一、A1

　　1、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 本題選C。

　　肥厚型梗阻性心肌病可以完全無自覺癥狀而因猝死或在體檢中被發(fā)現(xiàn)。多數(shù)患者有心悸、胸痛、勞力性呼吸困難等。伴有流出道梗阻的病人也可有起立時或運(yùn)動時的眩暈，甚至昏厥等表現(xiàn)。體檢可發(fā)現(xiàn)心臟輕度增大，可聞及第四心音，心尖部常有收縮期雜音;流出道有梗阻的病人可在胸骨左緣第3～4肋間聽到較粗糙的噴射性收縮期雜音，該雜音受到心肌收縮力、左心室容量及射血速度的影響而有明顯變化。常因左室容積減少即前負(fù)荷減少(如屏氣，Valsava試驗(yàn)，含化硝酸甘油等)或心肌收縮力增加(如心動過速、運(yùn)動時)而增強(qiáng)。反之，左室容積增加(如下蹲時)或心肌收縮力低下時(如使用β受體阻滯劑等)則可減弱。

　　2、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 肥厚型心肌病患者，胸骨左緣下段心尖內(nèi)側(cè)可聽到收縮中期或晚期噴射性雜音，向心尖而不向心底傳播。凡增加心肌收縮力或減輕心臟負(fù)荷的措施如給洋地黃類、異丙腎上腺素、亞硝酸異戊酯、硝酸甘油、做Valsalva動作、體力勞動后或期前收縮后均可使雜音增強(qiáng)，故D是正確的;凡減弱心肌收縮力或增加心臟負(fù)荷的措施如給血管收縮藥、下蹲、緊握拳時均可使雜音減弱。約半數(shù)患者同時可聽到二尖瓣關(guān)閉不全的雜音。故選D。

　　3、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy，HCM)是以心肌非對稱性肥厚、心室腔變小為特征，以左心室血液充盈受阻，舒張期順應(yīng)性下降為基本病態(tài)的心肌病。

　　50%的肥厚型心肌病是由心肌肌小節(jié)蛋白基因突變所致，有家族史，被認(rèn)為是常染色體顯性遺傳病。另50%的患者致病機(jī)制不明確。

　　發(fā)生肥厚型心肌病時，主要病理生理變化為左室心肌肥厚，室腔變窄，常伴有二尖瓣葉增厚。

　　4、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy，HCM)是以心肌非對稱性肥厚、心室腔變小為特征，以左心室血液充盈受阻，舒張期順應(yīng)性下降為基本病態(tài)的心肌病。

　　50%的肥厚型心肌病是由心肌肌小節(jié)蛋白基因突變所致，有家族史，被認(rèn)為是常染色體顯性遺傳病。另50%的患者致病機(jī)制不明確。

　　發(fā)生肥厚型心肌病時，主要病理生理變化為左室心肌肥厚，室腔變窄，常伴有二尖瓣葉增厚。由于室間隔明顯增厚和心肌細(xì)胞內(nèi)高鈣，使心肌對兒茶酚胺反應(yīng)性增強(qiáng)，引起心室肌高動力性收縮，左室流出道血流加速，在該處產(chǎn)生了負(fù)壓效應(yīng)，吸引二尖瓣前葉明顯前移(SAM征)，造成左室流出道進(jìn)一步狹窄和二尖瓣關(guān)閉不全，形成左室流出道收縮期壓力階差。壓力階差可引起反復(fù)性室壁張力增高和心肌需氧量增加，導(dǎo)致心肌缺血壞死和纖維化。

　　5、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 目前主張應(yīng)用β受體阻斷劑及鈣拮抗劑治療肥厚型心肌病。在所有選項(xiàng)中只有普萘洛爾是β受體阻斷劑。本病應(yīng)避免使用增強(qiáng)心肌收縮力的藥物如洋地黃等，以及減輕心臟負(fù)荷的藥物，以免加重左室流出道梗阻。故選E。

　　6、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 患者端坐呼吸為左心功能不全，心臟擴(kuò)大，以左室顯著，聽診可聞第四心音奔馬律，為擴(kuò)張型心肌病特點(diǎn)。

　　7、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 擴(kuò)張型心肌病的臨床表現(xiàn)為起病緩慢，多在臨床癥狀明顯時才就診，有氣急甚至端坐呼吸、水腫、 肝大等心力衰竭的癥狀和體征時被確診。主要體征為心臟擴(kuò)大，常可聽到第三心音或第四心音，心率快時呈奔馬律。故選E。

　　8、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 擴(kuò)張型心肌病的心肌改變是不可逆的，其唯一的徹底治療方法就是心臟移植術(shù)。

　　9、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 圍生期心肌病是指既往無心臟病史，于妊娠最后3個月或產(chǎn)后6個月首次發(fā)生的以累及心肌為主的一種心肌病。圍生期心肌病在圍生期首次出現(xiàn)，可能使無心臟病的妊娠末期或產(chǎn)后(通常2～20周)女性出現(xiàn)呼吸困難、血痰、肝大、水腫等心力衰竭癥狀，類似擴(kuò)張型心肌病。

　　10、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 正確答案是D。

　　特異性心肌病是指病因明確或系統(tǒng)疾病相關(guān)的心肌疾病。特異性心肌病，包括缺血性心肌病、瓣膜性心肌病、高血壓心肌(有左心室肥大伴擴(kuò)張型或限制型心力衰竭的特點(diǎn))、炎癥性心肌病(有特異性自身免疫性及感染性)、代謝性心肌病(如糖原貯積癥、糖脂質(zhì)變性、淀粉樣變性等)、肌營養(yǎng)不良、神經(jīng)肌肉病變、過敏及中毒反應(yīng)(乙醇、兒茶酚胺、蒽環(huán)類藥物、照射等)、圍生期心肌病等。

　　11、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 本題選D。

　　圍生期心肌病可以在圍生期首次出現(xiàn)，可能使無心臟病的妊娠末期或產(chǎn)后(通常1-20周)女性，出現(xiàn)呼吸困難、血痰、肝大、浮腫等心力衰竭癥狀，類似擴(kuò)張型心肌病者稱為圍生期心肌病。可有心室擴(kuò)大，附壁血栓。本病的特點(diǎn)之一是體循環(huán)或肺循環(huán)栓塞的出現(xiàn)頻率較高。本病約在每1300-4000次分娩中發(fā)生1例。也有人認(rèn)為本病由于妊娠分娩使原有隱匿的心肌病顯現(xiàn)出臨床癥狀，故也有將之歸入原發(fā)性心肌病的范疇。本病多發(fā)生在30歲左右的經(jīng)產(chǎn)婦。如能早期診斷、及時治療，一般預(yù)后良好。安靜、增加營養(yǎng)、服用維生素類藥物十分重要。

　　12、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 心肌炎常是全身性疾病在心肌上的炎癥性表現(xiàn)，由于心肌病變范圍大小及病變程度的不同，輕者可無臨床癥狀，嚴(yán)重可致猝死，診斷及時并經(jīng)適當(dāng)治療者，可完全治愈，遷延不愈者，可形成慢性心肌炎或?qū)е滦募〔�。�?xì)菌性白喉?xiàng)U菌、溶血性鏈球菌、肺炎雙球菌、傷寒桿菌等。病毒如柯薩奇病毒，艾柯病毒、肝炎病毒、流行性出血熱病毒、流感病毒、腺病毒等，其他如真菌，原蟲等均可致心肌炎。但目前以病毒性心肌炎較常見。

　　13、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 心肌炎指心肌本身的炎癥病變，可分為局灶性或彌漫性、急性、亞急性或慢性、感染性或非感染性。

　　14、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 心肌炎中柯薩奇B組病毒最常見。

　　15、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 急性病毒性心肌炎約半數(shù)發(fā)病前有病毒感染前驅(qū)癥狀，如發(fā)熱、全身倦怠感、惡心、嘔吐等，然后 出現(xiàn)心悸、胸痛、呼吸閑難、水腫甚至阿-斯(Adams-Strokes)綜合征。體檢可見與發(fā)熱程度不平行的心動過速、各種心律失常可聽到第三心音或雜音，故選E。其他選項(xiàng)均是其常見臨床表現(xiàn)，故不選。

　　16、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 有發(fā)熱病史、心率快、有早搏、心肌酶升高為病毒性心肌炎表現(xiàn)。

　　17、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 心肌疾病病毒感染的陽性指標(biāo)是發(fā)病后3周間兩次血清的抗體滴定度有4倍增高。

　　18、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 肥厚型梗阻性心肌病的主要病理改變是室間隔發(fā)生不對稱肥厚，致使心室在收縮期時出現(xiàn)心室流出道狹窄梗阻。超聲心動圖檢査能確切地觀察到室間隔的厚度及心臟收縮期時心室流出道的情況，是肥厚型梗阻性心肌病確診的最重要手段。

　　19、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 肥厚型心肌病的輔助檢查包括：胸部X線、心電圖、超聲心動圖、心臟磁共振成像、心導(dǎo)管檢查及心室造影、心內(nèi)膜心肌活檢。

　　二、A2

　　1、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 超聲心動圖舒張期室間隔與左室后壁厚度之比≥1.3最有診斷價值。

　　2、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 伴有心室流出道梗阻的肥厚型梗阻性心肌病患者，可于胸骨左緣3~4肋間聞及較粗糙的噴射性收縮期雜音。下蹲位可增加心臟后負(fù)荷，減弱心臟雜音。可在起立或運(yùn)動時出現(xiàn)眩暈，甚至神志喪失等。室間隔缺損也可于胸骨左緣3~4肋間聞及的雜音與肥厚型梗阻性心肌病類似，但室間隔缺損的雜音在下蹲位時不會減弱。二尖瓣關(guān)閉不全可于心尖部聞及收縮期吹風(fēng)樣雜音。擴(kuò)張型心肌病伴心功能不全者聽診心音減弱，常聞及第三或第四心音，有時可于心尖部聞及收縮期雜音。限制型心肌病體格檢查可見頸靜脈怒張，心臟聽診�？陕劶氨捡R律。

　　3、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 肥厚型梗阻性心肌病是以心肌非對稱性肥厚、心室腔變小、左心室流出道充盈受阻、舒張期順應(yīng)性下降為基本特征病變的原因不明的心肌病。胸骨左緣下段收縮期中、晚期噴射性雜音，屏氣時可使雜音增強(qiáng)，這點(diǎn)與風(fēng)濕性心瓣膜病不同。

　　4、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 肥厚型梗阻性心肌病由于心室流出道梗阻，心輸出量降低，冠脈供血不足，可有心絞痛表現(xiàn)，嚴(yán)重者血壓降低會有暈厥的表現(xiàn)。而肥厚的室間隔使得室間隔左向右的去極化向量增加，因而在V4-V6表現(xiàn)出間隔Q波。服用硝酸甘油后，回心血量降低，壓力階差增大，雜音應(yīng)該增強(qiáng)。

　　5、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 結(jié)合該患者的體征及超聲心動圖所見，最可能的診斷是肥厚型心肌病。其他四個選項(xiàng)的超聲心動圖檢査一般不會出現(xiàn)“舒張期室間隔厚度與左室后壁之比為1.6”。

　　6、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 該患者的心臟雜音“胸骨左緣第3~4肋間可聞及粗糙的噴射性收縮期雜音” 和超聲心動圖結(jié)果“室間隔流出道部分向左心室內(nèi)突出，二尖瓣前葉在收縮期向前方運(yùn)動”均提示心肌肥厚，再結(jié)合患者的病史和心電圖結(jié)果可判斷該患者最可能的診斷是肥厚型心肌病。

　　7、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 根據(jù)患者典型的癥狀+輔助檢查，提示為肥厚型心肌病。

　　8、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 β受體阻滯劑有利于防止心動過速，減輕左室流出道狹窄。避免使用增強(qiáng)心肌收縮力和減少心臟容量負(fù)荷的藥物，如洋地黃、硝酸類制劑等，以減少加重左室流出道梗阻。

　　9、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 螺內(nèi)酯使遠(yuǎn)曲小管保鉀排鈉，利尿作用不強(qiáng)。所以不能選。

　　10、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 根據(jù)心臟增大;肺淤血(左心衰表現(xiàn));肝大，下肢浮腫(右心衰表現(xiàn));心電圖示病理性Q波，低電壓，ST-T改變考慮患者為擴(kuò)張性心肌病。擴(kuò)張性心肌病時作超聲心動圖最有意義。

　　11、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 擴(kuò)張型心肌病起病多緩慢，有時可達(dá)10年以上。癥狀以充血性心力衰竭為主，其中以氣短和水腫最為常見。最初在勞動或勞累后氣短，以后在輕度活動或休息時也有氣短，或有夜間陣發(fā)性呼吸困難�；颊叱８蟹αΑ�

　　體檢見心率加速，心尖搏動向左下移位，可有抬舉性搏動，心濁音界向左擴(kuò)大，�？陕牭玫谌�心音或第四心音，心率快時呈奔馬律。由于心腔擴(kuò)大，可有相對性二尖瓣或三尖瓣關(guān)閉不全所致的收縮期吹風(fēng)樣雜音，此種雜音在心功能改善后減輕。晚期病例血壓降低，脈壓小，出現(xiàn)心力衰竭時舒張壓可輕度升高。交替脈的出現(xiàn)提示左心衰竭。脈搏常較弱。

　　心力衰竭時兩肺可有啰音。右心衰竭時肝臟腫大，水腫的出現(xiàn)從下肢開始，晚期可有胸、腹腔積液，出現(xiàn)各種心律失常，高度房室傳導(dǎo)阻滯、心室顫動、竇房阻滯可導(dǎo)致阿-斯綜合征，成為致死原因之一。此外，尚可有腦、腎、肺等處的栓塞。

　　12、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 擴(kuò)張型心肌病的診斷要點(diǎn)： ①全心擴(kuò)大，以左心為主，呈球樣改變。 ②各瓣口開放幅度變小，二尖瓣與左心室形成“大心腔小 瓣口”的特征。“M”型顯示二尖瓣呈“鉆石”樣改變，E 峰與室間隔距離增大。 ③室間隔與室壁活動幅度降低 ④多普勒檢查，各瓣口血流速度減慢，二尖瓣和右房室瓣 可見返流信號。

　　B超二尖瓣呈鉆石樣改變，提示擴(kuò)張型心肌病。

　　13、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 根據(jù)臨床癥狀、體征與輔助檢查可以初步考慮患者患有擴(kuò)張型心肌病。超聲心動圖早期即可有心腔輕度擴(kuò)大，后期心室均擴(kuò)大，室壁運(yùn)動普遍減弱，提示心肌收縮力下降，故選B。

　　14、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 根據(jù)超聲心動圖檢查結(jié)果應(yīng)首先考慮到擴(kuò)張型心肌病，再結(jié)合病史和臨床表現(xiàn)可推斷該患者最可能的診斷是擴(kuò)張型心肌病。

　　15、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 病毒性心肌炎常并發(fā)心律失常，可表現(xiàn)為心尖部第一心音低鈍，三度房室傳導(dǎo)阻滯，特點(diǎn)為心房率快于心室率，心室率約為40~60次/分，心律齊，可 聞及大炮音，故選D。

　　16、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 ①患者的臨床表現(xiàn)符合急性心肌炎(病毒性可能性大);②患者無胸痛，體征未見心包摩擦感(音)，不支持急性心包炎;③患者心臟無擴(kuò)大，無心力衰竭表現(xiàn)，不符合擴(kuò)張型心肌病;④患者既往無心臟疾病，無瓣膜病，本次體溫不高，感染性心內(nèi)膜炎的可能性極小;⑤22歲女性患者冠心病的可能性很小。

　　17、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 有“感冒”病史，心界擴(kuò)大，心率快，有早搏，S1減弱，CK-MB升高均支持病毒性心肌炎診斷。

　　18、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 急性重癥心肌炎：病毒感染后1-2周內(nèi)出現(xiàn)胸痛、氣短、心悸等癥狀，心動過速、室性奔馬律、心力衰竭、心臟擴(kuò)大等體征，甚至出現(xiàn)心源性休克。此型病情兇險，可在數(shù)日內(nèi)死于泵衰竭或嚴(yán)重的心律失常。

　　急性心肌梗塞發(fā)病年齡較大，常有心絞痛或心肌梗塞的病史，心電圖有異常Q波、弓背向上的ST段抬高和T波倒置等改變，常有嚴(yán)重的心律失常和傳導(dǎo)阻滯。

　　19、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 心肌疾病病毒感染的陽性指標(biāo)是發(fā)病后3周間兩次血清的抗體滴定度有4倍增高。

　　參考資料

　　1、第2份血清中同型病毒抗體滴度較第1份血清升高4倍(2份血清應(yīng)相隔2周以上)或一次抗體效價≥640者為陽性，320者為可疑(如以1∶32為基礎(chǔ)者則宜以≥256為陽性，128為可疑陽性，根據(jù)不同實(shí)驗(yàn)室標(biāo)準(zhǔn)作決定)。

　　三、A3/A4

　　1、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 根據(jù)胸骨左緣3-4肋間收縮期雜音外無其他異常，心界不大，可排除擴(kuò)張型心肌病和限制性心肌病;胸骨左緣存在雜音可見于先天性室間隔缺損，但患者病史短，可能性小;根據(jù)“口含硝酸甘油癥狀加重”可排除缺血性心臟病;而肥厚型心肌病伴有流出道梗阻的患者可以出現(xiàn)類似的臨床表現(xiàn)(應(yīng)用硝酸甘油后，靜脈回心血量下降，左心室舒張末容積減小，左室流出道梗阻加重)。

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 對肥厚型梗阻性心肌病最簡便又有確診意義的檢查是超聲心動圖，心電圖、心肌核素顯像檢查常無特異性;冠狀動脈造影常用來排除缺血性心臟病。

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 肥厚型梗阻性心肌病治療應(yīng)以弛緩心肌、減輕左心室流出道梗阻為原則。硝酸酯類、利尿劑均可因降低前負(fù)荷后致使左心室舒張末容積減少，流出道狹窄加重;洋地黃類則直接使心肌收縮力增強(qiáng)而加重流出道狹窄。而β受體阻滯劑可減低心肌收縮力、減慢心室率，相對減輕左室流出道梗阻，可選用。