參考答案

　　一、A1

　　1、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 天皰瘡除口腔外，鼻腔、眼、外生殖器、肛門等處黏膜均可發(fā)生與口腔黏膜相同的病損。

　　2、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 (1)類天皰瘡：口腔常見的是瘢痕性類天皰瘡好發(fā)在口腔、跟結(jié)合膜。口腔最常見的部位是牙齦，齦緣及鄰近附著齦有彌散性紅斑，其上常見有直徑2～6mm的皰。皰液清亮或?yàn)檠�皰，皰膜較厚，破后可見白色或灰白色皰膜。尼氏征陰性，由于該病可發(fā)生組織瘢痕粘連，若發(fā)生在懸雍垂、軟腭、扁桃體、舌腭弓和咽腭弓等處則容易與鄰近組織粘連，以致畸形。發(fā)生在口角區(qū)則因瘢痕粘連而致張口受限或小口畸形.瘢痕性類天皰瘡因而得名。嚴(yán)重的眼疾可影響視力，甚至喪失視力。該病好發(fā)于女性，中年或中年以上較多見。

　　(2)多形紅斑：又名多形滲出性紅斑，是急性炎癥性疾病。起病急，口內(nèi)黏膜呈大小不等的紅斑、糜爛面，其上覆以灰黃色假膜，但在糜爛面的邊緣，用探針不能伸入表皮下方，尼氏征陰性。皮膚表現(xiàn)為靶形紅斑，在紅斑上出現(xiàn)水皰，而天皰瘡則是在正常皮膚上起皰。

　　(3)口腔扁平苔蘚：常表現(xiàn)在牙齦，呈剝脫狀，顏色鮮紅，觸之出血，其鄰近區(qū)或口腔其他部位可見白色花紋。皮膚表現(xiàn)多角形紫紅色扁平丘疹。而天皰瘡、類天皰瘡在牙齦處雖多有剝脫，但口內(nèi)無(wú)白色花紋，且皮膚往往有水皰發(fā)生。

　　(4)大皰性表皮松解癥：這是一種少見的先天性家族遺傳性皮膚病，亦可無(wú)遺傳史，是由于先天性彈性纖維不全而導(dǎo)致皮膚脆弱，由于外傷等原因容易發(fā)生水皰。皮損的皰大小不等，數(shù)目不多，一般數(shù)日后愈合。在關(guān)節(jié)的伸側(cè)如膝、肘、腕等稍受刺激即可糜爛，愈合后有色素沉著�？谇火つと菀资苁澄锏哪Σ烈约皽囟鹊拇碳ざ�表皮剝脫、糜爛，一處愈合后另一處又糜爛，口臭重�；颊甙l(fā)育較差，毛發(fā)稀疏，指甲變形，甚至脫落。而天皰瘡為大皰，在正常皮膚上起皰，尼氏征陽(yáng)性，皰不易愈合。

　　尋常型天皰瘡幾乎全部有口腔病損，病損發(fā)生在牙齦往往誤診為剝脫性齦炎或壞死性潰瘍性齦炎。

　　3、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 天皰瘡(pemphigus)是一種少見而嚴(yán)重的皰性、自身免疫性疾病，在疾病過(guò)程中約有90%的患者累及口腔黏膜。發(fā)生于口腔黏膜者主要為尋常性天皰瘡。

　　病理變化：天皰瘡的病理特征為棘層松解和上皮內(nèi)皰形成。由于上皮細(xì)胞間水腫，細(xì)胞間橋消失，使棘層細(xì)胞松解，彼此分離，在上皮內(nèi)形成裂隙或出現(xiàn)大皰，其部位常在棘層內(nèi)或棘層和基底層之間。如皰頂破裂脫落，依然可見基底細(xì)胞附著在結(jié)締組織上方，往往在皰底可見不規(guī)則結(jié)締組織乳頭，表面覆蓋一層基底細(xì)胞，呈絨毛狀。皰液內(nèi)可見松解脫落的上皮細(xì)胞，單個(gè)或成團(tuán)，稱天皰瘡細(xì)胞(Tzanck cell)。這些細(xì)胞水腫、變性呈圓形，胞核圓形，大而腫脹，染色質(zhì)多，胞核周圍有窄的暈。將早期形成的大皰剪去皰頂，刮皰底組織進(jìn)行涂片，用姬姆薩或蘇木精伊紅染色，可觀察到這種天皰瘡細(xì)胞。在黏膜固有層可見中度炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)，主要為淋巴細(xì)胞和嗜酸粒細(xì)胞。

　　采用熒光抗體法進(jìn)行直接免疫熒光染色，可見病變部位及鄰近上皮的棘層細(xì)胞周圍有免疫球蛋白如IgG或IgA陽(yáng)性染色，呈魚網(wǎng)狀。涂片染色也有相同結(jié)果。

　　基層下皰 皰在基底層之下，基底細(xì)胞變性，使上皮全層與固有層分離。見于黏膜良性類天皰瘡、多形滲出性紅斑。

　　4、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 天皰瘡發(fā)病機(jī)制的核心是棘層松解的出現(xiàn)。

　　5、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 類天皰瘡病因沒有日光照射這一原因。無(wú)需避免日光照射。

　　口腔常見的是瘢痕性類天皰瘡好發(fā)在口腔、跟結(jié)合膜�？谇蛔畛Ｒ姷牟课皇茄例l，齦緣及鄰近附著齦有彌散性紅斑，其上常見有直徑2～6mm的皰。皰液清亮或?yàn)檠�皰，皰膜較厚，破后可見白色或灰白色皰膜。尼氏征陰性，由于該病可發(fā)生組織瘢痕粘連，若發(fā)生在懸雍垂、軟腭、扁桃體、舌腭弓和咽腭弓等處則容易與鄰近組織粘連，以致畸形。發(fā)生在口角區(qū)則因瘢痕粘連而致張口受限或小口畸形.瘢痕性類天皰瘡因而得名。嚴(yán)重的眼疾可影響視力，甚至喪失視力。該病好發(fā)于女性，中年或中年以上較多見。

　　6、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 天皰瘡的激素治療特點(diǎn)是分為起始、控制、減量、維持等階段

　　7、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 天皰瘡是一類嚴(yán)重的、慢性的粘膜-皮膚自身免疫大皰性疾病。腎上腺皮質(zhì)激素用于治療自身免疫性疾病，利用的是它對(duì)免疫系統(tǒng)的抑制作用。

　　8、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 天皰瘡可分為四型：尋常型、增殖型、落葉型和紅斑型天皰瘡�？谇粌�(nèi)常見的是尋常型天皰瘡，增殖型也有發(fā)生。落葉型和紅斑型口腔病損少見。

　　9、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 A雪口病 屬于真菌感染，念珠菌屬感染引起。

　　B.尋常狼瘡 由結(jié)核桿菌所引起。

　　C.帶狀皰疹 水痘帶狀皰疹病毒為本病的致病病原體。

　　D.手足口病 屬于病毒感染，常見的病原微生物為柯薩奇A--16型病毒與腸道病毒71型。

　　天皰瘡是一種自身免疫性疾病，其自身抗原可能是表皮細(xì)胞間的橋粒成分。在各型天皰瘡患者血液中，用間接免疫熒光法，可顯示有循環(huán)性抗角朊細(xì)胞間物質(zhì)的IgG抗體。

　　二、A2

　　1、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 直接免疫熒光檢測(cè)，可見病變組織及其鄰近的黏膜上皮區(qū)有免疫球蛋白及補(bǔ)體沉積，主要見于IgG、IgA、IgM和C3，與基底膜區(qū)的半橋粒相結(jié)合，可觀察到翠綠色的熒光帶沿基底膜區(qū)伸展�；颊哐�清中存在自身循環(huán)抗體，主要為抗基底膜抗體，其滴度一般與疾病的活動(dòng)情況相關(guān)，且抗體的滴度較尋常性天皰瘡為低。大約70%～80%的患者可檢測(cè)出自身循環(huán)抗體。

　　2、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 根據(jù)題意可判斷為天皰瘡，治療用藥為腎上腺皮質(zhì)激素：

　　首選藥物潑尼松，輕者40mg/d，中度患者60mg，重者80mg/d。具體用藥還需根據(jù)治療效果，一般使用原則是逐漸減量。