

　　9、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 擴張型心肌病的臨床表現(xiàn)為起病緩慢，多在臨床癥狀明顯時才就診，有氣急甚至端坐呼吸、水腫、 肝大等心力衰竭的癥狀和體征時被確診。主要體征為心臟擴大，�？陕牭降谌�心音或第四心音，心率快時呈奔馬律。故選E。

　　10、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 患者端坐呼吸為左心功能不全，心臟擴大，以左室顯著，聽診可聞第四心音奔馬律，為擴張型心肌病特點。

　　11、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 擴張型心肌病以左心室或右心室明顯擴大，心室收縮功能減退為特征，常伴心力衰竭、心律失常、血栓栓塞等癥狀。

　　12、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 目前主張應(yīng)用β受體阻斷劑及鈣拮抗劑治療肥厚型心肌病。在所有選項中只有普萘洛爾是β受體阻斷劑。本病應(yīng)避免使用增強心肌收縮力的藥物如洋地黃等，以及減輕心臟負荷的藥物，以免加重左室流出道梗阻。故選E。

　　13、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 本題答案為E。

　　心得安即普萘洛爾，為β-腎上腺素能受體阻斷劑，有對抗腎上腺素與異丙基腎上腺興奮心肌的作用。使心率減慢，能減少心肌耗氧量，降低心肌傳異性和收縮力。

　　凡增加心肌收縮力或減輕心臟負荷的措施(如給予洋地黃類、異丙腎上腺素，亞硝酸異戊酯、硝酸甘油、做Valsalva動作、體力勞動后或早搏后)均可使雜音增強;凡減弱心肌收縮力或增加心臟負荷的措施(如給予血管收縮藥、β受體阻滯劑、下蹲、緊握拳等)均可使雜音減弱，約半數(shù)患者同時可聞及二尖瓣關(guān)閉不全的雜音;第二心音可呈反常分裂，呼氣時明顯(由于左心室噴血受阻，主動脈瓣延遲關(guān)閉所致)。

　　14、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy，HCM)是以心肌非對稱性肥厚、心室腔變小為特征，以左心室血液充盈受阻，舒張期順應(yīng)性下降為基本病態(tài)的心肌病。

　　50%的肥厚型心肌病是由心肌肌小節(jié)蛋白基因突變所致，有家族史，被認為是常染色體顯性遺傳病。另50%的患者致病機制不明確。

　　發(fā)生肥厚型心肌病時，主要病理生理變化為左室心肌肥厚，室腔變窄，常伴有二尖瓣葉增厚。

　　15、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy，HCM)是以心肌非對稱性肥厚、心室腔變小為特征，以左心室血液充盈受阻，舒張期順應(yīng)性下降為基本病態(tài)的心肌病。

　　50%的肥厚型心肌病是由心肌肌小節(jié)蛋白基因突變所致，有家族史，被認為是常染色體顯性遺傳病。另50%的患者致病機制不明確。

　　發(fā)生肥厚型心肌病時，主要病理生理變化為左室心肌肥厚，室腔變窄，常伴有二尖瓣葉增厚。由于室間隔明顯增厚和心肌細胞內(nèi)高鈣，使心肌對兒茶酚胺反應(yīng)性增強，引起心室肌高動力性收縮，左室流出道血流加速，在該處產(chǎn)生了負壓效應(yīng)，吸引二尖瓣前葉明顯前移(SAM征)，造成左室流出道進一步狹窄和二尖瓣關(guān)閉不全，形成左室流出道收縮期壓力階差。壓力階差可引起反復(fù)性室壁張力增高和心肌需氧量增加，導(dǎo)致心肌缺血壞死和纖維化。

　　16、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 本題選C。

　　肥厚型梗阻性心肌病可以完全無自覺癥狀而因猝死或在體檢中被發(fā)現(xiàn)。多數(shù)患者有心悸、胸痛、勞力性呼吸困難等。伴有流出道梗阻的病人也可有起立時或運動時的眩暈，甚至昏厥等表現(xiàn)。體檢可發(fā)現(xiàn)心臟輕度增大，可聞及第四心音，心尖部常有收縮期雜音;流出道有梗阻的病人可在胸骨左緣第3～4肋間聽到較粗糙的噴射性收縮期雜音，該雜音受到心肌收縮力、左心室容量及射血速度的影響而有明顯變化。常因左室容積減少即前負荷減少(如屏氣，Valsava試驗，含化硝酸甘油等)或心肌收縮力增加(如心動過速、運動時)而增強。反之，左室容積增加(如下蹲時)或心肌收縮力低下時(如使用β受體阻滯劑等)則可減弱。

　　17、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 肥厚型心肌病患者，胸骨左緣下段心尖內(nèi)側(cè)可聽到收縮中期或晚期噴射性雜音，向心尖而不向心底傳播。凡增加心肌收縮力或減輕心臟負荷的措施如給洋地黃類、異丙腎上腺素、亞硝酸異戊酯、硝酸甘油、做Valsalva動作、體力勞動后或期前收縮后均可使雜音增強，故D是正確的;凡減弱心肌收縮力或增加心臟負荷的措施如給血管收縮藥、下蹲、緊握拳時均可使雜音減弱。約半數(shù)患者同時可聽到二尖瓣關(guān)閉不全的雜音。故選D。

　　18、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 肥厚型心肌病的輔助檢查包括：胸部X線、心電圖、超聲心動圖、心臟磁共振成像、心導(dǎo)管檢查及心室造影、心內(nèi)膜心肌活檢。

　　19、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 心肌疾病病毒感染的陽性指標是發(fā)病后3周間兩次血清的抗體滴定度有4倍增高。

　　20、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 急性病毒性心肌炎約半數(shù)發(fā)病前有病毒感染前驅(qū)癥狀，如發(fā)熱、全身倦怠感、惡心、嘔吐等，然后 出現(xiàn)心悸、胸痛、呼吸閑難、水腫甚至阿-斯(Adams-Strokes)綜合征。體檢可見與發(fā)熱程度不平行的心動過速、各種心律失�？陕牭降谌�心音或雜音，故選E。其他選項均是其常見臨床表現(xiàn)，故不選。

　　21、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 有發(fā)熱病史、心率快、有早搏、心肌酶升高為病毒性心肌炎表現(xiàn)。