[A型題]

　　患兒，男，3歲，生后多次患肺炎，體檢頸部、腹股溝可觸及數(shù)個(gè)單個(gè)、質(zhì)軟、黃豆大小淋巴結(jié)，肝肋下3cm，脾肋下1cm，末梢血淋巴細(xì)胞數(shù)為1×10/L(1000/mm)。下一步應(yīng)做哪項(xiàng)檢查：

　　A.血清免疫球蛋白測(cè)定　　　　　B.骨髓涂片

　　C.同族血型凝集測(cè)定　　　　　　D.淋巴結(jié)活檢

　　E.細(xì)胞免疫功能檢查

　　患兒，男，3歲，生后多次患肺炎，體檢頸部、腹股溝可觸及數(shù)個(gè)單個(gè)、質(zhì)軟、黃豆大小

　　淋巴結(jié)，肝肋下3cm，脾肋下1cm，末梢血淋巴細(xì)胞數(shù)為1 ×10/L(1000/mm)。最可能的初步診斷為：

　　選擇性IgA缺乏癥

　　先天性胸腺發(fā)育不全癥

　　細(xì)胞免疫缺陷性免疫球蛋白合成異常

　　嬰兒暫時(shí)性低丙種球蛋白血癥

　　嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷病

　　3.患兒男，3天，足月順產(chǎn)，因生后2小時(shí)出現(xiàn)反復(fù)抽搐而入院。查體：皮膚輕～中度黃染，眼距寬，上唇溝短，魚(yú)樣嘴，伴小頷畸形�；�驗(yàn)血，白細(xì)胞8.5×109/L(8500/mm3)，N90%，L10%。為明確診斷，應(yīng)首選下列哪項(xiàng)檢查：

　　A.頭顱　　B.血糖　　　C.胸部X線檢查

　　D.血膽紅素　　　　E. 腦脊液檢查

　　4. 患兒男，3天，足月順產(chǎn)　　，因生后2小時(shí)出現(xiàn)反復(fù)抽搐而入院。查體：皮膚輕～中度黃染，眼距寬，上唇溝短，魚(yú)樣嘴，伴小頷畸形�；�驗(yàn)血，白細(xì)胞8.5×10/L(8500/mm)，N90%，L10%。最可能的診斷為：

　　A.新生兒低血糖　　　　B.先天性胸腺發(fā)育不全癥

　　C.化膿性腦膜炎　　　　D.新生兒核黃疸

　　新生兒顱出血

　　5.患兒抽搐的原因是：

　　A.生后吃奶少，低血糖致驚厥　　　B.顱內(nèi)壓增高致驚厥

　　C.甲狀旁腺發(fā)育不良，低鈣致驚厥　　D.核黃疸致驚厥

　　E.以上都不是

　　6.患兒男，6個(gè)月，從新生兒期反復(fù)患肺炎，敗血癥，鵝口瘡，常有腹瀉，本次因腸炎，重度脫水入院。查體：皮膚彈性差，全身淺表淋巴結(jié)未觸及。前囪、眼窩明顯凹陷，心肺腹無(wú)異常，腹稍脹，腸鳴音活躍，化驗(yàn)血，白細(xì)胞7.5×109/L(7500/mm3)，N90%，E30%，L7%，X線胸片未見(jiàn)胸腺陰影，血清免疫球蛋白總量20mg/dl。

　　A.先天性低丙種球蛋白血癥　　　　B.嬰兒暫時(shí)性低丙種球蛋白血癥

　　C.先天性胸腺發(fā)育不全癥　　　　　D.嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷病

　　E.選擇性IgA缺乏癥

　　7.對(duì)本病最有效的治療方法為：

　　A.輸血　　　　B.胎兒胸腺移植　　　C.骨髓移植

　　D.轉(zhuǎn)移因子　　E.肌注丙種球蛋白

　　8.選擇性IgA缺乏癥：

　　A.細(xì)胞免疫缺陷病　　　B.體液免疫缺陷病　　C.聯(lián)合免疫缺陷病

　　D.吞噬功能缺陷　　　　E.補(bǔ)體缺陷

　　9.共濟(jì)失調(diào)毛細(xì)血管擴(kuò)張癥：

　　A.細(xì)胞免疫缺陷病　　　B.體液免疫缺陷病　　　C.聯(lián)合免疫缺陷病

　　D.吞噬功能缺陷　　　　E.補(bǔ)體缺陷

　　10.先天性胸腺發(fā)育不全癥：

　　A.細(xì)胞免疫缺陷病　　　　B.體液免疫缺陷病　　　C.聯(lián)合免疫缺陷病

　　D.吞噬功能缺陷　　　　　E.補(bǔ)體缺陷

　　11.發(fā)病率最高的原發(fā)性免疫缺陷病為：

　　A.細(xì)胞免疫缺陷病　　　　B.體液免疫缺陷病　　　　C.聯(lián)合免疫缺陷病

　　D.補(bǔ)體缺陷病　　　　　E.吞噬功能缺陷病

　　12.關(guān)于原性免疫缺陷病實(shí)驗(yàn)室檢查的臨床意義，下列哪項(xiàng)是正確的：

　　A.同族血型凝集是一種自然抗體，其在血清中的含量可以估計(jì)IgG含量

　　B.淋巴結(jié)皮質(zhì)淺層及生發(fā)中心淋巴細(xì)胞很少提示細(xì)胞免疫缺陷病

　　C.植物血凝素皮試反應(yīng)陽(yáng)性提示細(xì)胞免疫缺陷

　　D.DNCB試驗(yàn)陰性提示體液免疫缺陷

　　E.Schick試驗(yàn)陽(yáng)性提示體液免疫缺陷

　　13.原發(fā)性免疫缺陷的主要臨床特點(diǎn)是：

　　A.慢性反復(fù)感染史　　　B.體質(zhì)虛弱　　　C.營(yíng)養(yǎng)不良

　　D.扁桃體小　　　　　E. 肝、脾腫大

　　14.下列哪項(xiàng)不是細(xì)胞免疫缺陷病的診斷依據(jù)：

　　A.淋巴母細(xì)胞轉(zhuǎn)化率<60%　　　B.植物血凝素皮試反應(yīng)陰性

　　C.末梢血淋巴細(xì)胞<1.2×10/L　　　D.同族血型凝集素滴度降低

　　E.玫瑰花環(huán)形成<50%

　　15.2歲男孩，自半歲開(kāi)始反復(fù)患肺炎、皮膚癤腫、中耳炎，發(fā)育營(yíng)養(yǎng)差，淺表淋巴結(jié)不大，心肺無(wú)異常。下列哪項(xiàng)檢查有助于明確診斷：

　　A.胸部X線攝片　　　B.血培養(yǎng)

　　C.皮膚遲發(fā)型超敏反應(yīng)　　　D.血清免疫球蛋白測(cè)定

　　E. 淋巴母細(xì)胞轉(zhuǎn)化試驗(yàn)

　　16.1歲零8個(gè)月女孩，出生后3個(gè)月開(kāi)始反復(fù)呼吸道感染，常發(fā)作哮喘，查lgA0.01g/L, lgM0.1g/L。診斷考慮：

　　A.嬰兒暫時(shí)性低丙種球蛋白血癥　　　B.選擇性IgA缺乏癥

　　C.選擇性IgM缺乏癥　　　　D.支氣管哮喘

　　E.胸腺發(fā)育不全

　　17.下列哪項(xiàng)檢查結(jié)果提示體液免疫功能缺陷：

　　A.白喉為毒素試驗(yàn)陰性　　　B.骨髓涂片可見(jiàn)漿細(xì)胞

　　C.淋巴母細(xì)胞轉(zhuǎn)移化率降低　　D.OT試驗(yàn)陰性

　　E. 皮膚遲發(fā)型超敏反應(yīng)陰性

　　19.原發(fā)性免疫缺陷病的病因主要與下列哪項(xiàng)有關(guān)：

　　A.遺傳　　　B.惡性腫瘤　　C.腎病綜合癥

　　D.營(yíng)養(yǎng)不良　　E.放射病

　　20.小兒原發(fā)性免疫缺陷病中，哪個(gè)最常見(jiàn)：

　　A.體液免疫缺陷病　　B.細(xì)胞免疫缺陷病　　　C.聯(lián)合免疫缺陷病

　　D.吞噬細(xì)胞缺陷病　　E.補(bǔ)體成人