一：選擇題：(每題1分;70題;共70分)

　　1.苯丙酮尿癥患兒最突出臨床表現(xiàn)是 ( )

　　A.驚厥 B.智能發(fā)育落后 C.肌張力增高 D.毛發(fā)皮膚色澤變淺 E.尿和汗液有鼠臭味

　　2.男，5歲。眼距寬，眼裂小，鼻梁低平，舌常伸出口外，流涎多，有通貫掌，合并先天性心臟病，最有確診意義的檢查為( )

　　A.聽(tīng)力測(cè)定 B.胸部X線(xiàn)檢查 C.肝功能測(cè)定 D.染色體檢查 E.腹部B型超聲檢查

　　3.當(dāng)決定什么樣的胎糞污染的新生兒需要?dú)夤軆?nèi)吸引時(shí)，“強(qiáng)有力”可以定義為有哪三種表現(xiàn)： 1.心率大于100次/分 2.呼吸有力 3.軀干膚色紅潤(rùn) 4.肌張力好 ( )

　　A、2,3,4 B、1,3,4 C、1,2,4 D、1,2,3

　　4.苯丙酮尿癥的遺傳形式為( )A.常染色體顯性遺傳 B.常染色體隱性遺傳 C. X連鎖顯性遺傳 D. X連鎖隱性遺傳 E. X連鎖不完全顯性遺傳

　　5.疑為苯丙酮尿癥的兒童初篩應(yīng)做( )

　　A. Guthrie細(xì)菌生長(zhǎng)抑制試驗(yàn) B.血清苯丙氨酸濃度測(cè)定 C.尿三氯化鐵試驗(yàn) D.尿甲苯胺藍(lán)試驗(yàn) E.苯丙氨酸耐量試驗(yàn)

　　6.易位型21-三體綜合征最常見(jiàn)的核型是( )

　　A. 46，XY，-13，+t(13g21q) B. 46，XY，-21，+t(21q21q ) C. 46，XY，-22，+t(21g22q) D. 46，XY，-14，+t(14g21q) E. 46，XY，-15，+t(15g21q)

　　7原發(fā)性免疫缺陷病的共同臨床表現(xiàn)是( )A.生長(zhǎng)發(fā)育明顯落后 B.不同程度智力低下 C.特殊面容 D.反復(fù)感染 E.易發(fā)生神經(jīng)母細(xì)胞瘤

　　8.不符合風(fēng)濕熱診斷標(biāo)準(zhǔn)的主要表現(xiàn)是( )

　　A.發(fā)熱 B.游走性多發(fā)性關(guān)節(jié)炎 C.舞蹈病 D.皮下結(jié)節(jié) E.環(huán)形紅斑

　　9.關(guān)于小兒免疫系統(tǒng)，錯(cuò)誤的是 ( )A.新生兒時(shí)期各種T細(xì)胞亞群功能均顯不足 B.新生兒B淋巴細(xì)胞發(fā)育已完善 C. IgG不能通過(guò)胎盤(pán) D.臍血IgM水平過(guò)高，提示可能有宮內(nèi)感染 E.小兒血清補(bǔ)體濃度在生后6～12個(gè)月達(dá)成人水平

　　10.嬰幼兒哮喘最基本的治療方法是應(yīng)用( ) A.局部糖皮質(zhì)激素 B.全身糖皮質(zhì)激素 C.β2腎上腺素能受體激動(dòng)劑 D.茶堿類(lèi)藥物 E.細(xì)胞膜穩(wěn)定劑

　　11.14歲男孩，因腹痛來(lái)院就診。查：雙下肢出現(xiàn)對(duì)稱(chēng)性成片狀小出血點(diǎn)，尿常規(guī)發(fā)現(xiàn)血尿+++，該患者最可能的診斷是( )

　　A.腎血管畸形 B.過(guò)敏性紫癜腎炎 C.腎絞痛 D.急性腎孟腎炎 E.腎下垂

　　12.小兒特異性體液免疫的正確認(rèn)識(shí)是( )

　　A.B細(xì)胞免疫的發(fā)育較T細(xì)胞免疫早 B.IgG類(lèi)抗體應(yīng)答需在出生1年后才出現(xiàn) C.IgM類(lèi)抗體在胎兒期即可產(chǎn)生 D.足月新生兒B細(xì)胞量低于成人 E.免疫球蛋白均不能通過(guò)胎盤(pán)

　　13.嬰兒從母體獲得的抗體開(kāi)始消失的月齡是( ) A. 1～2個(gè)月以后 B. 3～4個(gè)月以后 C. 5～6個(gè)月以后 D. 7～8個(gè)月以后 E. 9～10個(gè)月以后

　　14.新生兒各種細(xì)胞吞噬功能 ( )A.成熟 B.增強(qiáng) C.暫時(shí)增強(qiáng) D.減低 E.暫時(shí)減低

　　15.不屬于風(fēng)濕熱的主要表現(xiàn)的是( )

　　A.發(fā)熱 B.關(guān)節(jié)炎 C.心臟炎 D.舞蹈病 E.環(huán)形紅斑

　　16. 10歲男孩，因發(fā)熱，關(guān)節(jié)腫痛，皮膚出現(xiàn)環(huán)行紅斑，心率快出現(xiàn)奔馬律，血沉增快，經(jīng)治療上述癥狀、體征消失后。需繼發(fā)性預(yù)防的方法是( )

　　A.避免關(guān)節(jié)損傷 B.忌海鮮 C.減少體育運(yùn)動(dòng) D.長(zhǎng)效青霉素肌注 E.激素吸入維持

　　17.咳嗽變異性哮喘正確診斷的依據(jù)是( )A.咳嗽反復(fù)發(fā)作>2周 B.抗生素治療有效 C.支氣管擴(kuò)張劑能緩解 D.無(wú)家族過(guò)敏史 E.中性粒細(xì)胞增高

　　18. 2歲女孩，突發(fā)喘息1天，查體：體溫正常。稍氣促，兩肺廣布哮鳴音。母有哮喘史。給予沙丁胺醇?xì)忪F劑吸入后，肺部哮鳴音逐漸消失，按評(píng)分法該患兒評(píng)分是( )

　　A. 2分 B. 3分 C. 4分 D. 5分 E. 6分

　　19.目前國(guó)內(nèi)最常見(jiàn)的細(xì)菌性痢疾病原菌是( )

　　A.福氏痢疾桿菌 B.宋內(nèi)氏痢疾桿菌 C.鮑氏痢疾桿菌 D.舒氏痢疾桿菌 E.志賀氏痢疾桿菌

　　20.猩紅熱患兒皮疹特點(diǎn)，以下哪項(xiàng)不正確( )

　　A.皮疹粗糙，砂紙樣 B.常有散在糠屑樣脫皮 C.在腋窩、腹股溝等皮膚皺褶處皮疹稀疏 D.常在24小時(shí)內(nèi)遍及全身 E.疹間皮膚亦呈紅色