答案部分

　　一、A1

　　1、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 同種異基因骨髓移植：同種異基因骨髓移植(Allo-BMT)幾乎是目前能夠徹底治愈慢粒的唯一手段，也是慢粒治療的最佳方法。

　　2、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 別嘌呤醇主要防止細(xì)胞破壞過多過速而引起尿酸性腎病。

　　3、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 白血病出血可發(fā)生于全身各部位，顱內(nèi)出血是常見死亡原因。

　　4、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 白血病的貧血常為首發(fā)表現(xiàn)，且為進(jìn)行性加重。

　　5、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 白血病急者常以高熱、感染、出血為主要表現(xiàn)。

　　6、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 骨髓呈增生明顯至極度活躍，細(xì)胞分類與周圍血相似，骨髓片中，可見到各期粒細(xì)胞，其中以中、晚幼粒為主，原粒細(xì)胞及早幼粒較正常增多，但一般不超過5%~10%，嗜酸和(或)嗜堿性粒細(xì)胞增多，紅細(xì)胞系相對(duì)減少，粒：紅約10~50:1，幼紅細(xì)胞和巨核細(xì)胞早期常增多，晚期減少。90%患者成熟的中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶活性明顯降低。

　　7、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 大多數(shù)慢性粒細(xì)胞白血病患者可出現(xiàn)Ph染色體，但是也見于急性淋巴細(xì)胞白血病等，所以A的表述是錯(cuò)誤的。

　　8、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 對(duì)于慢性粒細(xì)胞白血病治療，首選伊馬替尼，沒有此選項(xiàng)的時(shí)候，選擇羥基脲。

　　9、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 在選項(xiàng)中，Ph染色體陽性是慢性粒細(xì)胞白血病與類白血病反應(yīng)最主要的區(qū)別，后者Ph染色體陰性;骨髓檢查有時(shí)候?qū)�兩者的區(qū)別有一定困難，其特異性不如Ph染色體陽性高。

　　二、A2

　　1、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 類白血病反應(yīng)是指患者在某些情況下出現(xiàn)外周血白細(xì)胞顯著增高(>50×109/L)和(或)存在有異常未成熟白細(xì)胞，與某些白血病相類似，但隨后病程或尸檢證實(shí)沒有白血病。類白血病反應(yīng)是正常骨髓對(duì)某些刺激信號(hào)做出的一種反應(yīng)。類白血病反應(yīng)的發(fā)生常與各種感染、中毒、惡性腫瘤變態(tài)反應(yīng)性疾病甚至急性失血、溶血性貧血、組織損傷等有關(guān)。

　　2、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 慢性粒細(xì)胞性白血病在臨床分為3期：

　　1、慢性期：①臨床表現(xiàn)：無癥狀或有低熱、乏力、多汗、體重減輕等癥狀;②血象：白細(xì)胞計(jì)數(shù)增高，主要為中性中晚幼和桿狀粒細(xì)胞，原始細(xì)胞(Ⅰ型+Ⅱ型)≤5～10%，嗜酸粒細(xì)胞和嗜堿粒細(xì)胞增多，可有少量有核紅細(xì)胞;③骨髓象：增生明顯至極度活躍，以粒系增生為主，中、晚幼粒和桿狀核粒細(xì)胞增多，原始細(xì)胞(Ⅰ型+Ⅱ型)≤10%;④染色體：有Ph(費(fèi)城)染色體;⑤CFU-GM培養(yǎng)：集落或集簇較正常明顯增加。

　　2、加速期：具下列之二者，可考慮為本期。 ①不明原因的發(fā)熱、貧血、出血加重和或骨骼疼痛;②脾臟進(jìn)行性腫大;③不是因藥物引起的血小板進(jìn)行性降低或增高;④原始細(xì)胞(Ⅰ型+Ⅱ型)在血中及/或骨髓中>10%;⑤外周血嗜堿粒細(xì)胞>20%;⑥骨髓中有顯著的膠原纖維增生;⑦出現(xiàn)費(fèi)城染色體以外的其他染色體異常;⑧對(duì)傳統(tǒng)的抗慢粒藥物治療無效;⑨CFU-GM增殖和分化缺陷，集簇增多，集簇和集落的比值增高。

　　3、急變期：具下列之一者可診斷為本期。 　�、僭�始細(xì)胞(Ⅰ型+Ⅱ型)或原淋+幼淋，或原單+幼單在外周血或骨髓中≥20%;②外周血中原始粒+早幼粒細(xì)胞≥30%;③骨髓中原始粒+早幼粒細(xì)胞≥50%;④有髓外原始細(xì)胞浸潤;⑤CFU-GM培養(yǎng)呈小簇生長或不生長。

　　3、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 急性粒細(xì)胞的白血病的血細(xì)胞顯示POX及蘇丹黑色陽性。而其余均無幫助。PAS陽性見于急淋白血病。NSE陽性，可被NaF抑制見于急性單核細(xì)胞白血病。

　　4、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 ALL細(xì)胞化學(xué)染色為過氧化物酶(-)，糖原PAS反映(+)呈塊狀或顆粒狀、非特異酯酶(-)、中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶增加。

　　5、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 α-醋酸萘酚酯酶又稱非特異性酯酶(NSE)，能將基質(zhì)液中的α-醋酸萘酚水解，產(chǎn)生α-萘酚，再與重氮染料偶聯(lián)，形成不溶性的有色沉淀，定位于胞質(zhì)內(nèi)。胞質(zhì)中出現(xiàn)有色沉淀為陽性反應(yīng)，此酶主要存在于單核系細(xì)胞中，原單核細(xì)胞為陰性反應(yīng)或弱陽性反應(yīng)，幼稚單核細(xì)胞和單核細(xì)胞為陽性反應(yīng)，粒系細(xì)胞一般為陰性或弱陽性反應(yīng)，淋巴細(xì)胞一般為陰性反應(yīng)。所以急性單核細(xì)胞白血病細(xì)胞呈強(qiáng)陽性反應(yīng)，但單核細(xì)胞中的酶活性可被氟化鈉抑制，故在進(jìn)行染色，常同時(shí)被氟化鈉抑制試驗(yàn)。急性粒細(xì)胞白血病是呈陰性反應(yīng)或弱陽性反應(yīng)，但陽性反應(yīng)不被氟化鈉抑制

　　6、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 本題中患者近日自覺左下肢疼痛，腰椎4～5椎旁壓痛(+).直腿抬高試驗(yàn)(+)，提示神經(jīng)系統(tǒng)受累，考慮是白血病的中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變，此時(shí)用鞘內(nèi)注射MTX。

　　中樞神經(jīng)系統(tǒng)(CNS)白血病的防治 CNS白血病和腦膜白血病都可治療，首選藥物以MTX做鞘內(nèi)注射，但多數(shù)預(yù)后不佳，因此要強(qiáng)調(diào)CNS的預(yù)防治療。

　　7、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 患者以貧血、出血為主要表現(xiàn)，胸骨壓痛、肝臟腫大，白細(xì)胞稍高，可見原始細(xì)胞，診斷應(yīng)該是急性白血病可能性最大。

　　8、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 病情緩解，需行鞏固和強(qiáng)化治療。

　　9、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 當(dāng)尿酸性腎病出現(xiàn)慢性腎功能不全時(shí)，血尿素氮和肌酐進(jìn)行性升高。

　　10、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 白血病化療方案DA方案

　　DA 方案 ----- 成人急性髓性白血病( AML )。

　　柔紅霉素 25-45mg/m2 IV 第 1-3 天 阿糖胞苷 100mg/m2 持續(xù)靜脈點(diǎn)滴 8-12 小時(shí) 第 1-7 天。

　　11、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 慢性粒細(xì)胞白血病可分為三期，即慢性期、加速期和急變期。在慢性期，有乏力、低熱、體重減輕等表現(xiàn)，脾大可到達(dá)臍或臍以下，部分患者肝大，有胸骨后壓痛。加速期或急變期可發(fā)生急淋變或急粒變。故選C。

　　12、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 再障是一種骨髓造血障礙的三系細(xì)胞均低性疾病。缺鐵性貧血和巨幼細(xì)胞貧血僅僅為紅細(xì)胞降低;脾功能亢進(jìn)雖三系細(xì)胞均低，但骨髓檢查正常;非白血病性白血病為低增生性白血病，所以骨髓主要是粒系問題;而PNH不發(fā)作型血象和骨髓象酷似再障，但注意PNH的網(wǎng)織紅細(xì)胞常增高，骨髓紅系是增生的。

　　13、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 考慮患者為慢性粒細(xì)胞性白血病，羥基脲：周期特異性抑制DNA合成，起效快，但是維持時(shí)間短，為慢粒慢性期首選化療藥物。

　　14、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 急變期：具下列之一者可診斷為本期。

　�、� 原始細(xì)胞(Ⅰ型+Ⅱ型)或原淋+幼淋，或原單+幼單在外周血或骨髓中≥20%。

　�、� 外周血中原始粒+早幼粒細(xì)胞≥30%。

　�、� 骨髓中原始粒+早幼粒細(xì)胞≥50%。

　�、� 有髓外原始細(xì)胞浸潤。

　�、� CFU-GM培養(yǎng)呈小簇生長或不生長。

　　15、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 慢性淋巴細(xì)胞白血病簡稱慢淋，是一種起病緩慢的淋巴細(xì)胞系中某些免疫功能不全的淋巴細(xì)胞惡性增生性疾病。本病在我國少見，僅占白血病的3.4%，在歐美白種人中較常見占25～30%。發(fā)病年齡大多在50歲以上、30歲以下者很少見。男性比女性多。主要表現(xiàn)是全身淋巴結(jié)腫大，脾大，貧血及外周血中淋巴細(xì)胞異常增多。 病程長短懸殊，短者1～2年，長者10年以上，平均4～6年，主要死亡原因?yàn)楦腥荆�尤其是肺炎多見。其他死亡原因有全身衰竭，骨髓造血功能衰竭引起的�?yán)重貧血或出血。

　　16、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 急性白血病所表現(xiàn)的癥狀常是非特異性的(例如疲乏，發(fā)熱，不適，體重減輕)，這反映了正常造血功能衰竭.盡管粒細(xì)胞減少常導(dǎo)致嚴(yán)重的細(xì)菌感染，然而白血病發(fā)熱原因常難查明。貧血常是白血病的首發(fā)癥狀，主要表現(xiàn)為臉色蒼白，自覺虛弱無力、多汗。容易感覺氣促、心跳加快，但需排除因其他原因，如痔瘡、消化道出血、月經(jīng)量過多等失血所引起的貧血及偏食等原因引起的營養(yǎng)缺乏性貧血等，半數(shù)以上的患者以發(fā)熱為早期表現(xiàn)，多數(shù)為反復(fù)不規(guī)則的發(fā)熱。發(fā)熱時(shí)往往有鼻塞、流涕、咳嗽、咳痰等呼吸道感染的癥狀，或尿頻、尿急等泌尿道感染癥狀。另外，還有的病人出現(xiàn)原因不明的無痛性腫大;以出血為早期表現(xiàn)者也有近40%。伴胸骨疼痛。

　　17、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 M4原始細(xì)胞占骨髓非紅系有核細(xì)胞的30%以上，各階段粒細(xì)胞30%~80%，各階段單核細(xì)胞占大于20%。

　　18、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 M3為急性早幼粒細(xì)胞白血病，其骨髓特點(diǎn)為骨髓中以早幼粒為主，早幼粒細(xì)胞在NEC中占比30%以上。

　　19、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 過氧化物酶(POX)染色意義：POX主要存在于粒細(xì)胞系，除原粒細(xì)胞外，隨細(xì)胞成熟，POX陽性反應(yīng)增強(qiáng)(嗜堿性粒細(xì)胞反應(yīng)陰性)。單核細(xì)胞系從幼單核細(xì)胞起呈弱陽性反應(yīng)，淋巴細(xì)胞系、紅細(xì)胞系及巨核細(xì)胞系則任何階段均呈陰性反應(yīng)。本染色法最主要用于鑒別急性白血病細(xì)胞類型，急性粒細(xì)胞性白血病呈強(qiáng)陽性，單核細(xì)胞性白血病呈弱陽性，急性淋巴細(xì)胞性白血病呈陰性反應(yīng)。

　　20、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 患者男性，60歲，有黃疸、Coombs試驗(yàn)陽性等自身免疫現(xiàn)象，有貧血、出血、感染表現(xiàn)，骨髓增生活躍，血象以小淋巴細(xì)胞為主，診斷考慮為慢性淋巴細(xì)胞白血病。

　　21、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 過氧化物酶(POX)染色意義：POX主要存在于粒細(xì)胞系，除原粒細(xì)胞外，隨細(xì)胞成熟，POX陽性反應(yīng)增強(qiáng)(嗜堿性粒細(xì)胞反應(yīng)陰性)。單核細(xì)胞系從幼單核細(xì)胞起呈弱陽性反應(yīng)，淋巴細(xì)胞系、紅細(xì)胞系及巨核細(xì)胞系則任何階段均呈陰性反應(yīng)。本染色法最主要用于鑒別急性白血病細(xì)胞類型，急性粒細(xì)胞性白血病呈強(qiáng)陽性，單核細(xì)胞性白血病呈弱陽性，急性淋巴細(xì)胞性白血病呈陰性反應(yīng)。

　　三、A3/A4

　　1、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 患者急性起病，發(fā)熱、貧血、出血、淋巴結(jié)和脾大，白細(xì)胞增高，血小板下降，故考慮為急性白血病，確診需進(jìn)行骨髓象檢查。故選D。

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 白血病細(xì)胞增殖浸潤可表現(xiàn)為淋巴結(jié)和肝脾大，骨髂和關(guān)節(jié)、眼、口、皮膚、中樞神經(jīng)系統(tǒng)、睪丸病變。該患者出現(xiàn)發(fā)熱、頭痛、嘔吐，是由中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病引起，故可見腦脊液白血病細(xì)胞增多。故選E。

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病可出現(xiàn)上述表現(xiàn)，治療主要為全身化療聯(lián)合鞘內(nèi)注射MTX，故選C。

　　2、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 患者急性起病，胞質(zhì)出現(xiàn)棒狀小體，POX強(qiáng)陽性，多見于急性粒細(xì)胞白血病，急性單核細(xì)胞白血病時(shí)POX是弱陽性或陰性，又因骨髓增生活躍，幼稚細(xì)胞占80%，故診斷為急性早幼粒細(xì)胞白血病，本題選A。

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 DIC是急性早幼粒細(xì)胞白血病常見的臨床并發(fā)癥，故選B。巨脾見于CML，中樞神經(jīng)系統(tǒng)受侵常見于ALL，嚴(yán)重感染見于任何類型白血病。

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 急性早幼粒細(xì)胞白血病的治療首選全反式維A酸。DA方案屬于緩解誘導(dǎo)治療，羥基脲是慢性粒細(xì)胞白血病血液學(xué)緩解首選治療，VP方案是急性淋巴細(xì)胞白血病的急性期誘導(dǎo)方案，骨髓移植主要適用于藥物治療無效的患者。

　　3、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 患者急性起病，貧血，出血，可能的診斷是白血病，為明確診斷首選骨髓檢查，故選C。

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 患者血小板極低,緊急治療應(yīng)是輸入血小板成分，G-CSF可縮短粒細(xì)胞缺乏期，用于ALL。糖皮質(zhì)激素用于緊急處理高白細(xì)胞血癥。EPO對(duì)于白血病的治療無明顯效果。故選A。

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 急性早幼粒細(xì)胞白血病(M3)的特點(diǎn)為可見Auer小體，故選C。

　　4、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 急性白血病患者可有貧血、發(fā)熱、出血等正常骨髓造血功能受抑制的表現(xiàn);還可有淋巴結(jié)腫大和肝脾大、骨骼和關(guān)節(jié)病變、眼部病變、口腔和皮膚病變、中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病、睪丸病變等白血病細(xì)胞增殖浸潤的表現(xiàn)，其中骨骼和關(guān)節(jié)病變中，常有胸骨下段局部壓痛，為白血病的比較典型體征。故選B。

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 根據(jù)題干中所述，符合急性白血病的臨床表現(xiàn)。其他選項(xiàng)都不應(yīng)有白細(xì)胞的升高。故選E。

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 骨髓涂片細(xì)胞學(xué)檢查可見直接證據(jù)。

　　5、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 急性白血病患者可有貧血、發(fā)熱、出血等正常骨髓造血功能受抑表現(xiàn)，還可有淋巴結(jié)和肝脾大、骨骼和關(guān)節(jié)、眼、口、皮膚、中樞神經(jīng)系統(tǒng)、睪丸病變等白血病細(xì)胞增殖浸潤的表現(xiàn)，其中骨骼和關(guān)節(jié)病變中常出現(xiàn)白血病較典型體征:胸骨壓痛。故選B。

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 該患者急性發(fā)病，白細(xì)胞增多，原始細(xì)胞增加，應(yīng)考慮急性白血病。余選項(xiàng)均無白細(xì)胞增高。故選：A

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 骨髓象是診斷白血病的主要依據(jù)。

　　6、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 本例考慮白血病并發(fā)DIC;DIC的診斷標(biāo)準(zhǔn)：臨床表現(xiàn):①存在易引起DIC的基礎(chǔ)疾病;②有下列兩項(xiàng)以上臨床表現(xiàn)：多發(fā)性出血傾向、不易用原發(fā)病解釋的微循環(huán)衰竭、多發(fā)性微血管栓塞的癥狀、抗凝治療有效。實(shí)驗(yàn)室檢查同時(shí)有以下3項(xiàng)以上異常：①血小板

　　<100×109/L;②血漿纖維蛋白原><1.0g/L;③3P試驗(yàn)陽性;④PT縮短或延長3秒以上，或APTT縮短或延長10秒以上。故選A。

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 由細(xì)胞質(zhì)顆粒粗大的早幼粒細(xì)胞占85%、皮膚多處片狀瘀斑、血尿可診斷為急性早幼粒細(xì)胞白血病(M3)，首選治療為全反式維A酸，且因合并DIC需用肝素治療。故選E。

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 M3緩解后單用全反式維A酸(ATRA)治療易復(fù)發(fā)，故完全緩解后應(yīng)采用化療與ATRA交替維持治療2～3年為妥，故選A。

　　四、B

　　1、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 急性白血病表現(xiàn)為貧血、發(fā)熱、出血、胸骨壓痛、肝、脾、淋巴結(jié)腫大，骨髓增生活躍。

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 主要表現(xiàn)是全身淋巴結(jié)腫大，脾大，貧血及外周血中淋巴細(xì)胞異常增多。

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 再生障礙性貧血為全血細(xì)胞減少，骨髓增生功能低下，臨床表現(xiàn)主要為貧血，血小板減少時(shí)有出血，粒細(xì)胞明顯減少時(shí)可發(fā)生感染。

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 慢性粒細(xì)胞白血病脾明顯腫大，常呈巨脾。

　　2、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 再生障礙性貧血是多種原因?qū)е碌脑煅�干�?xì)胞數(shù)量減少和功能異常。

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 缺鐵性貧血為小細(xì)胞低色素性貧血。

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 急粒白血病部分為分化型原粒細(xì)胞占骨髓NEC的30%～89%，可見Auer小體。

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 急性早幼粒細(xì)胞性白血病表現(xiàn)為細(xì)胞中含粗大嗜天青顆粒，比例≥30%。