第三節(jié) 腎病綜合征

　　一、臨床表現(xiàn)及并發(fā)癥

　　原發(fā)性NS常無明顯病史，部分病人有上呼吸道感染等病史;繼發(fā)性NS常有明顯的原發(fā)性病史。臨床常見“三高一低”經(jīng)典的NS癥狀，但也有非經(jīng)典的NS患者，僅有大量蛋白尿，低蛋白血癥，而無明顯水腫，常伴高血壓。此類患者病情較重，預(yù)后較差。

　　二、實(shí)驗(yàn)室及其他檢查

　　1.尿常規(guī)及24小時尿蛋白定量 ：尿蛋白定性多+++～++++，定量>3.5g/24h。

　　2.血清蛋白測定呈現(xiàn)低白蛋白血癥(≤30g/L)。

　　3.血脂測定血清膽固醇、甘油三酯、低和極低密度脂蛋白濃度增加，高密度脂蛋白可以增加、正�；驕p少。

　　4.尿蛋白聚丙烯胺凝膠電泳 微小病變型以中分子蛋白尿?yàn)橹?濾過膜損害較嚴(yán)重的往往以高分子蛋白尿?yàn)橹?混合性蛋白尿提示腎小球?yàn)V過膜損害較嚴(yán)重，并伴有腎小管-間質(zhì)損害。

　　5.腎功能測定 腎功能多數(shù)正常(腎前性氮質(zhì)血癥者例外)或腎小球?yàn)V過功能減退。

　　6.腎B超、雙腎ECT 此項(xiàng)理化檢查有助于本病的診斷。

　　7.腎活檢是確定腎組織病理類型的唯一手段，可為治療方案的選擇和預(yù)后估計提供可靠的依據(jù)。

　　三診斷

　　1.大量蛋白尿(>3.5g/d)。

　　2.低蛋白血癥(血漿白蛋白≤30g/L)。

　　3.明顯水腫。

　　4.高脂血癥。

　　其中1、2兩項(xiàng)為診斷所必需。同時必須首先除外繼發(fā)性病因和遺傳性疾病才能診斷為原發(fā)性NS，最好能進(jìn)行腎活檢做出病理診斷，另外還要判定有無并發(fā)癥。

　　四、西醫(yī)治療

　　1.一般治療

　　(1)休息

　　(2)飲食治療 應(yīng)給予正常量優(yōu)質(zhì)蛋白飲食。水腫時應(yīng)低鹽( <3g/d)飲食。

　　2.對癥治療

　　(1)利尿消腫 對NS患者利尿治療的原則是不宜過快、過猛;

　　(2)減少尿蛋白血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑、血管緊張素Ⅱ受體拮抗劑、長效二氫吡啶類鈣拮抗藥等。

　　3.免疫調(diào)節(jié)治療

　　(1)糖皮質(zhì)激素 使用原則和方案：①起始足量：常用藥物為潑尼松，每日1mg/kg，口服8周，必要時可延長至12周;②緩慢減藥：足量治療后每1～2周減原用量的10%。③長期維持：最后以最小有效劑量(10mg/d)作為維持量，再服半年至一年或更長。

　　(2)細(xì)胞毒藥物 這類藥物可用于“激素依賴型”或“激素抵抗型”的患者，協(xié)同激素治療。臨床常使用的細(xì)胞毒藥物有環(huán)磷酰胺、氮芥。

　　(3)環(huán)孢素 能選擇性抑制T輔助細(xì)胞及T細(xì)胞毒效應(yīng)細(xì)胞。作為二線藥物用于治療激素及細(xì)胞毒藥物無效的難治性NS。

　　(4)麥考酚嗎乙酯 廣泛用于腎移植后排異反應(yīng)，對部分難治性NS有效。