第十二節(jié)黃疸

　　一、黃疸的概念與分類

　　黃疸是癥狀也是體征。正常人血中總膽紅素為1.7～17.1μmol/L(0.1～1.Omg/dl)。膽紅素代謝障礙，致使血液中膽紅素濃度升高，當(dāng)血中總膽紅素超過34.2,μmol/L(2.Omg/dl)時，鞏膜、黏膜、皮膚、體液以及其他組織可染成黃色，稱為黃疸。若血液中膽紅素濃度升高超過正常值，而臨床上尚未出現(xiàn)黃疸，稱為隱性黃疽。

　　黃疸的分類

　　黃疸的分類方法很多，按病因?qū)W可分為四類：溶血性黃疽、肝細胞性黃疸、膽汁淤積性黃疽和先天性非溶血性黃疸。以前三類最為多見，第四類較罕見。按膽紅素性質(zhì)可分兩類：以結(jié)合膽紅素增高為主的黃疸和以非結(jié)合膽紅素增高為主的黃疸。

　　二、膽紅素的正常代謝

　　血循環(huán)中衰老的紅細胞經(jīng)單核一巨噬細胞系統(tǒng)的破壞和分解，成為膽紅素、鐵和珠蛋白。這種膽紅素稱為游離膽紅素(或非結(jié)合膽紅素)，這種膽紅素與血清清蛋白結(jié)合運輸，在血循環(huán)中不溶于水，不能從腎小球濾出，故尿液中不出現(xiàn)游離膽紅素。非結(jié)合膽紅素經(jīng)血循環(huán)至肝后，被肝細胞攝取，在肝細胞內(nèi)經(jīng)一系列作用最終與葡萄糖醛酸結(jié)合，形成膽紅葡萄糖醛酸酯，又稱為結(jié)合膽紅素。結(jié)合膽紅素為水溶性，可以通過腎小球濾過從尿中排出。結(jié)合膽紅素經(jīng)肝細胞泌出毛細膽管、細膽管、膽管而排人腸道，在腸道細菌的脫氧作用下結(jié)合膽紅素還原為尿膽原。大部分尿膽原隨糞便排出時被氧化為糞膽素，少部分尿膽原在腸內(nèi)被吸收經(jīng)門靜脈回到肝，其中大部分再轉(zhuǎn)變?yōu)榻Y(jié)合膽紅素，又隨膽汁排入腸內(nèi)，這一循環(huán)被稱為“膽紅素的腸一肝循環(huán)”。正常人血循環(huán)中的膽紅素主要為非結(jié)合膽紅素及少量結(jié)合膽紅素，糞便及尿液中存在由尿膽原氧化而成的糞膽素及尿膽素。

　　三、發(fā)病原因、發(fā)生機制和臨床表現(xiàn)

　　(一)溶血性黃疸

　　1.病因和發(fā)生機制

　　溶血性黃疽常由各種溶血性疾病引起。如自身免疫性溶血性貧血、蠶豆病、錯型輸血后的溶血、新生兒溶血、蛇毒、伯氨喹啉等弓f起的溶血。溶血時由于紅細胞的破壞、形成大量的菲結(jié)合膽紅素，超過肝臟的代謝能力;另一方面，溶血性貧血造成的貧血、缺氧和紅細胞破壞產(chǎn)物的毒性作用，使肝細胞對膽紅索的代謝功能減弱，結(jié)果導(dǎo)致非結(jié)合膽紅索在血中潴留，超過正常水平而出現(xiàn)黃疸。

　　2.臨床表現(xiàn)

　　臨床表現(xiàn)為急性溶血常表現(xiàn)有突然寒戰(zhàn)、高熱、頭痛、四肢酸痛、惡心、乏力、血紅蛋白尿等，嚴重者可出現(xiàn)休克和急性腎功能衰竭;慢性溶血常無明顯癥狀，可僅有輕度或間歇性黃疸，常伴有貧血及脾腫大，多為遺傳性或家族性。

　　(二)肝細胞性黃疸

　　1.病因及機制

　　由于各種原因使肝細胞變性、壞死，受損的肝細胞攝取、結(jié)合、排泄膽紅索的功能減退，致正常代謝所產(chǎn)生的非結(jié)合膽紅素不能全部轉(zhuǎn)分為結(jié)合膽紅索，引起血中非結(jié)合膽紅素增加。同時，未受損的肝細胞仍能將非結(jié)合膽紅索轉(zhuǎn)化為結(jié)合膽紅索。但因肝細胞損害和(或)肝小葉結(jié)構(gòu)破壞，使結(jié)合膽紅素不能順利排入毛細膽管，反流入血液而發(fā)生黃疸，所以肝細胞性黃疸時兩種膽紅素均增高，以結(jié)合膽紅素為主。引起肝細胞性黃疸常見的疾病有：病毒性肝炎、中毒性肝炎、肝硬化、敗血癥、鉤端螺旋體病等。

　　2.臨床表現(xiàn)

　　(1)黃疸可淺黃、可深黃;

　　(2)嚴霞者可有出血傾向;

　　(3)有原發(fā)病的表現(xiàn)。

　　(三)膽汁淤積性黃疸(阻塞性黃疽)

　　1.病因及機制肝內(nèi)阻塞性膽汁淤積�？梢娪诟蝺�(nèi)泥沙樣結(jié)石、癌栓、寄生蟲等。肝內(nèi)膽汁淤積，可見于毛細膽管型病毒性肝炎、藥物性膽汁淤積、原發(fā)性膽汁性肝硬化、妊娠性復(fù)發(fā)性黃疸等。肝外性淤積，見于膽總管狹窄、結(jié)石、炎癥水腫、腫瘤、寄生蟲阻塞等。

　　由于膽道阻塞，敝被阻上方的膽管內(nèi)壓力不斷升高，膽管擴張，引起小膽管和毛細膽管破裂，使膽汁中的膽紅素反流入血。應(yīng)當(dāng)指出：有肝內(nèi)膽汁淤積不一定為機械因素所致，可能與膽小管通透性增加及膽小管內(nèi)微膠粒形成障礙等有關(guān)。

　　2.臨床表現(xiàn)

　　皮膚呈暗黃色，完全阻塞者顏色更深，甚至呈黃綠色，并有皮膚瘙癢及心動過速，尿色深，糞便顏色變淺或呈白陶土色。

　　四、黃疸的伴隨癥狀

　　1.黃疸伴肝腫大者，見于病毒性肝炎、急性膽道感染或膽道阻塞。原發(fā)或繼發(fā)性肝癌。肝硬化。

　　2.伴膽囊腫大者，提示膽總管有梗阻。

　　3.伴脾腫大者，見于病毒性肝炎。

　　4.黃疸伴上腹劇烈疼痛者可見于膽道結(jié)石、肝膿腫或膽道蛔蟲等。持續(xù)性右上腹鈍痛或脹痛可見于病毒性肝炎、肝膿腫或原發(fā)性肝癌。

　　5.黃疽伴發(fā)熱見于急性膽管炎、肝膿腫、敗血癥、大葉性肺炎。病毒性肝炎或急性溶血可先有發(fā)熱而后出現(xiàn)黃疸。

　　6.黃疸同時有腹水者見于重癥肝炎、肝硬化失代償期、肝癌等。

　　7.黃疸伴消化道出血可見于肝硬化、重癥肝炎、壺腹癌。

　　五、黃疸的鑒別