21.男孩，8個(gè)月。出生5 個(gè)月出現(xiàn)點(diǎn)頭、彎腰發(fā)作，有時(shí)伴喊叫，每日數(shù)十次，精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育落后。腦電圖示高峰節(jié)律紊亂，診斷為嬰兒痙攣癥。不選用的抗癲癇藥物是：

　　A. 丙戊酸鈉

　　B. 硝西洋

　　C. ACTH

　　D. 托吡酯

　　E. 卡馬西平 [E]

　　22.女孩，2歲。生后患顱內(nèi)出血，經(jīng)搶救好轉(zhuǎn)出院。15個(gè)月起常有沖頭、發(fā)呆發(fā)作，有時(shí)呈大發(fā)作，至今不會(huì)獨(dú)站和爬行。腦電圖示兩側(cè)有大量1.5Hz棘慢波和多棘慢波陣發(fā)。診斷為L(zhǎng)ennox-Gastaut’s綜合癥。其首選的抗癲癇藥物是哪一種?

　　A.卡馬西平

　　B.丙戊酸鈉

　　C.苯巴比妥

　　D.苯妥英鈉

　　E.氯硝西洋 [B]

　　23.女孩，12歲。近1年來(lái)反復(fù)發(fā)作發(fā)呆凝視，持物落地，每天20余次，智力正常。腦電圖示兩側(cè)有同步的3Hz棘慢波和多棘慢波陣發(fā)。其癲癇類型是：

　　A. 失神發(fā)作

　　B. 不典型失神發(fā)作

　　C. 失張性發(fā)作

　　D.肌陣攣發(fā)作

　　E.復(fù)雜性部分性發(fā)作 [A]

　　24.* 10個(gè)月男嬰，發(fā)熱、咳嗽1周，反復(fù)嘔吐4天，每天十余次，繼而進(jìn)行性發(fā)展，出現(xiàn)嗜睡、全身性驚厥4次。檢查：患兒呈昏迷狀態(tài)，皮膚無(wú)黃疸，頸軟，心、肺無(wú)異常，肝肋下4cm，質(zhì)中韌感，四肢肌張力正常。查血白血胞數(shù)12.0*109/L，血糖1.68mmol/L，GPT78單位。腦脊液常規(guī)正常。腦電圖的基本電活動(dòng)變慢。最可能的診斷是：

　　A.隱球菌性腦膜炎 B.瑞氏綜合征

　　C.病毒性腦炎 D.中毒性腦病

　　E.顱內(nèi)腫瘤 [B]

　　25.女孩，4歲。近1月先后出現(xiàn)兩眼瞼下垂，朝輕暮重。新期的明試驗(yàn)陽(yáng)性，診斷為重癥肌無(wú)力。下列哪點(diǎn)是其最主要特點(diǎn)?

　　A. 骨骼肌無(wú)力經(jīng)休息后好轉(zhuǎn)

　　B. 雙眼瞼下垂

　　C. 眼內(nèi)肌也常累及

　　D.可同時(shí)伴有呼吸困難和吞咽困難

　　E.眼外肌麻痹可引起復(fù)視 [A]

　　26.男孩，10歲。智力發(fā)育正常，平時(shí)興奮多動(dòng)，思想不集中，沖動(dòng)、任性，學(xué)習(xí)成績(jī)時(shí)好時(shí)壞，診斷為兒童注意力缺陷多動(dòng)綜合征。下列哪點(diǎn)不是其主要臨床特點(diǎn)?

　　A. 學(xué)習(xí)困難

　　B. 沖動(dòng)、任性

　　C. 活動(dòng)過(guò)多

　　D.喜歡獨(dú)處

　　E.注意力不集中 [D]

　　27.* 男孩，10歲。因癲癇發(fā)作入院，經(jīng)檢查確診為小兒良性癲癇伴中央顳區(qū)棘波。下列哪項(xiàng)不是其主要臨床特點(diǎn)?。Pediatric benign epilepsy with central temporal region of the wave

　　A.常在睡眠中發(fā)生部分性發(fā)作或全身性大發(fā)作

　　B.腦電圖在中央?yún)^(qū)顳中部有棘波或棘慢波灶

　　C.智力發(fā)育正常，神經(jīng)系統(tǒng)無(wú)異常發(fā)現(xiàn)

　　D.常有家族性癲癇史，且系常染色體顯性遺傳

　　E.抗癲癇藥物需終身治療 [E]

　　28.女孩，10歲。因四肢無(wú)力，晨輕晚重，擬診為重癥肌無(wú)力。可做進(jìn)一步診斷試驗(yàn)，下列哪項(xiàng)試驗(yàn)對(duì)診斷無(wú)意義?

　　A.新期的明0.04 mg/kg，肌肉注射，30min內(nèi)肌力改善

　　B.騰喜龍?jiān)囼?yàn)0.2 mg/kg，靜脈注射，1min見肌力改善

　　C.肌電圖見肌肉動(dòng)作電位幅度遞減

　　D.血清抗乙酰膽堿受體抗體陽(yáng)性

　　E.血清CPK升高 [E]

　　29.男孩，10歲。良性癲癇伴中央顳區(qū)棘波。選用抗癲癇藥物治療時(shí)，不宜選用下列哪種治療方案?

　　A.苯巴比妥每天3~5 mg/kg

　　B.苯妥英鈉每天4~8mg/kg

　　C.卡馬西平每天10~30mg/kg

　　D.乙琥胺每天15~40 mg/kg

　　E.丙戊酸鈉每天20~40 mg/kg [D]

　　30.女孩，2歲。瑞氏綜合征，且有明顯顱內(nèi)壓增高。下列處理哪項(xiàng)不妥當(dāng)?

　　A.20%甘露醇靜脈注射，可同時(shí)應(yīng)用地塞米松

　　B.給予10%~15%的葡萄糖靜脈滴注

　　C.保持呼吸道通暢

　　D.維持正常血壓

　　E.3~5mg/kg苯巴比妥肌注 [E]

　　31.5個(gè)月女嬰，突然高熱煩躁，吃奶后頻繁嘔吐，眼神呆滯，意識(shí)模糊，前囟飽滿。腦脊液細(xì)胞數(shù)590×106/L，其中多核細(xì)胞68%，糖2.1mmol/L，氯化物126 mmol/L，蛋白1.4g/L，經(jīng)青霉素治療2周后，腦脊液已正常，但仍發(fā)熱，又出現(xiàn)嘔吐，前囟隆起，并出現(xiàn)全身性驚厥。應(yīng)首先考慮下列哪項(xiàng)診斷?

　　A. 病毒性腦炎

　　B. 化膿性腦膜炎合并硬腦膜下積液

　　C. 金黃色葡萄球菌腦膜炎

　　D.結(jié)核性腦膜炎

　　E.腦膿腫 [B]

　　32.6歲小兒，因發(fā)熱4天，嘔吐2天，驚厥1次，于今年7月20日收入住院。入院后患兒嗜睡明顯，又反復(fù)驚厥3 次，腦脊液檢查細(xì)胞數(shù)390*106/L，其中多核細(xì)胞75%，糖3.1mmol/L，氯化物122 mmol/L，蛋白0.45g/L，應(yīng)首先考慮

　　A. 流行性乙型腦炎

　　B. 化膿性腦膜炎

　　C. 金黃色葡萄球菌腦膜炎

　　D.結(jié)核性腦膜炎

　　E.隱球菌腦膜炎 [A]

　　33.* 男，5歲，雙下肢疼痛伴肢體無(wú)力4天住院，繼而出現(xiàn)四肢對(duì)稱性無(wú)力，面部表情呆板，無(wú)意識(shí)障礙，四肢感覺正常，腱反射消失。14天左右病情未再進(jìn)展，檢查腦脊液細(xì)胞數(shù)8×106/L，糖2.8mmol/L，氯化物124 mmol/L，蛋白0.6g/L，考慮下列哪項(xiàng)診斷?

　　A. 腸道病毒感染

　　B. 脊髓灰質(zhì)炎

　　C. 急性感染性多神經(jīng)根炎

　　D.脊髓腫瘤

　　E.急性腦干腦炎 [C]

　　34.男，9月，化膿性腦膜炎患者，經(jīng)抗感染治療，體溫平穩(wěn)六天后復(fù)升，患兒嘔吐明顯，前囟飽滿，頭圍增大，頭顱透光實(shí)驗(yàn)陽(yáng)性，此時(shí)最可能發(fā)生的并發(fā)癥是：

　　A. 敗血癥

　　B. 硬膜下積液

　　C. 腦室管膜炎

　　D.腦脊液

　　E.以上都不是 [B]

　　35.11月，女，自4個(gè)月后常常在哭吵后發(fā)生屏氣，顏面發(fā)白，意識(shí)喪失，肢體抽動(dòng)，心律減慢，常能自行緩解。EEG檢查未發(fā)現(xiàn)異常，該病例最可能的診斷是哪項(xiàng)?

　　A. 暈厥

　　B. 癲癇大發(fā)作

　　C. 屏氣發(fā)作

　　D.West綜合征

　　E.癔癥 [C]

　　36.* 男，4歲，自2歲起發(fā)現(xiàn)患兒行走無(wú)力，上樓困難，智力發(fā)育稍差。檢查發(fā)現(xiàn)步行呈鴨步狀態(tài)，從仰臥位起立困難，腓腸肌有肥大。其診斷最可能為：

　　A. DMD/BMD

　　B. 線粒體肌病

　　C. 脊髓肌萎縮癥

　　D.腦性癱瘓

　　E.先天性肌病 [A]