(二)臨床表現(xiàn):
單純性腎病多發(fā)生于2~7歲,腎炎性腎病多發(fā)生于7歲以上。起病多見于感染后誘發(fā),水腫輕重不一,多從眼瞼水腫開始,呈下行性,蔓延至雙下肢,呈凹陷性水腫,可伴腹水及胸水,嚴(yán)重水腫患兒于大腿和上臂內(nèi)側(cè)及腹壁皮膚可見皮膚白紋或紫紋。
(三)并發(fā)癥
1.感染:由于免疫球蛋白從尿中丟失,機體合成不足及細(xì)胞免疫功能紊亂,補體功能不足、蛋白營養(yǎng)不良、水腫、免疫抑制劑的應(yīng)用,故腎病綜合征患兒易患感染。
2.電解質(zhì)紊亂:最常見為低鉀、低鈉及低鈣血癥。
3.血栓形成:腎病綜合征高凝狀態(tài)致血栓形成發(fā)生率較高,常見腎靜脈血栓,臨床表現(xiàn)主要有腰痛、腎區(qū)叩擊痛、肉眼血尿,有些患兒可能突發(fā)急性腎功能衰竭,B超下有些可見單腎增大。腎病綜合征并發(fā)血栓形成原因很多。
4.低血容量休克:因血漿白蛋白降低使血漿膠體滲透壓下降使患兒高度水腫,故本病常有血容量相對不足,加上長期忌鹽,如伴有急劇體液丟失(如嘔吐、腹瀉、大劑量利尿等)即可能出現(xiàn)低血容量休克。
5.急性腎功能損傷:部分病人在病程中出現(xiàn)急性腎衰竭或腎小管功能障礙。
(四)診斷:
凡具備“三高一低”四大特征。
(五)治療:
1.一般治療:
(1)休息。
(2)飲食:低鹽(1~2g/d)飲食,優(yōu)質(zhì)蛋白飲食,注意補充高鈣食物及VitD制劑及微量元素。
(3)利尿劑應(yīng)用
2.激素治療:
潑尼松中、長程療法:療程達(dá)6個月者為中程療法,達(dá)9個月者為長程療法。
3.細(xì)胞毒性藥物的使用
4.抗凝、溶栓治療。