41.關(guān)于瑞氏綜合征，下列敘述哪項(xiàng)不正確?

　　A.又各腦病合癥內(nèi)臟脂肪變性，是急性進(jìn)行性腦病

　　B.病理特點(diǎn)是急性腦水腫和肝、腎、胰、心肌等器官的脂肪變性

　　C.主要的超微結(jié)構(gòu)改變是線粒體異常

　　D.臨床特點(diǎn)是在前驅(qū)的病毒感染以后出現(xiàn)嘔吐、意識(shí)障礙和驚厥等腦癥狀

　　E.可有代謝紊亂，如果早期血氨高、血糖高、血清轉(zhuǎn)氨酶升高等

　　42.關(guān)于瑞氏綜合征發(fā)病因素，下列哪項(xiàng)是錯(cuò)誤的：

　　A.病前常有病毒感染

　　B.黃曲霉素，有機(jī)農(nóng)藥等污染食物可出現(xiàn)與本病相同的癥狀

　　C.病毒感染對(duì)服用水楊酸鹽以后發(fā)生本病的可能性大

　　D.有些先天性代謝異�？梢�起瑞氏綜合征合征的表現(xiàn)

　　E.無(wú)家庭遺傳史

　　43.關(guān)于瑞氏綜合征光鏡下的病理改變，下列哪項(xiàng)是錯(cuò)誤的?

　　A.腦的主要改變是嚴(yán)重腦水腫、腦疝、神經(jīng)元和星形膠質(zhì)細(xì)胞腫脹，呈炎癥或脫髓鞘改變

　　B.心肌有脂肪變性 C.肝臟有脂肪浸潤(rùn)，無(wú)壞死灶

　　D.近端腎區(qū)管有脂肪變性 E.胰腺有脂肪變性

　　44.關(guān)于瑞氏綜合征的臨床表現(xiàn)，下列哪項(xiàng)是錯(cuò)誤的?

　　A.起病前常有呼吸道或消化道的病毒感染癥狀

　　B.多為起病后即出現(xiàn)頻繁嘔吐，尤以學(xué)齡兒童更為嚴(yán)重

　　C.可有脫水，酸中毒及電解質(zhì)紊亂

　　D.隨病情發(fā)展出現(xiàn)意識(shí)障礙和顱內(nèi)壓增高的表現(xiàn)

　　E.最后可能發(fā)生腦疝和腦干功能障礙

　　45.下列哪項(xiàng)敘述不符合瑞氏綜合征的臨床表現(xiàn)?

　　A.病情分別以腦病癥狀的發(fā)展為依據(jù)，共分為Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ期

　　B.一般沒(méi)有明顯高熱，神經(jīng)系統(tǒng)限局征和腦膜刺激征也不明顯

　　C.肝臟可有輕、中度腫大，一般無(wú)黃疸

　　D.小嬰兒發(fā)熱不明顯，表現(xiàn)為突然呼吸急促或暫停，驚厥發(fā)作，前囟飽滿，頻繁嘔吐，低血糖

　　E.輕癥或治療及時(shí)可在發(fā)病早期停止發(fā)展而漸恢復(fù)，嚴(yán)重者可在數(shù)天內(nèi)甚至24小時(shí)內(nèi)死亡

　　46.關(guān)于瑞氏綜合征的診斷，下列哪項(xiàng)不符合?

　　A.有先驅(qū)病毒感染史

　　B.急性進(jìn)行性腦癥狀，如嘔吐、驚厥、意識(shí)障礙、有神經(jīng)系統(tǒng)局灶征，但腦脊液無(wú)炎癥改變

　　C.一般無(wú)明顯發(fā)熱，腦膜刺激征不明顯

　　D.早期血氨高，血糖低，凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)

　　E.早期血清轉(zhuǎn)氨酶升高，血清膽紅素不高

　　47.瑞氏綜合征預(yù)后的決定因素應(yīng)除外

　　A.患兒起病年齡 B.發(fā)熱的程度

　　C.病情進(jìn)展的速度 D.診治的早晚

　　E.血氨、血糖、血清鉀與血液生化的異常

　　48.男孩，1歲，診斷瑞氏綜合征，病程3-4天，為了明確診斷進(jìn)行肝穿刺，送電子顯微鏡檢查。其最主要的改變是

　　A.肝細(xì)胞脂肪變性 B.肝細(xì)胞充血、水腫

　　C.肝細(xì)胞線粒體異常 D.肝細(xì)胞玻璃樣變性

　　E.肝糖原缺乏

　　49.男孩，2歲半，診斷瑞氏綜合征，病程3-4天，為了明確診斷進(jìn)行肝穿刺送病理切片，光鏡下其主要特征性改變?yōu)?/P>

　　A.肝細(xì)胞脂肪變性 B.肝細(xì)胞充血、水腫

　　C.肝細(xì)胞明顯腫脹 D.肝細(xì)胞玻璃樣變性

　　E.肝細(xì)胞嵴面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)增加

　　50.男孩，1歲半，系瑞氏綜合征早期患者，現(xiàn)有高氨血癥，其最主要的原因是

　　A.線粒體內(nèi)鳥(niǎo)氨酸甲�；�轉(zhuǎn)移酶缺陷

　　B.線粒體內(nèi)氨甲酰磷酸合成酶缺陷

　　C.線粒體內(nèi)鳥(niǎo)氨酸甲酰基轉(zhuǎn)移酶和氨甲酰磷酸合成酶缺乏

　　D.短鏈脂肪酸積乳

　　E.糖酵解和丙酮酸分解障礙

　　51.男孩，1歲半。近3天來(lái)頻繁嘔吐伴驚厥，意識(shí)由嗜睡至昏迷。肝肋下4.0cm，GPT80u，血糖1.4mmol/L，臨床診斷為瑞氏綜合征，下列哪項(xiàng)不是其主要的臨床特點(diǎn)

　　A.先與病毒感染史 B.急性進(jìn)行性腦病癥狀

　　C.神經(jīng)系統(tǒng)定位體征 D.腦脊液壓力增高而無(wú)炎癥改變

　　E.早期血，腦脊液中糖降低，血清GPT增高

　　52.男孩，2歲，因頻繁嘔吐2天伴昏迷，驚厥入院。血清GPT100u，血糖為1.12mmol/L。肝肋下4cm。診斷為瑞氏綜合征，下列哪項(xiàng)不是其致病因素

　　A.病前常有病毒感染者 B.黃曲霉素和有機(jī)磷污染食物

　　C.服用水楊酸退熱劑 D.服用抗癲癇藥物如丙戊酸藥

　　E.HIV感染

　　53.男孩，10個(gè)月。頻繁嘔吐2天，抽搐，昏迷1天，經(jīng)檢查確診為瑞氏綜合征，除了下列哪項(xiàng)外，其與預(yù)后不良有關(guān)

　　A.去大腦強(qiáng)直 B.反復(fù)驚厥

　　C.血氨在176umol/L D.空腹血糖為2-2mmol/L

　　E.腦電圖呈彌漫性慢波

　　54.女孩，2歲，診斷瑞氏綜合征，呈深昏迷，去皮層強(qiáng)直狀態(tài)，過(guò)度換氣，瞳孔對(duì)光反射存在，雙巴氏征陽(yáng)性，肝肋下4.0cm，質(zhì)中。血清GPT150u，血清為0.95mmol/L。凝血酶原時(shí)間為18S，血清鈉130mmol/L，鉀4mmol/L，氯108mmol/L，鈣2.3mmol/L，血PH7.32，P2CO27-98kPa(60mmHg)，PaO25-98kPa(45mmHg)BE-4mmol/L，為了糾正其代謝紊亂，下列哪項(xiàng)不正確

　　A.糾正低血糖，每日靜脈輸入10%葡萄糖液1200-1600ml/m2體表

　　B.降血氨可用腹膜透析及新鮮血液交換輸血

　　C.維持電解質(zhì)和酸堿平衡，糾正低血糖

　　D.維生素K靜脈注射，糾正低血糖酶原

　　E.靜脈應(yīng)用廣譜抗生素，且對(duì)肝/腎無(wú)影響的藥物

　　55.下列哪點(diǎn)不是瑞氏綜合征的臨床特點(diǎn)：

　　A.明顯顱內(nèi)高壓，而腦脊液常規(guī)基本陰性。

　　B.肝脾腫大，質(zhì)韌，GPT增高。

　　C.大多有明顯感染中毒表現(xiàn)。

　　D.明顯腦膜刺激征。

　　E.大多有先驅(qū)病，后嘔吐、驚厥、昏迷。

　　56.下列發(fā)作，哪種不屬于全身性發(fā)作：

　　A.失神發(fā)作

　　B.精神運(yùn)動(dòng)性發(fā)作

　　C.強(qiáng)直性發(fā)作

　　D.大量肌性發(fā)作

　　E.失張性發(fā)作

　　57.嬰兒痙攣癥,診斷的最可靠依據(jù)是:

　　A.痙攣性發(fā)作

　　B.智能中止重度落后

　　C.大多有圍產(chǎn)期病理

　　D.高峰節(jié)律紊亂腦電圖

　　E.顱腦CT大多示腦萎縮

　　58.周期性作嘔,發(fā)作性腹痛頭痛等植物神經(jīng)性發(fā)作的診斷依據(jù):

　　A.突然而短暫的復(fù)發(fā)作

　　B.癲癇家族史

　　C.腦電圖有癲癇樣放電

　　D.抗癲癇藥物治療有效

　　E.除外各系統(tǒng)器官器質(zhì)性病變

　　59.失神發(fā)作的病變主要在

　　A.中央腦

　　B.皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)層

　　C.額葉第八區(qū)

　　D.顳部或邊緣系統(tǒng)

　　E.頂部皮層運(yùn)動(dòng)區(qū)

　　60.轉(zhuǎn)側(cè)性發(fā)作的病變部位主要為:

　　A.中央腦

　　B.皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)層

　　C.額葉第八區(qū)

　　D.顳部或邊緣系統(tǒng)

　　E.頂部皮層運(yùn)動(dòng)區(qū)