答案部分

　　一、A1

　　1、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】

　　甘油二酯(DG)是甘油三酯(TG)中一個(gè)脂肪酸被羥基取代的結(jié)構(gòu)脂質(zhì)。CDP-DG 指甘油磷脂。磷脂酸在磷脂酸磷酸酶作用下，水解釋放出無(wú)機(jī)磷酸，而轉(zhuǎn)變?yōu)楦视投�酯，它是甘油三酯的前身物，只需酯化即可生成甘油三酯�?/P>

　　2、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】

　　脂肪酸β氧化過(guò)程可概括為活化、轉(zhuǎn)移、β氧化及最后經(jīng)三羧酸循環(huán)被徹底氧化生成CO2和H2O并釋放能量等四個(gè)階段。

　　(1)脂肪酸的活化脂肪酸的氧化首先須被活化，在ATP、Co-SH、Mg2+存在下，由位于內(nèi)質(zhì)網(wǎng)及線粒體外膜的脂酰CoA合成酶，催化生成脂酰CoA.活化的脂肪酸不僅為一高能化合物，而且水溶性增強(qiáng)，因此提高了代謝活性。

　　(2) 脂酰CoA的轉(zhuǎn)移脂肪酸活化：是在胞液中進(jìn)行的，而催化脂肪酸氧化的酶系又存在于線粒體基質(zhì)內(nèi)，故活化的脂酰CoA 必須先進(jìn)入線粒體才能氧化，但已知長(zhǎng)鏈脂酰輔酶A是不能直接透過(guò)線粒體內(nèi)膜的，因此活化的脂酰CoA要借助肉堿，即L-3羥-4-三甲基銨丁酸，而被轉(zhuǎn)運(yùn)入線粒體內(nèi)，在線粒體內(nèi)膜的外側(cè)及內(nèi)側(cè)分別有肉堿脂酰轉(zhuǎn)移酶I和酶Ⅱ，兩者為同工酶。位于內(nèi)膜外側(cè)的酶Ⅰ，促進(jìn)脂酰CoA轉(zhuǎn)化為脂酰肉堿，后者可借助線粒體內(nèi)膜上的轉(zhuǎn)位酶(或載體)，轉(zhuǎn)運(yùn)到內(nèi)膜內(nèi)側(cè)，然后，在酶Ⅱ催化下脂酰肉堿釋放肉堿，后又轉(zhuǎn)變?yōu)橹�酰CoA.這樣原本位于胞液的脂酰CoA穿過(guò)線粒體內(nèi)膜進(jìn)入基質(zhì)而被氧化分解。一般10個(gè)碳原子以下的活化脂肪酸不需經(jīng)此途徑轉(zhuǎn)運(yùn)，而直接通過(guò)線粒體內(nèi)膜進(jìn)行氧化。

　　(3)脂酰CoA的β氧化：脂酰CoA進(jìn)入線粒體基質(zhì)后，在脂肪酸β氧化酶系催化下，進(jìn)行脫氫、加水，再脫氫及硫解4步連續(xù)反應(yīng)，最后使脂酰基斷裂生成一分子乙酰CoA和一分子比原來(lái)少了兩個(gè)碳原子的脂酰CoA. 因反應(yīng)均在脂酰CoA烴鏈的α，β碳原子間進(jìn)行，最后β碳被氧化成�；�，故稱為β氧化。

　　a 脫氫：脂酰CoA在脂酰基CoA脫氫酶的催化下，其烴鏈的α、β位碳上各脫去一個(gè)氫原子，生成α、β烯脂酰CoA，脫下的兩個(gè)氫原子由該酶的輔酶FAD接受生成FADH2,后者經(jīng)電子傳遞鏈傳遞給氧而生成水，同時(shí)伴有兩分子ATP的生成。

　　b 加水：α、β烯脂酰CoA在烯酰CoA水合酶的催化下，加水生成β-羥脂酰CoA。

　　c 再脫氫：β-羥脂酰CoA在β-羥脂酰CoA脫氫酶催化下，脫去β碳上的2個(gè)氫原子生成β-酮脂酰CoA，脫下的氫由該酶的輔酶NAD+接受，生成NADH+H+ .后者經(jīng)電子傳遞鏈氧化生成水及3分子ATP. d 硫解：β-酮脂酰CoA在β-酮脂酰CoA在硫解酶催化下，加一分子CoA SH使碳鏈斷裂，產(chǎn)生乙酰CoA和一個(gè)比原來(lái)少兩個(gè)碳原子的脂酰CoA.以上4步反應(yīng)均可逆行，但全過(guò)程趨向分解，尚無(wú)明確的調(diào)控位點(diǎn)。

　　3、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】

　　乙酰CoA是合成脂酸的主要原料，參與合成脂酸的還有：ATP、NADPH、HCO3-(CO2)及Mn2+。

　　4、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】

　　脂酰CoA在線粒體基質(zhì)中進(jìn)入β氧化要經(jīng)過(guò)四步反應(yīng)，即脫氫、加水、再脫氫和硫解，生成一分子乙酰CoA和一個(gè)少兩個(gè)碳的新的脂酰CoA。

　　第一步脫氫(dehydrogenation)反應(yīng):由脂酰CoA脫氫酶活化，輔基為FAD，脂酰CoA在α和β碳原子上各脫去一個(gè)氫原子生成具有反式雙鍵的α、β-烯脂肪酰輔酶A。

　　第二步加水(hydration)反應(yīng):由烯酰CoA水合酶催化，生成具有L-構(gòu)型的β-羥脂酰CoA。

　　第三步脫氫反應(yīng):是在β-羥脂肪酰CoA脫飴酶(輔酶為NAD+)催化下，β-羥脂肪酰CoA脫氫生成β酮脂酰CoA。

　　第四步硫解(thiolysis)反應(yīng):由β-酮硫解酶催化，β-酮酯酰CoA在α和β碳原子之間斷鏈，加上一分子輔酶A生成乙酰CoA和一個(gè)少兩個(gè)碳原子的脂酰CoA。

　　5、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】

　　FA是游離脂肪酸，游離脂肪酸屬于脂類，它是脂溶性的物質(zhì)，不溶于水，也就是說(shuō)不用于血液。所以它的代謝必須需要一種載體，它與清蛋白結(jié)合，結(jié)合后就可以溶于血液，進(jìn)入肝臟進(jìn)行代謝。

　　6、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】

　　N個(gè)碳原子可以進(jìn)行(N-1)次β氧化，生成(N-1)分子FADH2，(N-1)分子NADH+H+，N分子乙酰CoA，F(xiàn)ADH2產(chǎn)生1.5個(gè)ATP，NADH+H+產(chǎn)生2.5個(gè)ATP，乙酰CoA進(jìn)入三羧酸循環(huán)產(chǎn)生10個(gè)ATP，再減去脂酸活化時(shí)消耗的2分子ATP即為最后答案。

　　新的應(yīng)該是

　　7×1.5+7×2.5+8×10-2=106分子ATP

　　7、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】

　　乙酰CoA可由糖氧化分解或由脂肪酸、酮體和蛋白分解生成，生成乙酰CoA的反應(yīng)均發(fā)生在線粒體中，而脂肪酸的合成部位是胞漿，因此乙酰CoA必須由線粒體轉(zhuǎn)運(yùn)至胞漿。但是乙酰CoA不能自由通過(guò)線粒體膜，需要通過(guò)一個(gè)稱為檸檬酸?丙酮酸循環(huán)來(lái)完成乙酰CoA由線粒體到胞漿的轉(zhuǎn)移。首先在線粒體內(nèi)，乙酰CoA與草酰乙酸經(jīng)檸檬酸合成酶催化，縮合生成檸檬酸，再由線粒體內(nèi)膜上相應(yīng)載體協(xié)助進(jìn)入胞液，在胞液內(nèi)存在的檸檬酸裂解酶可使檸檬酸裂解產(chǎn)生乙酰CoA及草酰乙酸。前者即可用于生成脂肪酸，后者可返回線粒體補(bǔ)充合成檸檬酸時(shí)的消耗。但草酰乙酸也不能自由通透線粒體內(nèi)膜，故必須先經(jīng)蘋果酸脫氫酶催化，還原成蘋果酸再經(jīng)線粒體內(nèi)膜上的載體轉(zhuǎn)運(yùn)入線粒體，經(jīng)氧化后補(bǔ)充草酰乙酸。也可在蘋果酸酶作用下，氧化脫羧生成丙酮酸，同時(shí)伴有NADH的生成。丙酮酸可經(jīng)內(nèi)膜載體被轉(zhuǎn)運(yùn)入線粒體內(nèi)，此時(shí)丙酮酸可再羧化轉(zhuǎn)變?yōu)椴蒗Ｒ宜帷Ｃ拷?jīng)檸檬酸丙酮酸循環(huán)一次，可使一分子乙酸CoA由線粒體進(jìn)入胞液，同時(shí)消耗兩分子ATP，還為機(jī)體提供了NADH以補(bǔ)充合成反應(yīng)的需要。

　　8、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】

　　在病理或饑餓條件下，儲(chǔ)存在脂肪細(xì)胞中的脂肪，被脂肪酶逐步水解為游離脂酸(FFA)及甘油并釋放入血以供其他組織氧化利用，該過(guò)程稱為脂肪動(dòng)員 。在脂肪動(dòng)員中，脂肪細(xì)胞內(nèi)激素敏感性甘油三酯脂肪酶(HSL)起決定作用，它是脂肪分解的限速酶。

　　9、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】

　　酮體是脂肪酸在肝內(nèi)進(jìn)行正常分解代謝時(shí)所產(chǎn)生的特殊中間產(chǎn)物，包括乙酰乙酸、β-羥丁酸和丙酮三種物質(zhì)。

　　10、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】

　　當(dāng)糖類代謝發(fā)生障礙時(shí)，脂肪的分解代謝增加，所產(chǎn)生的酮體(嚴(yán)重者可使血漿酮體高達(dá)3～4g/L)超過(guò)肝外組織所能利用，即積聚在體內(nèi)，可引起酸中毒。

　　重病人不能進(jìn)食(如食道癌等)或進(jìn)食而不攝入糖類時(shí)，均可因體內(nèi)缺乏，大量分解脂肪而致尿中酮體陽(yáng)性。長(zhǎng)期饑餓、糖供應(yīng)不足時(shí)，酮體可以替代葡萄糖成為腦組織和肌的主要能源。

　　組織不能利用葡萄糖供能，則脂肪動(dòng)員增加，產(chǎn)生大量的脂肪酸，導(dǎo)致酮體生成增加。

　　當(dāng)肝臟酮體的生成量大于肝外組織酮體的氧化能力時(shí)，血中酮體濃度增高造成酮血癥。酮體從尿中排除，則造成酮血癥。

　　由于酮體中乙酰乙酸、β羥丁酸都是酸性物質(zhì)，所以造成機(jī)體代謝性酸中毒。

　　11、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】

　　酮體在肝臟合成，但肝氧化酮體的酶(琥珀酰CoA轉(zhuǎn)硫酶)活性很低，因此肝不能氧化酮體。

　　本題的題干問(wèn)的是“酮體不能在肝中氧化是因?yàn)楦沃腥狈ο铝心姆N酶”。

　　所以本題的答案是D。

　　12、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】

　　如肝細(xì)胞合成的甘油三酯因營(yíng)養(yǎng)不良、中毒、必需氨基酸缺乏、膽堿缺乏、蛋白質(zhì)缺乏不能形成VLDL分泌入血時(shí)，或合成的甘油三酯過(guò)多超過(guò)肝細(xì)胞轉(zhuǎn)運(yùn)分泌入血的能力，則聚集在肝細(xì)胞漿中，形成脂肪肝。

　　13、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】

　　本題答案為B。脂酰CoA的轉(zhuǎn)移脂肪酸活化是在胞液中進(jìn)行的，而催化脂肪酸氧化的酶系又存在于線粒體基質(zhì)內(nèi)，故活化的脂酰CoA必須先進(jìn)入線粒體才能氧化，但已知長(zhǎng)鏈脂酰輔酶A是不能直接透過(guò)線粒體內(nèi)膜的，因此活化的脂酰CoA活化的脂酰CoA要借助肉堿，即L-3羥-4-三甲基銨丁酸，而被轉(zhuǎn)運(yùn)入線粒體內(nèi)，在線粒體內(nèi)膜的外側(cè)及內(nèi)側(cè)分別有肉堿脂酰轉(zhuǎn)移酶I和酶Ⅱ，兩者為同工酶。位于內(nèi)膜外側(cè)的酶Ⅰ，促進(jìn)脂酰CoA轉(zhuǎn)化為脂酰肉堿，后者可借助線粒體內(nèi)膜上的轉(zhuǎn)位酶(或載體)，轉(zhuǎn)運(yùn)到內(nèi)膜內(nèi)側(cè)，然后，在酶Ⅱ催化下脂酰肉堿釋放肉堿，后又轉(zhuǎn)變?yōu)橹�酰CoA.這樣原本位于胞液的脂酰CoA穿過(guò)線粒體內(nèi)膜進(jìn)入基質(zhì)而被氧化分解�？刂崎L(zhǎng)鏈脂肪�；�進(jìn)入線粒體氧化的關(guān)鍵因素是肉堿脂酰轉(zhuǎn)移酶的活性。

　　14、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】

　　酮體是在肝細(xì)胞中生成的，脂肪酸在肝細(xì)胞中氧化成大量乙酰CoA，兩個(gè)乙酰CoA形成乙酰乙酰CoA，在HMGCoA合成酶催化下形成羥甲基戊二酸單酰CoA，然后再經(jīng)過(guò)HMGCoA裂解酶作用下生成乙酰乙酸，乙酰乙酸再還原成β-羥丁酸或脫羧成丙酮。其中HMGCoA合成酶催化的反應(yīng)是不可逆的，所以肝臟內(nèi)乙酰CoA不能由酮體生成。

　　15、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】

　　酮癥酸中毒一般不會(huì)出現(xiàn)在輕型糖尿病，短期饑餓，機(jī)體會(huì)分泌胰高血糖，動(dòng)員肝糖原，升高血糖水平。只有在長(zhǎng)期饑餓時(shí)，機(jī)體糖原儲(chǔ)備極少，故轉(zhuǎn)而利用脂脈分解產(chǎn)生酮體供能。