41.上述患兒系經(jīng)典苯丙酮尿癥，其發(fā)生的最主要機(jī)制是：

　　A.四氫生物蝶呤生成不足 B.體內(nèi)有過多的苯丙酮酸

　　C.苯丙氨酸在體內(nèi)蓄積 D.組氫酸羥化酶被抑制

　　E.肝細(xì)胞內(nèi)苯丙氨酸羥化酶缺乏

　　42.假如上述患兒系非經(jīng)典苯丙酮尿癥，其發(fā)生的最主要機(jī)制是

　　A.四氫生物蝶呤生成不足 B.高苯丙氨酸血癥

　　C.血酪氨酸濃度下降 D.二氫生物蝶呤還原酶先天缺陷

　　E.酪氨酸羥化酶被抑制

　　(43～45)8歲男孩，為I型糖尿病患者，目前患肺炎，因而誘發(fā)酮癥酸中毒。

　　43.下列癥狀中，哪點(diǎn)是特征性的?

　　A.煩渴、多飲、多尿 B.昏迷 C.皮膚干燥，彈性差

　　D.呼吸深大 E.呼出氣有酮味

　　44.對(duì)該患兒，胰島素最佳使用方法為：

　　A.大劑量胰島素靜脈推注 B.大劑量胰島素皮下滴注

　　C.大劑量胰島素皮下注射 D.小劑量胰島素皮下注射

　　E.小劑量胰島素靜脈滴注

　　45.下述治療哪一點(diǎn)是錯(cuò)誤的?

　　A.積極補(bǔ)液，糾正脫水 B.積極補(bǔ)碳酸氫鈉以糾正酸中毒

　　C.及時(shí)使用胰島素 D.注意防治低血鉀

　　E.治療肺部感染

　　(46～48).男孩，1歲，因發(fā)熱、腹瀉3天于2004年2月住院，起病后每天蛋花湯樣大便10余次，量中等。體溫38℃，偶有輕咳，1天來尿少，近10小時(shí)無尿。體檢前囟凹陷，皮膚彈性差，肢端涼。大便鏡檢偶見白細(xì)胞。血白細(xì)胞數(shù)8.6×109/L，血鈉135mmol/L。

　　46.患兒腹瀉的病原體最可能是

　　A.產(chǎn)毒性大腸桿菌 B.侵襲性大腸桿菌 C.痢疾桿菌 D.輪狀病毒 E.鼠傷寒沙門菌

　　47.根據(jù)脫水程度，首選液療方案是

　　A.口服補(bǔ)液鹽 B.血漿50 ml/kg,靜脈輸注 C.2：1等張含鈉液20ml/kg，擴(kuò)充血容量

　　D.1/3張液60ml/kg, 12h靜脈滴注 E.1/2張液120ml/kg,12h靜脈滴注

　　48.患兒在治療中突然發(fā)生驚厥，此時(shí)應(yīng)做哪項(xiàng)檢查：

　　A.血?dú)?B.血鈉 C.血鉀 D.血鈣 E.腦電圖

　　(49～51)8個(gè)月男嬰，腹瀉4天，每天10余次水樣便，12小時(shí)無尿，呼吸深大，前囟、眼窩明顯凹陷，皮膚彈性很差，四肢冰涼入院。血鈉120mmol/L，血鉀4mmol/L，CO2-CP11mmol/L。

　　49.首批應(yīng)輸入的溶液是：

　　A.2/3張含鈉液 B.1/2張含鈉液 C.1/3張含鈉液 D.1/4張含鈉液 E.2：1等張含鈉液

　　50.第1天靜脈補(bǔ)液總量為：

　　A.90 ml/kg B.90～120ml/kg C.120～150ml/kg D.150～180ml/kg E.180～200mmol/kg

　　51.脫水糾正，尿量中等，出現(xiàn)心音低鈍，腹脹，血鈉135mmol/L，應(yīng)考慮：

　　A.低鉀血癥 B.低鈉血癥 C.水中毒 D.低鎂血癥 E.低鈣血癥

　　(52～54)題干：患兒2歲，發(fā)熱4天，伴咳嗽、流涕，眼結(jié)膜充血、流淚，半天前，發(fā)現(xiàn)患兒耳后、頸部、發(fā)際邊緣有稀疏不規(guī)則紅色斑丘疹，疹間皮膚正常，測(cè)體溫40℃，心肺正常。

　　52.最有可能的診斷為：

　　A.風(fēng)疹 B.麻疹 C.幼兒急疹 D.猩紅熱 E.水痘

　　53.疹退后可能的皮膚改變：

　　A.無色素沉著，有脫屑 B.有色素沉著，無脫屑

　　C.有脫屑及色素沉著 D.無色素沉著也無脫屑 E.有疤痕

　　54.應(yīng)隔離至出疹后：

　　A.2天 B.5天 C.8天 D.13天 E.14天

　　(55～57)題干：2歲女孩，半月來精神欠佳，食欲減退、低熱、盜汗、咳嗽，2個(gè)月前曾患“麻疹”。查體：消瘦，頸部可及數(shù)個(gè)1.5cm×1.5cm的淋巴結(jié)，質(zhì)硬，無壓痛，心肺無異常，肝肋下3cm，脾未及，PPD(-)。

　　55.最可能的診斷為：

　　A.亞急性壞死性淋巴結(jié)炎 B.原發(fā)結(jié)核感染 C.支氣管肺炎

　　D.支氣管炎 E.傳染性單核細(xì)胞增多癥

　　56.有助于診斷的首選檢查：

　　A.淋巴結(jié)活檢 B.血沉 C.胸片 D.骨髓穿刺 E.外周血涂片找異常淋巴細(xì)胞

　　57.正確治療方案：

　　A.潑尼松 B.異煙肼+鏈霉素+利福平 C.無環(huán)鳥苷 D.青霉素+鏈霉素 E.異煙肼

　　(58～60):4歲患兒，反復(fù)發(fā)作咳嗽3個(gè)月，常于清晨發(fā)作，運(yùn)動(dòng)后加重，無發(fā)熱。曾用多種抗生素?zé)o效�；�驗(yàn)血WBC6.2×109/L，胸透未見異常。

　　58.首先應(yīng)該問的病史是

　　A.個(gè)人過敏史 B.異物吸人史 C.新生兒窒息史

　　D.卡介苗接種史 E.傳染病接觸史

　　59、為確定診斷，首選的檢查是

　　A.超聲心動(dòng)圖 B.血?dú)夥治?C.支原體抗體

　　D.胸部CT E.氣道反應(yīng)性測(cè)定

　　60.如果此患兒用舒喘靈后咳嗽發(fā)作緩解，則最可能的診斷是

　　A.嬰幼兒哮喘 B. 哮喘性支管炎 C.毛細(xì)支氣管炎

　　D.咳嗽變異性哮喘　 E. 支氣管肺炎

　　(61～63):2歲男孩，因發(fā)熱3天伴喘息入院，既往曾有兩次類似發(fā)作，嬰兒濕疹較重，外祖父有"過敏性鼻炎"。查體:T37.8C，R45次/分，Pl14次/分，雙肺可聞及哮鳴音。

　　61.最可能的診斷是

　　A.支氣管哮喘 B.哮喘性支氣管炎 C.嬰幼兒哮喘

　　D.咳嗽變異性哮喘 E.毛細(xì)支氣管炎

　　62.首選藥物治療是

　　A.特布他林吸入 B.撲爾敏口服 C.酮替芬口服

　　D.異丙腎上腺素靜滴 E.潑尼松口服

　　63.如果患兒發(fā)生哮喘持續(xù)狀態(tài)，不適當(dāng)?shù)闹委熓?/p>

　　A.吸氧 B.氨茶堿靜滴 C.舒喘靈吸入 D.糖皮質(zhì)激素吸入 E.潑尼松口服

　　(64～66):女孩10歲，因行為改變和不能控制自己的身體活動(dòng)來就診。4周前開始發(fā)病逐漸加重，至手腳不靈及持物困難，經(jīng)常跌倒，患兒表現(xiàn)神經(jīng)質(zhì)，煩躁不安，情緒波動(dòng)。父母曾發(fā)現(xiàn)其肢體有不自主的無意識(shí)動(dòng)作和特殊怪相，入睡后上述情況全部消失。體查除舞蹈樣動(dòng)作外無其他陽性體征。

　　64.最可能的診斷是

　　A.風(fēng)濕舞蹈病 B.病毒性腦炎 C.癔病 D.小腦腫瘤 E.以上都不是

　　65.若要與肝豆?fàn)詈俗冃澡b別，下列檢查哪項(xiàng)最重要?

　　A.腦脊液檢查 B.精神測(cè)驗(yàn) C.眼科檢查 D.牙齒檢查 E.聽力測(cè)驗(yàn)

　　66.癥狀發(fā)作期的有效治療應(yīng)除外:

　　A.給腎上腺皮質(zhì)激素 B.需要環(huán)境和限制活動(dòng) C.給苯妥英鈉

　　D.給巴比妥類藥 E.選擇富于營養(yǎng)和維生素的食物

　　(67-68)患兒16天，為足月順產(chǎn)兒，母乳喂養(yǎng)，家長為預(yù)防小兒佝僂病發(fā)生，來院咨詢

　　67. 醫(yī)生指導(dǎo)下列哪項(xiàng)不恰當(dāng)( )

　　A. 堅(jiān)持母乳喂養(yǎng) B. 1個(gè)月開始添加蛋黃

　　C. 1個(gè)月開始添加魚肝油 D.堅(jiān)持日光浴

　　E. 按時(shí)補(bǔ)充鈣劑

　　68. 為預(yù)防佝僂病發(fā)生，醫(yī)生應(yīng)指導(dǎo)家長( )

　　A. 生后2周起口服維生素D 400IU/d B. 生后1周起口服維生素D 400IU/d;

　　C. 生后3周起口服維生素D 400IU/d D. 生后1個(gè)月起口服維生素D 500～1000IU/d;

　　E. 生后4個(gè)月起口服維生素D1萬～2萬IU/d

　　(69～70)題干：女孩，2歲，生后面貌特殊，眼距寬，鼻梁寬平，舌寬厚肥大，現(xiàn)眼瞼浮腫，皮膚粗糙蒼黃，智力低下，身高70cm，腕部X線片可見一個(gè)骨化中心。

　　69.最可能的診斷為

　　A.先天性甲狀腺功能減低癥

　　B.先天愚型 C.粘多糖病

　　D.苯丙酮尿癥 E.軟骨發(fā)育不良

　　70.最有診斷價(jià)值的實(shí)驗(yàn)室檢查為

　　A.染色體檢查 B.血尿氨基酸檢查

　　C.尿粘多糖檢查 D.血清T3、T4、TSH檢查

　　E.腦電圖檢查