一、A1

　　1、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 重癥肌無力系因體內對橫紋肌上的乙酰膽堿受體產(chǎn)生自身免疫反應所致,是一種神經(jīng)-肌肉接頭部位因乙酰膽堿受體減少而出現(xiàn)傳遞障礙的自家免疫性疾病。臨床主要特征是局部或全身橫紋肌于活動時易于疲勞無力，經(jīng)休息或用抗膽鹼酯酶藥物后可以緩解。也可累及心肌與平滑肌，表現(xiàn)出相應的內臟癥狀。

　　2、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 重癥肌無力屬自身免疫性疾病，是神經(jīng)肌肉接頭處的病變，在臨床上并不少見，該病癥在各個年齡均可發(fā)病，以兒童期和青年期為多。該病的臨床表現(xiàn)為全身骨骼肌肉均可受累，但以眼外肌受累最為常見。具體表現(xiàn)為眼瞼下垂、復視等，或全身肌肉同時受累，疲勞后加重，休息后部分恢復，朝輕夕重。受累肌群的范圍和程度變異很大。

　　3、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 本題選E。

　　重癥肌無力反拗危象是重癥肌無力患者嚴重的并發(fā)癥,主要見于全身型重癥肌無力患者,多發(fā)生在患者胸腺瘤切除手術后,以感染、電解質紊亂等為誘因.患者在服用膽堿能和(或)類固醇藥物期間突然對藥物失效,導致患者出現(xiàn)全身肌肉無力,特別是呼吸肌麻痹、呼吸困難等一系列嚴重危及生命的癥狀。應及時地進行氣管插管、氣管切開后機械通氣輔助治療是搶救該類患者生命的一個重要措施。

　　4、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 重癥肌無力是一種神經(jīng)-肌肉接頭部位因乙酰膽堿受體減少而出現(xiàn)傳遞障礙的自身免疫性疾病。臨床主要特征是局部或全身橫紋肌于活動時易于疲勞無力，經(jīng)休息或用抗膽堿酯酶藥物后可以緩解。也可累及心肌與平滑肌，表現(xiàn)出相應的內臟癥狀。重癥肌無力少數(shù)可有家族史

　　重癥肌無力中約有30%左右的患者合并胸腺瘤，40%-60%的患者伴有胸腺肥大，75%以上的患者伴有胸腺組織發(fā)生中心增生。腺瘤按其細胞類型分為：淋巴細胸型，上皮細胞型，混合細胞型，后兩種常伴重癥肌無力。

　　5、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 重癥肌無力是一種神經(jīng)-肌肉接頭部位因乙酰膽堿受體減少而出現(xiàn)傳遞障礙的自身免疫性疾病。臨床主要特征是局部或全身橫紋肌于活動時易于疲勞無力，經(jīng)休息或用抗膽堿酯酶藥物后可以緩解。也可累及心肌與平滑肌，表現(xiàn)出相應的內臟癥狀。重癥肌無力少數(shù)可有家族史(家族性遺傳重癥肌無力)。

　　騰喜龍試驗陽性。

　　二、A2

　　1、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 周期性癱瘓，任何年齡均可發(fā)病，以青壯年(20~40歲)發(fā)病居多，男多于女，隨年齡增長而發(fā)病次數(shù)減少。飽餐(尤其是碳水化合物進食過多)、酗酒、劇烈運動、過勞、寒冷或情緒緊張等均可誘發(fā)。 多在夜間或清晨醒來時發(fā)病，表現(xiàn)為四肢弛緩性癱瘓，程度可輕可重，肌無力常由雙下肢開始，后延及雙上肢，兩側對稱，近端較重;肌張力減低，腱反射減弱或消失�；颊呱裰厩宄�，構音正常，頭面部肌肉很少受累，尿便功能正常，但嚴重病例，可累及膈肌、呼吸肌、心肌等，甚至可造成死亡。 發(fā)作一般持續(xù)6~24小時，或1~2天，個別病例可持續(xù)一周。最晚癱瘓的肌肉往往先恢復。發(fā)作間期一切正常;發(fā)作頻率不等，可數(shù)周或數(shù)月1次，個別病例發(fā)作頻繁，甚至每天均有發(fā)作，也有數(shù)年1次或終生僅發(fā)作1次者。40歲以后發(fā)病逐漸減少，直至停發(fā)。若并發(fā)于腎上腺腫瘤和甲狀腺機能亢進者，則發(fā)作常較頻繁。發(fā)作后可有持續(xù)數(shù)天的受累肌肉疼痛及強直。頻繁發(fā)作者可有下肢近端持久性肌無力和局限性肌萎縮。 發(fā)作時血清鉀一般降到3.5毫摩爾/升以下，尿鉀也減少，血鈉可升高。心電圖可呈低血鉀改變，如出現(xiàn)U波、QT間期延長、S-T段下降等。肌電圖顯示電位幅度降低或消失，嚴重者電刺激無反應。

　　三、B

　　1、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 周期性癱瘓也稱為周期性麻痹，是指反復發(fā)作性的骨骼肌弛緩性癱瘓為主要表現(xiàn)的一組肌病。發(fā)作時大多伴有血清鉀的異常改變，根據(jù)血清鉀含量的變化分為低鉀型、正鉀型和高鉀型三種。

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 格林-巴利綜合征是常見的脊神經(jīng)和周圍神經(jīng)的脫髓鞘疾病。又稱急性特發(fā)性多神經(jīng)炎或對稱性多神經(jīng)根炎。臨床上表現(xiàn)為進行性上升性對稱性麻痹、四肢軟癱，以及不同程度的感覺障礙。病人成急性或亞急性臨床經(jīng)過，多數(shù)可完全恢復，少數(shù)嚴重者可引起致死性呼吸麻痹和雙側面癱。腦脊液檢查，出現(xiàn)典型的蛋白質增加而細胞數(shù)正常，又稱蛋白細胞分離現(xiàn)象。

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 進行性肌營養(yǎng)不良癥是一組由遺傳因素所致的原發(fā)性骨骼肌疾病，其臨床主要表現(xiàn)為緩慢進行的肌肉萎縮(肩胛帶、骨盆帶)，肌無力及不同程度的運動障礙。本病可由多種遺傳方式引起，其臨床表現(xiàn)各具有不同的特點，因而形成許多類型。

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 重癥肌無力(MG)是一種由神經(jīng)-肌肉接頭處傳遞功能障礙所引起的自身免疫性疾病，臨床主要表現(xiàn)為部分或全身骨骼肌無力和易疲勞，活動后癥狀加重，經(jīng)休息后癥狀減輕。

　　2、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 重癥肌無力(MG)是一種由神經(jīng)-肌肉接頭處傳遞功能障礙所引起的自身免疫性疾病，臨床主要表現(xiàn)為部分或全身骨骼肌無力和易疲勞，活動后癥狀加重，經(jīng)休息后癥狀減輕。

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 帕金森病又名震顫麻痹，是最常見的神經(jīng)退行性疾病之一。病理改變?yōu)椋褐心X黑質致密部、藍斑神經(jīng)元色素缺失，黑質色素變淡及出現(xiàn)路易小體。PD神經(jīng)生化改變?yōu)椋褐心X黑質致密部、藍斑神經(jīng)元脫失致上述部位及其神經(jīng)末梢處多巴胺(DA)減少，(DA減少≥70%時產(chǎn)生PD臨床表現(xiàn))，而黑質紋狀體系統(tǒng)中與DA功能拮抗的乙酰膽堿(ACH)作用相對亢進，DA與ACH平衡失調。

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 格林-巴利綜合征(Guillian-Barre綜合征)是常見的脊神經(jīng)和周圍神經(jīng)的脫髓鞘疾病。又稱急性特發(fā)性多神經(jīng)炎或對稱性多神經(jīng)根炎。臨床上表現(xiàn)為進行性上升性對稱性麻痹、四肢軟癱，以及不同程度的感覺障礙。

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 多發(fā)性硬化(MS)是最常見的一種中樞神經(jīng)脫髓鞘疾病。本病急性活動期中樞神經(jīng)白質有多發(fā)性炎性脫髓鞘斑，陳舊病變則由于膠質纖維增生而形成鈣化斑，以多發(fā)病灶、緩解、復發(fā)病程為特點，好發(fā)于視神經(jīng)、脊髓和腦干，多發(fā)病于青、中年，女性較男性多見。