一、A1

　　1、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 抗Sm抗體是SLE的標記性抗體，特異性99%。

　　2、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 (1)抗核抗體是SLE的標準篩選試驗但其特異性小，因它也出現(xiàn)在其他結締組織病。SLE患者約95%陽性，抗體效價與病情活動進展不一定平行。由于意義相同，此試驗已代替方法繁瑣而陽性率低的狼瘡(LE)細胞檢查。

　　(2)抗雙鏈DNA抗體對SLE特異性高陽性率約60%，抗體效價一般隨病情緩解而下降。

　　(3)抗Sm抗體特異性高，SLE病人的陽性率是20%～30%.本抗體與SLE活動性無關。

　　(4)抗SSA(Ro)抗體：往往出現(xiàn)在SCLE、SLE合并干燥綜合征及新生兒紅斑狼瘡的母親

　　(5)其他：有少數的患者血清中出現(xiàn)類風濕因子和抗中性粒細胞胞漿抗體p-ANCA。

　　3、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 狼瘡帶試驗：用免疫熒光法檢測皮膚的真皮和表皮交界處有否免疫球蛋白沉積帶。SLE陽性率約50%，狼瘡帶試驗陽性代表SLE活動性。必須采取腕上方的正常皮膚作檢查，可提高本試驗的特異性。

　　腎活檢病理檢查：對狼瘡腎炎的診斷、治療和預后估計均有價值，尤其對知道狼瘡腎炎治療有重要意義。如腎組織示慢性病變?yōu)橹鳎�而活動性病變少者，則對免疫抑制治療反應差;反之，治療反應較好。

　　SLE是一個累積多器官的風濕免疫疾病，為病人選擇檢查方法確診時也要考慮風險及收益，腎穿刺是有創(chuàng)的檢查，因此皮膚狼瘡帶試驗病人更能接受。

　　4、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 SLE中，80%在病程中出現(xiàn)皮疹、關節(jié)痛是常見癥狀。有臨床表現(xiàn)的腎炎占60%。半數以上急性發(fā)作期出現(xiàn)漿膜炎。

　　5、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 皮膚與黏膜呈蝶形分布于鼻梁和雙顴頰部的紅斑是SLE特征性的改變。

　　6、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 活動性SLE中血紅蛋白下降、白細胞和(或)血小板減少常見。其中10%屬于Coombs試驗陽性的溶血性貧血。血小板減少與血清中存在抗血小板抗體、抗磷脂抗體以及骨髓巨核細胞成熟障礙有關。約20%患者有無痛性輕或中度淋巴結腫大，以頸部和腋下為多見。淋巴結病理往往表現(xiàn)為淋巴組織反應性增生，少數為壞死性淋巴結炎。約15%患者有脾大。

　　類白血病反應是某種因素刺激機體的造血組織而引起的某種細胞增多或左移反應，似白血病現(xiàn)象。其分型較多，包括粒細胞型、紅白血病型、漿細胞型以及混合細胞型，其中以中性粒細胞型最多見。本病最多見于某些細菌和病毒的嚴重感染，亦常出現(xiàn)于惡性腫瘤廣泛播散，急性溶血及某些藥物反應。 本病以兒童及青少年較多見，男女發(fā)病率無差別。其治療和預后取決于引起該反應的基本疾病，如果這些基本病是可以治愈的，則類白血病反應也會消失。所以E不是系統(tǒng)性紅斑狼瘡的表現(xiàn)。

　　7、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 在系統(tǒng)性紅斑狼瘡中，脾臟腫大的患者僅占少數約15%，所以不是SLE的主要體征。

　　8、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 糖皮質激素可刺激肝糖原異生，增加糖原合成，同時抑制外周組織對血糖的攝取作用，所以長期使用的患者易導致血糖升高。

　　9、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 迄今為止，全世界都仍以糖皮質激素為治療系統(tǒng)性紅斑狼瘡的主藥，這是因為糖皮質激素是當前最強的抗炎藥物，能有效的緩解患者的癥狀，改善病情，其治療作用是其他藥物無法替代的。除了糖皮質激素外，另一類對系統(tǒng)性紅斑狼瘡較有效的藥物就是免疫抑制劑。對于活動程度較嚴重的SLE，應同時給予大劑量激素和免疫抑制劑。加用免疫抑制劑有利于更好地控制SLE活動，減少SLE爆發(fā)，以及減少激素的需要量。

　　10、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 沒有中樞神經系統(tǒng)、腎臟或其他臟器嚴重損害，病情處于緩解期達半年以上者，一般能安全地妊娠，并分娩出正常嬰兒。非緩解期的SLE患者容易出現(xiàn)流產、早產和死胎，發(fā)生率約30%，故應避孕。妊娠前3個月至妊娠期應用環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤者均可能影響胎兒的生長發(fā)育，故必須停用以上藥物至少3個月方能妊娠。妊娠可誘發(fā)SLE活動，特別在妊娠早期和產后6周。有習慣性流產病史或抗磷脂抗體陽性者妊娠時應服低劑量阿司匹林(50mg/d)。激素通過胎盤時被滅活(但是地塞米松和倍他米松是例外)不會對胎兒有害，妊娠時及產后一個月可按病情需要給予激素治療。產后避免哺乳。

　　11、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 腎上腺皮質激素單獨或與免疫抑制藥物合用是治療狼瘡性腎炎的有效方法。

　　免疫抑制方案的選擇很大程度上取決于腎臟病變類型(包括亞型)。Ⅱ型和Ⅴ型LN僅需要中小劑量激素，或聯(lián)合CsA，或硫唑嘌呤，Ⅲ或Ⅳ型LN需要積極免疫抑制治療。Ⅳ型LN誘導期的傳統(tǒng)治療方法是激素聯(lián)合間斷環(huán)磷酰胺(CTX)靜脈沖擊療法。

　　12、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 系統(tǒng)性紅斑狼瘡11項診斷標準(也就是其特征表現(xiàn))

　　1、頰部紅斑

　　2、盤狀紅斑

　　3、光過敏

　　4、口腔潰瘍

　　5、關節(jié)炎

　　6、漿膜炎(胸膜炎或心包炎)

　　7、腎臟病變

　　8、神經病變

　　9、血液學疾病

　　10、免疫學異常：抗ds-DNA抗體陽性和其它

　　11、抗核抗體

　　抗dsDNA抗體和抗Sm抗體是診斷SLE的標記抗體之一。

　　13、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 應為測血清總補體及C3、C4降低對SLE有診斷意義，而不是升高。

　　14、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 處于非活動期的SLE孕婦，有10%～30%的患者在妊娠中或產后出現(xiàn)病情活動，尤其在妊娠早期及產后更為多見。

　　15、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 本病病因至今尚未肯定，大量研究顯示遺傳、內分泌、感染、免疫異常和一些環(huán)境因素與本病的發(fā)病有關。

　　在遺傳因素、環(huán)境因素、雌激素水平等各種因素相互作用下，導致T淋巴細胞減少、T抑制細胞功能降低、B細胞過度增生，產生大量的自身抗體，并與體內相應的自身抗原結合形成相應的免疫復合物，沉積在皮膚、關節(jié)、小血管、腎小球等部位。在補體的參與下，引起急慢性炎癥及組織壞死(如狼瘡腎炎)，或抗體直接與組織細胞抗原作用，引起細胞破壞(如紅細胞、淋巴細胞及血小板壁的特異性抗原與相應的自身抗體結合，分別引起溶血性貧血、淋巴細胞減少癥和血小板減少癥)，從而導致機體的多系統(tǒng)損害。

　　16、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 SLE病情發(fā)展一般不穩(wěn)定，病情緩解與急性發(fā)作常交替發(fā)生。

　　17、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 在SLE疾病中，約85%的患者在病程中有關節(jié)疼痛，最常見于指，腕，膝等關節(jié)，伴關節(jié)紅腫者較為少見，偶有指關節(jié)變形，常見表現(xiàn)為對稱的多關節(jié)痛，呈間歇性。關節(jié)X線片大多數正常，約40%可有肌痛，5%可有肌炎。

　　18、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 SLE后期常常出現(xiàn)狼瘡腎炎，DNA抗體可與腎組織直接結合導致?lián)p傷。

　　19、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 研究提示SLE的病因和發(fā)病機制與遺傳、雌激素、環(huán)境(陽光、藥物、化學試劑、微生物病原體等)等多種因素有關。

　　20、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者常有補體C3降低，提示狼瘡活動，陽性率約80%。

　　21、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者抗dsDNA抗體的特異性為95%，敏感性70%，對確診系統(tǒng)性紅斑狼瘡和判斷其活動性有價值。

　　22、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 抗核抗體陽性特異性非常低，陽性不能區(qū)分SLE還是有其他結締組織病;抗雙鏈DNA抗體與疾病的活動性密切相關;抗RNP抗體不是其標記性抗體，是與雷諾現(xiàn)象有關的抗體;母代抗SSA抗體陽性其子代易患SLE。

　　二、A2

　　1、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 在SLE疾病的前5年并發(fā)神經系統(tǒng)疾病、腦血管意外發(fā)病率較高，本例患者3年前被診斷為SLE，現(xiàn)出現(xiàn)抽搐、記憶力減退應考慮并發(fā)神經系統(tǒng)病變，又稱為狼瘡腦，主要表現(xiàn)是癲癇常見。

　　2、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 據美國風濕病學會1982年診斷標準，可以診斷SLE。

　　3、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 年輕女性，有發(fā)熱、關節(jié)痛、尿蛋白陽性、血抗ANA抗體(+)，首先考慮系統(tǒng)性紅斑狼瘡。

　　4、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 干燥綜合征時口干、眼干的癥狀多較明顯，可出現(xiàn)紫癜樣皮疹以下肢為常見，30～50%患者腎臟有損害，可出現(xiàn)蛋白尿，管型等表現(xiàn)，類風濕因子1：20(+)，抗SSA抗體陽性，抗雙鏈DNA抗體陽性有診斷意義。

　　5、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 SLE臨床表現(xiàn)多種多樣，常呈多器官受累，常因早期表現(xiàn)不典型，容易誤診和漏診。

　　(一)全身癥狀：發(fā)熱、乏力、體重減輕等。

　　(二)皮膚與黏膜：80%有皮膚損害，典型為面部蝶形紅斑;手掌大小魚際、指端和指(趾)甲周可出現(xiàn)紅斑;可有光過敏、脫發(fā)、雷諾現(xiàn)象;活動期有口腔潰瘍。

　　(三)關節(jié)與肌肉：85%關節(jié)受累，常表現(xiàn)不對稱的多關節(jié)痛，呈間歇性、紅腫少見，X線片多數正常。40%有肌痛，少數出現(xiàn)肌炎。

　　(四)腎：幾乎所有病人腎臟均有病理變化。臨床有表現(xiàn)的約75%，可表現(xiàn)為急性腎炎、急進性腎炎、隱匿性腎小球腎炎、慢性腎炎和腎病綜合征。早期可僅有尿檢異常，而晚期發(fā)生尿毒癥，是SLE死亡的常見原因。

　　(五)心血管系統(tǒng)：約30%有心血管表現(xiàn)，以心包炎最常見，約10%有心肌炎及周圍血管病。

　　(六)肺：約35%有狼瘡肺炎，偶有肺間質病變。

　　(七)神經系統(tǒng)：中樞神經系統(tǒng)以腦受累最常見，約10%有各種精神障礙，約l5%出現(xiàn)癲癇發(fā)作。中樞神經系統(tǒng)癥狀表示病情活動及危重，預后不良。少數發(fā)生偏癱、蛛網膜下腔出血、脊髓炎、顱神經及周圍神經病變。

　　(八)消化系統(tǒng)：約30%有消化系統(tǒng)癥狀，肝可以腫大，血清轉氨酶升高。少數發(fā)生急腹癥，表明SLE發(fā)作。

　　(九)血液系統(tǒng)：約30%有貧血，僅l0%為溶血性貧血，約40%有白細胞減少或淋巴細胞絕對數減少，約20%有血小板減少，可伴出血。部分可發(fā)生淋巴結和脾臟腫大。

　　(十)眼：約30%有眼底血管病變而影響視力，嚴重的可能致盲，及時治療可逆轉。繼發(fā)干燥綜合征時可有干燥性角結膜炎。

　　6、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 SLE患者多見于年輕女性，發(fā)熱和關節(jié)痛是其常見癥狀，關節(jié)痛多出現(xiàn)在手指、腕、膝關節(jié)、踝關節(jié)，部分患者伴有腫脹;抗dsDNA抗體是診斷SLE重要抗體，與SLE疾病活動密切相關;血紅蛋白、白細胞、血小板減少在SLE活動期常見;幾乎所有SLE病人均累及腎臟病理變化，尿蛋白(+++)對診斷有重要意義;E項為干擾項，類風濕關節(jié)炎多見中年女性，起病多隱匿，關節(jié)疼痛常、晨僵為其臨床特點，早期診斷抗CCP抗體陽性具有診斷意義，一般累及腎臟病變極為罕見。

　　7、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 關節(jié)痛伴發(fā)熱是系統(tǒng)性紅斑狼瘡的常見表現(xiàn)，關節(jié)痛多出現(xiàn)在手指、腕、膝、踝關節(jié)，半數以上患者在急性期可有漿膜炎(心包炎、胸膜炎等);血液系統(tǒng)血紅蛋白下降、白細胞和血小板減少再活動期SLE中常見;幾乎所有SLE患者均有腎臟病理改變，半數以上患者有臨床表現(xiàn)。故綜合考慮本例選D。

　　8、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 患者青年女性，出現(xiàn)關節(jié)疼痛同時伴有血液系統(tǒng)、腎臟多系統(tǒng)受累，實驗室檢查抗核抗體陽性、補體下降，根據美國風濕病學會推薦的系統(tǒng)性紅斑狼瘡分類標準，首先考慮診斷系統(tǒng)性紅斑狼瘡。

　　三、A3/A4

　　1、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 SLE多見于年輕女性，發(fā)熱和關節(jié)肌肉痛是最常見的癥狀;抗SSA抗體陽性提示與干燥綜合征有關，約30%的SLE患者可繼發(fā)性干燥綜合征，符合患者出現(xiàn)口眼發(fā)干的表現(xiàn);抗雙鏈DNA是診斷SLE的重要抗體，與SLE活動性密切相關;幾乎所有SLE的患者都有腎臟病理改變，可表現(xiàn)為尿蛋白及管型尿。

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 本例患者累及多系統(tǒng)，考慮適用免疫抑制劑+糖皮質激素治療更易控制SLE活動;常用糖皮質激素+環(huán)磷酰胺，每4周沖擊1次，緩解后換用嗎替麥考酚酯維持治療;E同為糖皮質激素+免疫抑制劑，但E屬于狼瘡腎炎維持階段的首選藥物。

　　四、B

　　1、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 80%患者在病程中出現(xiàn)皮疹，包括頰部呈蝶形分布的紅斑、盤狀紅斑等。

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 類風濕性關節(jié)炎關節(jié)畸形，腕和肘關節(jié)強直呈天鵝頸樣和紐扣花樣。

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 本題選E。

　　系統(tǒng)性硬化癥(硬皮病)是一種以皮膚各系統(tǒng)膠原纖維硬化為特征的結締組織疾病。累及內臟器官的系統(tǒng)性硬皮病又稱系統(tǒng)性硬化癥。本病在結締組織病中僅次于紅斑狼瘡而居第二位�；颊咭耘�性較多，女性與男性之比約為3∶1.發(fā)病年齡以20～50歲多見。

　　起病隱襲，常先有雷諾現(xiàn)象，手指腫脹僵硬或關節(jié)痛、關節(jié)炎。雷諾現(xiàn)象可先于皮膚病變幾個月或幾年出現(xiàn)，表現(xiàn)為寒冷或情緒緊張誘發(fā)血管痙攣，引起手指發(fā)白或紫紺發(fā)作，通常累及雙側手指，有時是足趾。

　　皮膚病變一般先見于雙側手指及面部，然后向軀于蔓延。初為水腫期，可有或無壓痕。繼之為硬化期，皮膚增厚變硬如皮革，緊貼于皮下組織，不能提起，呈蠟樣光澤。最后為萎縮期，皮膚光滑而細薄，緊貼于皮下骨面，皮紋消失，毛發(fā)脫落。硬皮部位常有色素沉著，間以脫色白斑，也可有毛細管擴張，以及皮下組織鈣化，面部皮膚受損造成正常面紋消失使面容刻板，張口困難。

　　食管下端功能失調引起咽下困難，由于擴約肌受損常發(fā)生反流性食道炎，引起燒灼感，久之可引起狹窄。十二指腸與空腸受累，腸段擴張，蠕動緩慢，腸內容物淤滯有利于細菌繁殖，形成吸收不良綜合征。結腸受累可導致便秘。

　　肺部病變主要表現(xiàn)為間制裁纖維化。

　　心臟受累表現(xiàn)為心臟增大，心力衰竭，心律失常，肺動脈高壓導致肺心病。

　　指端由于缺血發(fā)生指墊組織喪失，指端有下陷區(qū)、潰瘍、瘢痕。

　　關節(jié)炎與腱鞘炎可發(fā)生于早期。晚期由于皮膚和腱鞘纖維化，發(fā)生攣縮使關節(jié)僵直固定在畸形位置。主要表現(xiàn)在手指關節(jié)，但大關節(jié)也可發(fā)病。

　　肌�。撼�發(fā)生廢用性肌萎縮外，有兩種肌�。孩俳�端肌無力，肌酶輕度增高，活檢見肌纖維為纖維組織代替，夫炎癥細胞浸潤;②典型多發(fā)性肌炎。

　　腎�。阂话銉H表現(xiàn)輕微尿變化。有時可突然出現(xiàn)硬皮病腎危象，表現(xiàn)急進性極度高血壓、頭痛、視物模物、蛋白尿血尿、少尿、尿閉、腎功能衰竭。個別患者血壓不高，僅表現(xiàn)急進性腎功能衰竭。腎危象是彌漫型SSc的重要死亡原因。

　　其他：可合并在干燥等綜合征，甲狀腺炎，膽汁性肝硬化，腦神經病。

　　2、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 抗Sm抗體特異性高，SLE病人的陽性率是20%～30%.，本抗體與SLE活動性無關。

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 抗雙鏈DNA抗體對SLE特異性高陽性率約60%，抗體效價一般隨病情緩解而下降。

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 抗磷脂抗體可以出現(xiàn)在SLE的活動期，其臨床表現(xiàn)為動脈和或靜脈血栓形成。

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 抗核抗體陽性特異性非常低，陽性不能區(qū)分SLE還是有其他結締組織病。