21.先天性低丙球蛋白血癥狀突出的表現(xiàn)是：

　　A.反復較重的病毒感染　　　B.反復較重的細菌感染

　　C.反復較重的真菌感染　　　D.反復較重的原蟲感染

　　E.反復較重的支原體感染

　　22.嬰幼兒暫時性低丙種蛋白血癥，到何時自己產生免疫球蛋白含量可達正常水平：

　　A.6～12月　　B.1～2歲　　C.2～4歲　　D.5～6歲　　E.7～8

　　23.嬰兒型暫時性低丙球蛋白血癥與先天性低丙種球蛋白血癥的鑒別要點：

　　A.血清IgA低　　　　　B.血清免疫丙球蛋白總量低

　　C.抗體形成不足　　　　D.細胞免疫功能正常

　　E.淋巴結活檢找到漿細胞

　　24.下列哪項不符合共濟失調毛細血管擴張癥的主要病理變化：

　　A.胸腺發(fā)育不全　　　B.淋巴組織發(fā)育不良　　C.小腦呈退行性變

　　D.皮膚毛細血管擴張　E.甲狀旁腺發(fā)育不良

　　25.下列哪項不符合先天性胸腺發(fā)育不全癥診斷：

　　A.早期低鈣性抽搐　　B.接種減毒活疫苗，可引起全身性感染

　　C.皮膚遲發(fā)現(xiàn)超敏反應陰性　　D.X線檢查無胸腺陰影

　　E.血清免疫球蛋白含量低

　　26.擬診原發(fā)性免疫缺陷的病人禁忌：

　　A.接種活疫(菌)苗　　　B.X線檢查　　　C.活組織檢查

　　D.住院治療　　　　　E.外科治療

　　27.肌注胸腺素治療下列哪種免疫病確有療效

　　A.先天性低丙球蛋白血癥　　　B.先天性胸腺發(fā)育不全

　　C.Wiskkott-Aldrich綜合征　　　D.共濟失落調毛血管擴張癥

　　E.選擇性免疫球蛋白缺乏癥

　　28.下列哪項不屬于嚴重報送合免疫缺陷病：

　　A.瑞士型SCID　　 　B.伴腺苷脫氨酶缺陷的SCID

　　C.Wiskott-Aldrich綜合征　　 D.X-伴性隱性遺傳SCID

　　E. 網狀組織育不全

　　29.伴共濟失調和毛細血管擴張的免疫缺陷的臨床特點中，下列哪點不是：

　　A.進行性小腦共濟失調　　B.眼結膜和皮膚毛細血管擴張

　　C.慢性呼吸道和肺部疾患　　D.惡性腫瘤發(fā)生率高

　　E.大部分病人的甲胎蛋白正常

　　30.下列哪種免疫缺陷病學定期注射丙種球蛋白制劑：

　　A.全丙種球蛋白低下血癥　　B.X-伴性高IgM免疫缺陷

　　C.選擇性IgA缺乏癥　　D.Ig水平近于正常的抗體缺陷

　　E. Wiskott-Aldrich綜合征

　　31.治療具有嚴重細胞免疫缺陷病人的唯一有效措施是：

　　A.保護性隔離　　B.抗生素預防性治療　　C.輸新鮮血

　　D.免疫重建　　　E.免疫球蛋白替代療法

　　32.患兒，女，1歲2個月。因支氣管肺炎，門診肌注青霉素無效，住院�；純�7個月時常患上呼吸道感染，曾兩次住院治療。兩月前因膿瘡疹就診于皮膚科，痊愈。入院后醫(yī)生懷疑該病兒患“嬰兒暫時性低丙種球蛋白血癥”。以下哪一項化驗最有助于診斷：

　　A.血清丙種球蛋白總量及IgM、LgG、IgA測定

　　B.淋巴細胞計數(shù)及B淋巴細胞計數(shù)

　　C.淋巴結活檢

　　D.血清丙種球蛋白總量及B淋巴細胞計數(shù)

　　E. 淋巴細胞轉化試驗

　　33.患兒，男，10個月。出生后持續(xù)皮疹，擬診為濕疹。4個月時曾因肺炎桿菌性肺炎住院。此次因腹瀉住院。其小弟4歲死于腦膿腫。查體：面頰、軀干片狀紅色皮疹，呈滲出性頸部與上肢有瘀斑。血小板計數(shù)50×109/L /L(5萬/mm3)。以下哪一項化驗支持此例患有伴血小板減少和濕疹的免疫缺陷病(Wiscott-Aldridl綜合征)：

　　A.血漿中抗A與抗B抗體滴定價降低　　　B.淋巴細胞轉化率低

　　C.IgM降低　　　D.IgA升高

　　E.IgM正常

　　34.18個月男孩，生后6個月起反復呼吸道及消化道感染，生長發(fā)育遲緩，血清免疫球蛋白總量<200mg/dl，schick試驗陽性，血型同族凝集素<1：4，植物血凝集皮試反應陽性，應診斷為：

　　A.先天性低丙種球蛋白血癥　　　B.嬰兒暫時性低丙種球蛋白血病

　　C.先天性胸腺發(fā)育不全癥　　 　D.選擇性IgA缺乏癥

　　E. 嚴重聯(lián)合免疫缺陷病

　　35.6個月男孩，生后一般情況好，但1個月后經常有呼吸道感染，常有鵝口瘡及腹瀉，化驗血，白細胞3×109/L(300/mm3)，N78%，L20%，E2%，血清免疫球蛋白總含量20mg/dl，X線胸片未見胸腺陰影，診斷應考慮為：

　　A.先天性低丙種球蛋白血癥　　B.先天性胸腺發(fā)育不全癥

　　C.選擇性IgM缺乏癥　　 D.選擇性IgA缺乏癥

　　E.嚴重聯(lián)合免疫缺陷病

　　36.患兒，3天，出生2小時起反復抽搐，門診體檢發(fā)現(xiàn)兩眼距寬，上唇溝短，耳位低，并有切跡，伴小頷畸形，下列哪項檢查最有診斷價值：

　　A.血鈣　　　B.胸部X線檢查胸腺影

　　C.血清免疫球蛋白測定　　D.淋巴結活檢

　　E.血糖

　　37.5歲男孩，從1歲起反復呼吸道感染，常伴哮喘發(fā)作，血IgG600mg/dl，IgM100/dl，IgA2mg/dl，結核菌素試驗(+)，可考試診斷為：

　　A.選擇性IgA缺乏癥　　B.先天性低丙種球蛋白血癥

　　C.先天性胸腺發(fā)育不全癥　　　D.選擇性IgM缺乏癥

　　E.嚴重聯(lián)合免疫缺陷病

　　38.患兒男，2歲，生后6個月起反復患肺炎，敗血癥，本次住院確診為化膿性腦膜炎，查體：營養(yǎng)發(fā)育差，淺表淋巴結未觸及，心肺腹無異常，頸強直，克氏征，布氏征陽性。化驗血，白細胞25.4×109/L(2.54萬/mm3)，N90%，L10%，血清免疫球蛋白60mg/dl，同族血型凝集素<1：4，植物血凝素皮試反應陽性，患兒反復感染是因其患：

　　A.先天性低丙種球蛋白血癥　　　B.嬰兒暫時性丙種球蛋白血癥

　　C.先天性胸腺發(fā)育不全　　　　D.嚴重聯(lián)合免疫缺陷病

　　E. 選擇性IgA缺乏癥

　　39.21-三體綜合征以下哪型最多見：

　　A.標準型　　　B.0/G易位　　　C.G/G易位

　　D.嵌合型　　　　E.易位型

　　40.下列哪項檢查可以確診先天愚型：

　　A.骨骼X線檢查　　　B.血清T3，T4測定　　　C.染色體檢查

　　D.血清蛋白結合碘測定　　　E. 以上均不是