第六節(jié)　法洛四聯(lián)癥

　　一、血流動力學(xué)

　　法洛四聯(lián)癥是存活嬰兒中最常見的青紫型先天性心臟病，由以下4種畸形組成：

　　1.肺動脈狹窄;

　　2.室間隔缺損;

　　3.主動脈騎跨;

　　4.右心室肥大。

　　以上4種畸形中以肺動脈狹窄最重要，是決定患兒病理生理改變及臨床嚴重程度的主要因素。由于肺動脈狹窄，血液進入肺臟受阻，引起右心室代償性肥厚。肺動脈狹窄輕者，右心室壓力仍低于左心室，故左向右分流;肺動脈狹窄嚴重者右心室壓力與左心室相似，此時右心室血液大部分進入騎跨的主動脈(右向左分流)，因而出現(xiàn)青紫。

　　二、臨床表現(xiàn)和并發(fā)癥

　　1.青紫：其輕重和出現(xiàn)早晚與肺動脈狹窄程度有關(guān)，哭鬧與活動后加重。

　　2.蹲踞：下蹲時下肢屈曲，使靜脈回心血量減少，下肢動脈受壓，體循環(huán)阻力增加，使右向左分流減少，使缺氧癥狀暫時性緩解。

　　3.陣發(fā)性的呼吸困難或暈厥：嬰幼兒期常在吃奶或劇哭時出現(xiàn)陣發(fā)性的呼吸困難，嚴重者出現(xiàn)暈厥或抽搐(系在肺動脈漏斗部狹窄的基礎(chǔ)上，突然發(fā)生該處肌部痙攣，引起一時性肺動脈梗阻，使缺氧加重所致)，年長兒可訴頭痛，頭昏。

　　4.杵狀指(趾);活動耐力下降。

　　體檢：心前區(qū)隆起，胸骨左緣第2～4肋間可聞及Ⅱ～Ⅲ級噴射性收縮期雜音，一般以第3肋間最響，其響度決定于肺動脈狹窄程度，漏斗部痙攣時，雜音可暫時消失。肺動脈第二音減弱(亢進提示肺動脈高壓)。

　　并發(fā)癥為腦血栓(系紅細胞增多，血粘稠度增高，血流滯緩所致)、腦膿腫(細菌性血栓)及感染性心內(nèi)膜炎。

　　三、診斷

　　1.根據(jù)病史、體檢。

　　2.X線檢查：心影正�；蛏源螅�心尖圓鈍上翹，肺動脈段凹陷，構(gòu)成“靴形”心影，肺門血管影減少，肺野清晰。

　　3.心電圖：電軸右偏，右心室肥大，狹窄嚴重者伴心肌勞損，亦可見右心房肥大。

　　4.超聲心動圖：主動脈騎跨在室間隔之上，主動脈內(nèi)徑增寬，并見主動脈口下的高位室缺，右心室漏斗部狹窄(流出道)。左心室內(nèi)徑較小。多普勒彩色血流顯像可見右心室直接將血液注入騎跨的主動脈。

　　5.心導(dǎo)管檢查：右心導(dǎo)管進入右心室后，易從高位的室缺進入騎跨的主動脈，亦可進入左心室，但很難進入肺動脈。

　　6.心血管造影：對手術(shù)矯治有很大的幫助。

　　四、治療原則：

　　1.內(nèi)科治療：

　�、訇嚢l(fā)性呼吸困難缺氧時，輕者取胸膝位即可緩解，重者可予普萘洛爾(心得安)靜脈注射。必要時皮下注射嗎啡。吸氧，用5%碳酸氫鈉1.5～5.0ml/kg糾正酸中毒。如經(jīng)常發(fā)生陣發(fā)性呼吸困難，則用心得安口服預(yù)防;

　�、陬A(yù)防脫水，以免發(fā)生腦血栓、腦膿腫;治療感染性心內(nèi)膜炎等。

　　2.外科治療：

　　宜在2～3歲以上手術(shù)。