答案部分

　　一、A1

　　1、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 營(yíng)養(yǎng)性巨幼細(xì)胞貧血是缺乏維生素B12或葉酸。原因是：①單純母乳或長(zhǎng)期羊乳喂養(yǎng)沒(méi)有及時(shí)增添輔食如肉、禽蛋、海產(chǎn)品等;②吸收、轉(zhuǎn)運(yùn)障礙如肝臟疾病、慢性腹瀉;③應(yīng)用抗葉酸藥物(如甲氨蝶呤)或抗癲癇藥病史。④需要量增加：如早產(chǎn)兒、新生兒、嬰兒生長(zhǎng)發(fā)育快或有感染使需要量增加。長(zhǎng)期服用維生素C不影響巨幼細(xì)胞貧血。

　　2、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 骨髓分為紅骨髓和黃骨髓，胎兒和嬰幼兒的骨髓都是紅骨髓，具有造血的功能，隨年齡的增長(zhǎng)(6歲前后)，長(zhǎng)骨(多位于四肢，如肱骨、股骨)骨髓腔內(nèi)的紅骨髓逐漸被脂肪組織替代，成為黃骨髓.正常情況下，黃骨髓已不具備造血能力，但當(dāng)體內(nèi)大量失血時(shí)，它仍可能轉(zhuǎn)化為紅骨髓而恢復(fù)造血功能，成人的長(zhǎng)骨的兩端、短骨(如手的腕骨)、扁骨(如胸骨)和不規(guī)則骨(如椎骨，骨盆)的骨松質(zhì)內(nèi)終生都是紅骨髓.

　　正確答案為A。此時(shí)期紅骨髓主要存在于扁骨，故正確答案為A。

　　3、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 嬰兒期所有骨髓均為紅骨髓，嬰兒期應(yīng)該是一周歲。

　　4、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 嬰兒造血特點(diǎn)

　　小兒出生后主要是骨髓造血。當(dāng)嬰幼兒時(shí)期，出現(xiàn)各種原因貧血時(shí)，可出現(xiàn)髓外造血代償。表現(xiàn)肝、脾、淋巴結(jié)腫大(恢復(fù)造血功能)，外周血中出現(xiàn)有幼稚細(xì)胞和幼稚中性粒細(xì)胞，不出現(xiàn)異常淋巴細(xì)胞。當(dāng)貧血病因去除后，恢復(fù)骨髓造血功能，不再需要骨髓外造血。

　　5、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 神經(jīng)系統(tǒng)癥狀 維生素B12缺乏特別是惡性貧血的患者常有神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，主要是由于脊髓后、側(cè)索和周圍神經(jīng)受損所致。表現(xiàn)為乏力手足對(duì)稱性麻木感覺(jué)障礙、下肢步態(tài)不穩(wěn)、行走困難。小兒及老年人常表現(xiàn)腦神經(jīng)受損的精神異常、無(wú)欲、抑郁、嗜睡或精神錯(cuò)亂。部分巨幼細(xì)胞貧血患者的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀可發(fā)生于貧血之前。

　　6、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 缺鐵性貧血是屬于小細(xì)胞性貧血，溶血性貧血和再生障礙性貧血是屬于正細(xì)胞性貧血。

　　急性感染所致的貧血外周血：貧血為正細(xì)胞、正色素性貧血。

　　慢性感染所致貧血外周血：雖然貧血分類為正細(xì)胞、正色素性貧血，但許多患者表現(xiàn)為低色素性貧血。血片中紅細(xì)胞輕度大小不等，中心淡染，紅細(xì)胞平均血紅蛋白濃度低于31%，紅細(xì)胞平均體積低于80fL。白細(xì)胞、血小板升高或減低。

　　7、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 胚胎第6周時(shí)骨髓腔發(fā)育已初具規(guī)模，但其造血功能在第4個(gè)月才開(kāi)始，第6個(gè)月后才漸趨穩(wěn)定，并成為造血的主要器官。

　　8、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 生后隨著自主呼吸的建立，血氧含量增加，紅細(xì)胞生成素減少，骨髓暫時(shí)性造血功能降低，網(wǎng)織紅細(xì)胞減少;而胎兒紅細(xì)胞壽命較短，且破壞較多(生理性溶血);嬰兒生長(zhǎng)發(fā)育迅速，血循環(huán)量迅速增加。以上因素造成紅細(xì)胞數(shù)和血紅蛋白量逐漸降低，至2～3個(gè)月時(shí)紅細(xì)胞數(shù)降至3.0×1012/L左右，血紅蛋白量降至100g/L左右，出現(xiàn)輕度貧血，稱為“生理性貧血”。“生理性貧血”呈自限性經(jīng)過(guò)，3個(gè)月以后，紅細(xì)胞生成素的生成增加，紅細(xì)胞數(shù)和血紅蛋白量又緩慢增加。

　　9、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 小兒嬰幼兒期血象特點(diǎn)

　　小兒出生后4～6天至9個(gè)月前外周血象白細(xì)胞總數(shù)(10～12)×109/L左右。分類淋巴細(xì)胞占優(yōu)勢(shì)。占0.60，中性粒細(xì)胞占0.3～0.35。

　　10、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 嬰兒生長(zhǎng)發(fā)育迅速，血循環(huán)量迅速增加等因素，紅細(xì)胞數(shù)和血紅蛋白量逐漸減低，至生后2～3個(gè)月時(shí)紅細(xì)胞數(shù)降至3.0×1012/L左右，血紅蛋白量降至100g/L左右，出現(xiàn)輕度貧血，稱為“生理性貧血”。早產(chǎn)兒生理性貧血可出現(xiàn)更早(1～2個(gè)月)，程度更重(Hb70～90g/L)�！吧�理性貧血”呈自限性經(jīng)過(guò)，3個(gè)月以后，紅細(xì)胞數(shù)和血紅蛋白量又緩慢增加，至12歲時(shí)達(dá)成人水平。

　　11、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 白細(xì)胞分類：主要是中性粒細(xì)胞與淋巴細(xì)胞比例的變化。出生時(shí)中性粒細(xì)胞約占 0.65，淋巴細(xì)胞約占0.30。隨著白細(xì)胞總數(shù)的下降，中性粒細(xì)胞比例也相應(yīng)下降，生后4～6 天時(shí)兩者比例約相等;至1～2歲時(shí)淋巴細(xì)胞約占0.60，中性粒細(xì)胞約占0.35，之后中性粒細(xì)胞比例逐漸上升，至4～6歲時(shí)兩者比例又相等;7歲后白細(xì)胞分類與成人相似。初生兒外周血中也可出現(xiàn)少量幼稚中性粒細(xì)胞，但數(shù)天內(nèi)消失。

　　12、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 小兒白細(xì)胞特點(diǎn)

　　小兒時(shí)期白細(xì)胞總數(shù)大致規(guī)律是：出生時(shí)白細(xì)胞計(jì)數(shù)最高(15～20)×109/L。嬰兒期(10～12)×109/L，學(xué)齡前期兒童(8～10)×109/L，6歲后達(dá)成人水平(5～10)×109/L左右。年齡越小總數(shù)越高，再結(jié)合血象分類判斷結(jié)果。

　　13、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 因?yàn)殍F是合成血紅蛋白的原料，缺鐵時(shí)血紅素生成不足，進(jìn)而血紅蛋白合成減少，導(dǎo)致新生的紅細(xì)胞內(nèi)血紅蛋白不足，細(xì)胞漿減少，細(xì)胞變小，而缺鐵對(duì)細(xì)胞的分裂、增值影響較小，故紅細(xì)胞數(shù)量減少程度不如血紅蛋白明顯，從而形成小細(xì)胞低色素性貧血。

　　14、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 臨床表現(xiàn) 任何年齡均可發(fā)病，以6個(gè)月至2歲最多見(jiàn)。起病緩慢，多不能確定發(fā)病時(shí)間，不少患兒因其他疾病就診時(shí)才發(fā)現(xiàn)患有本病。其臨床表現(xiàn)隨病情輕重而有不同。

　　(1)一般表現(xiàn)：皮膚、黏膜逐漸蒼白，以唇、口腔黏膜及甲床最為明顯。易疲乏無(wú)力，不愛(ài)活動(dòng)。年長(zhǎng)兒可訴頭暈、眼前發(fā)黑、耳鳴等。

　　(2)髓外造血表現(xiàn)：由于骨髓外造血反應(yīng)，肝、脾可輕度腫大，年齡越小、病程越久、貧血越重，肝、脾大越明顯。

　　(3)非造血系統(tǒng)癥狀

　　1)消化系統(tǒng)癥狀：食欲減退，少數(shù)有異食癖，如喜食泥土、墻皮、煤渣等�？捎袊I吐、腹瀉。可出現(xiàn)口腔炎、舌炎或舌乳頭萎縮。重者可出現(xiàn)萎縮性胃炎或吸收不良綜合征。

　　2)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀：表現(xiàn)為煩躁不安或萎靡不振，年長(zhǎng)兒常精神不集中，記憶力減退，智力多低于同齡兒。

　　3)心血管系統(tǒng)癥狀：明顯貧血時(shí)心率增快，嚴(yán)重者心臟擴(kuò)大，甚至可發(fā)生心力衰竭。

　　4)其他表現(xiàn)：因細(xì)胞免疫功能低下，常合并感染。指、趾甲可因上皮組織異常而出現(xiàn)反甲。一般營(yíng)養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞貧血，會(huì)伴有肢體震顫等神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。

　　15、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血病因

　　營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血是由于體內(nèi)鐵缺乏致使血紅蛋白合成減少而引起的小細(xì)胞低色素性貧血，為小兒最常見(jiàn)的一種貧血。主要發(fā)生于6個(gè)月～2歲的嬰幼兒。缺鐵的原因主要是鐵攝入量不足，6個(gè)月以后嬰兒未及時(shí)增添含鐵豐富的飲食如奶、蛋黃、肝泥、瘦肉等。

　　16、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 缺鐵性貧血治療療程

　　缺鐵性貧血鐵劑治療，如反應(yīng)滿意鐵劑服用至Hb正常水平后再服6～8周。

　　17、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 缺鐵性貧血時(shí)，如鐵劑治療有效，最早顯示療效的指標(biāo)是3～4天后，網(wǎng)織紅細(xì)胞開(kāi)始升高。治療2周后Hb相應(yīng)升高，臨床癥狀相應(yīng)好轉(zhuǎn)。其療程用至血紅蛋白正常后2個(gè)月，總療程3個(gè)月治療以補(bǔ)充鐵的儲(chǔ)存量。

　　18、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 由于血管內(nèi)凝血所形成纖維蛋白條狀物與網(wǎng)眼使紅細(xì)胞通過(guò)時(shí)受到機(jī)械損傷，同時(shí)紅細(xì)胞因缺血、缺氧、毒素以及表面有纖維蛋白附著而脆性增加，導(dǎo)致紅細(xì)胞變形、破裂而出現(xiàn)溶血，從而導(dǎo)致貧血。

　　19、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 慢性嚴(yán)重貧血的病兒若需輸血，原則是貧血愈重，每次輸血量應(yīng)愈小，速度也宜慢。

　　20、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 慢性肝病等慢性病引起的貧血屬于單純小細(xì)胞性貧血。

　　21、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 再障是骨髓造血障礙所致，屬于紅細(xì)胞或血紅蛋白生成不足分類。

　　22、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 <6歲，血紅蛋白90～110g/L為輕度。

　　23、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 對(duì)早產(chǎn)兒、低出生體重兒，宜自2個(gè)月左右即給予鐵劑預(yù)防。

　　24、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 鐵劑治療約1～2周后，血紅蛋白逐漸增加，通常于治療3～4周達(dá)到正常。

　　25、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 缺鐵性貧血骨髓象增生活躍，以中、晚幼紅細(xì)胞增生為主。

　　26、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 鐵劑治療：注射鐵劑易出現(xiàn)不良反應(yīng)，現(xiàn)已基本不用。目前鐵劑種類較多，劑量按元素鐵計(jì)算，為每日4～6mg/kg，分2～3次服用.一次量不應(yīng)超過(guò)元素鐵1.5～2mg/kg。

　　最好于兩餐之間服藥，既減少對(duì)胃黏膜的刺激，又有利于吸收。同時(shí)口服維生素C能促進(jìn)鐵的吸收。牛奶、茶、咖啡、抗酸藥等與鐵劑同服，均可影響鐵的吸收。

　　27、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 主要預(yù)防措施包括：①做好喂養(yǎng)指導(dǎo)，提倡母乳喂養(yǎng)，及時(shí)添加含鐵豐富且鐵吸收率高的輔助食品，如瘦肉、血、內(nèi)臟、魚等，并注意合理搭配膳食。嬰兒以鮮牛乳喂養(yǎng)，必須經(jīng)加熱處理.以減少因過(guò)敏引起的腸道失血;②嬰幼兒食品(牛奶制品、谷類制品等)應(yīng)加入適量鐵劑進(jìn)行強(qiáng)化;③對(duì)早產(chǎn)兒、低出生體重兒宜自2個(gè)月左右即給予鐵劑預(yù)防。

　　28、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 血清鐵蛋白可較敏感地反映體內(nèi)貯存的鐵的情況，因?yàn)槭窃\斷缺鐵減少期的敏感指標(biāo)。

　　二、A2

　　1、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 患兒出現(xiàn)面色發(fā)黃，虛胖或顏面水腫，出現(xiàn)震顫，多考慮是巨幼紅細(xì)胞貧血，維生素B12缺乏重癥病例，可出現(xiàn)不規(guī)則震顫、手足無(wú)意識(shí)運(yùn)動(dòng)，甚至抽搐、感覺(jué)有異常。葉酸缺乏不發(fā)生神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，但可導(dǎo)致神經(jīng)精神異常。當(dāng)維生素B12或葉酸缺乏時(shí)四氫葉酸減少，導(dǎo)致DNA合成減少。幼稚紅細(xì)胞內(nèi)DNA合成減少，是其分裂和增值時(shí)間延長(zhǎng)，出現(xiàn)細(xì)胞核的發(fā)育落后于胞漿而血紅蛋白在合成不受影響的發(fā)育。

　　2、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 血清維生素B12 檢測(cè)血清維生素B12正常值為200～800ng/L，如<100ng/L則提示缺乏維生素B12。

　　3、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 營(yíng)養(yǎng)性巨幼細(xì)胞貧血病例分析

　　患兒1歲半，平時(shí)偏食，常腹瀉。面色蒼黃、發(fā)育退步、全身震顫是營(yíng)養(yǎng)性巨幼細(xì)胞貧血的典型表現(xiàn)。紅細(xì)胞數(shù)↓>血紅蛋白↓、中性粒細(xì)胞分葉過(guò)多是其血象特點(diǎn)。

　　4、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 維生素C可以促進(jìn)四氫葉酸形成。維生素C能促進(jìn)葉酸還原為四氫葉酸后發(fā)揮作用，故對(duì)巨幼紅細(xì)胞性貧血也有一定療效。

　　5、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 根據(jù)世界衛(wèi)生組織 (WHO)的資料，Hb的低限值在6個(gè)月～6歲者為110g/L，6～14歲為120g/L，海拔每升高 1000米，Hb上升4%，低于此值者為貧血。6個(gè)月以下嬰兒由于生理性貧血等因素，Hb變化較大，目前尚無(wú)統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)。我國(guó)小兒血液會(huì)議暫定：新生兒期Hb<145g/L，1～4個(gè)月時(shí)Hb<90g/L，4～6個(gè)月時(shí)<100g/L者為貧血�，F(xiàn)在患兒是血紅蛋白是40g/L,是重度貧血，需要緊急輸血治療。

　　6、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 新生兒Hb為145～120g/L者為輕度貧血，～90g/L者為中度貧血，～60g/L者為重度，<60g/L者為極重度貧血。

　　7、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 新生兒血象特點(diǎn)

　　新生兒初生，血象白細(xì)胞20×109/L，中性粒細(xì)胞0.65，淋巴細(xì)胞0.35，無(wú)臨床有關(guān)癥狀，最大可能是正常血象。

　　8、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 14個(gè)月男嬰，慢性腹瀉 ，食欲不好，會(huì)導(dǎo)致患兒營(yíng)養(yǎng)不良，出現(xiàn)異嗜癥，考慮是已經(jīng)到組織缺鐵地步，肝脾腫大，說(shuō)明機(jī)體出現(xiàn)代償作用，血紅蛋白比紅細(xì)胞下降明顯，因?yàn)殍F是合成血紅蛋白的原料，但是缺鐵對(duì)細(xì)胞分裂、增值影響不大，綜上所述考慮是營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血。

　　9、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 患兒是單純母乳，出現(xiàn)煩躁、食欲不佳，MCV<80fl，MCH <26pg，MCHC<0.31，考慮是小細(xì)胞低色素貧血，考慮是缺鐵性貧血。

　　三、A3/A4

　　1、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 患兒為3歲男嬰，慢性病程，有貧血面容、虛胖及毛發(fā)稀疏微黃，考慮存在營(yíng)養(yǎng)性貧血可能性大，為明確診斷首選血常規(guī)及紅細(xì)胞形態(tài)檢查有助于鑒別診斷鐵缺乏及維生素B12和葉酸缺乏。

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 最有助于鑒別診斷鐵缺乏及維生素B12和葉酸缺乏所致?tīng)I(yíng)養(yǎng)性貧血的檢查手段為骨髓穿刺。

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 MCV95fL，有核分葉過(guò)多現(xiàn)象，考慮巨幼貧。

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 巨幼貧患兒，有題干所述嗜睡等表現(xiàn)，考慮缺乏維生素B12，需要對(duì)因治療，補(bǔ)充維生素B12。

　　2、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 患兒10個(gè)月，未添加輔食，常腹瀉。面色蒼黃、發(fā)育退步、震顫是營(yíng)養(yǎng)性巨幼細(xì)胞貧血的典型表現(xiàn)。

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 血清維生素B12 檢測(cè)血清維生素B12正常值為200～800ng/L，如<100ng/L則提示缺乏維生素B12。

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 維生素B12：對(duì)有明顯神經(jīng)系統(tǒng)癥狀者，應(yīng)以補(bǔ)充維生素B12為主。劑量為每次100μg肌注，每周2～3次，連用數(shù)周，直至臨床癥狀明顯好轉(zhuǎn)、血象恢復(fù)正常。也可500～1000μg一次性肌注，效果亦好。近來(lái)已有口服維生素B12制劑。單純維生素B12缺乏時(shí)，不宜單用葉酸治療，以免加劇神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。

　　3、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 患兒喜歡牛奶，牛乳中含鐵吸收率降低，并且患兒紅細(xì)胞體積小于正常，多考慮是缺鐵性貧血。

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 患兒每次飲完牛奶后，出現(xiàn)臍周痛，不宜多飲冷牛奶，因?yàn)槔渑Ｄ虝?huì)影響腸胃運(yùn)動(dòng)機(jī)能，引起輕度腹瀉，使牛奶中的營(yíng)養(yǎng)成分多數(shù)不能被人體吸收利用。某些蛋白質(zhì)與免疫球蛋白結(jié)合產(chǎn)生一種新的物質(zhì)，這種物質(zhì)會(huì)刺激人體內(nèi)的肥大細(xì)胞和嗜堿粒細(xì)胞釋放組織胺等炎癥反應(yīng)物質(zhì)，刺激胃腸道，引起腹痛、腹脹或腹瀉。

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 只有去除病因后，貧血可以改善，不能治標(biāo)不治本。

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 患兒因?yàn)轱嬂渑Ｄ虒?dǎo)致過(guò)敏吸收不良，只要停止，才能達(dá)到治本的功效。

　　4、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 患兒年齡4歲，面色蒼白，腹瀉，乏力，肝臟增大，查血象血紅蛋白低60g/L，比紅細(xì)胞低2.9×1012/L更明顯。血涂片顯示紅細(xì)胞大小不等，以小細(xì)胞為主，中心淺顯區(qū)擴(kuò)大，符合缺鐵性貧血。

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 血清鐵蛋白可較敏感地反映體內(nèi)貯存的鐵的情況，因?yàn)槭窃\斷缺鐵減少期的敏感指標(biāo)。

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 貧血的臨床分析

　　患兒除有明確缺鐵性貧血表現(xiàn)，尚有明確缺鐵性貧血的病因：一向偏食，不吃動(dòng)物食物，且時(shí)而腹瀉加重病情。

　　四、B

　　1、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 此期造血大約在人胚發(fā)育第2周末開(kāi)始，到人胚第9周時(shí)止。卵黃囊壁上的胚外中胚層細(xì)胞是一些未分化的、具有自我更新能力的細(xì)胞，這些細(xì)胞聚集成團(tuán)稱血島。血島是人類最初的造血中心。

　　【正確答案】 D

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