—出血性疾病

　　【經(jīng)典例題】

　　治療彌散性血管內凝血時，監(jiān)測肝素用量的試驗是

　　A.血小板計數(shù)

　　B.3P試驗

　　C.出血時間

　　D.纖維蛋白原定量

　　E.APTT(激活的部分凝血活酶時間)

　　『正確答案』E

　　『答案解析』APTT為內源性凝血途徑的一項有價值的篩選試驗。APTT縮短見于DIC早期、妊娠高血壓綜合征高凝狀態(tài)。APTT延長見于：①凝血因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅻ缺乏和纖維蛋白原缺乏癥;②慢性肝病、維生素K缺乏、DIC后期、纖溶亢進等所致的多種凝血因子缺乏;③抗凝物質增多，因此它是肝素抗凝治療中的一項重要監(jiān)測指標。

　　【經(jīng)典例題】

　　血小板消耗過多導致的血小板減少性疾病

　　A.特發(fā)性血小板減少性紫癜

　　B.彌散性血管內凝血

　　C.白血病

　　D.病毒感染

　　E.再生障礙性貧血

　　『正確答案』B

　　『答案解析』血小板減少：①生成減少：再生障礙性貧血、無巨核細胞性血小板減少性紫癜、白血病、感染、藥物和其他原因抑制等;②破壞過多：特發(fā)性血小板減少性紫癜、Evans綜合征、輸血后紫癜、藥物和其他原因的免疫性血小板減少性紫癜;③消耗過多：血栓性血小板減少性紫癜、彌散性血管內凝血(DIC)、溶血性尿毒癥綜合征、巨大海綿竇狀血管瘤血小板減少綜合征等; ④血小板分布異常：如脾大、低溫麻醉等。

　　【經(jīng)典例題】

　　男，17歲。雙下肢出血點伴關節(jié)痛2周，水腫1周。實驗室檢查：尿紅細胞30～40/HP，尿蛋白42g/d，血漿白蛋白28g/L，腎免疫病理示lgA沉積于系膜區(qū)。其病因診斷為

　　A.lgA腎病

　　B.狼瘡腎炎

　　C.過敏性紫癜腎炎

　　D.乙肝病毒相關性腎炎

　　E.原發(fā)性腎病綜合征

　　『正確答案』C

　　『答案解析』這個題目需要強調的是，過敏性紫癜腎炎病理學表現(xiàn)和IgA腎病較為相似，但是前者有典型的腎外表現(xiàn)，如皮膚紫癜、關節(jié)腫痛、腹痛及黑便等。

　　【經(jīng)典例題】

　　(共用題干)女性，26歲。10天來全身皮膚出血點伴牙齦出血來診�；�驗PLT 35×109/L，臨床診斷為慢性特發(fā)性血小板減少性紫癜(ITP)。

　　1.支持ITP診斷的是

　　A.皮膚有略高出皮面的紫癜

　　B.面部蝶形紅斑

　　C.口腔潰瘍

　　D.下肢肌肉血腫

　　E.脾臟不大

　　『正確答案』E

　　『答案解析』ITP診斷要點：

　　1.廣泛出血累及皮膚、黏膜及內臟;

　　2.多次檢驗血小板計數(shù)減少;

　　3.脾不大;

　　4.骨髓巨核細胞增多或正常，有成熟障礙;

　　5.潑尼松或脾切除治療有效;

　　6.排除其他繼發(fā)性血小板減少癥。

　　2.支持ITP診斷的實驗室檢查是

　　A.凝血時間延長

　　B.血塊收縮良好

　　C.抗核抗體陽性

　　D.骨髓巨核細胞增多，產板型增多

　　E.骨髓巨核細胞增多，幼稚、顆粒型增多

　　『正確答案』E

　　『答案解析』ITP骨髓象

　　1.急性型骨髓巨核細胞數(shù)量輕度增加或正常，慢性型骨髓象中巨核細胞顯著增加;

　　2.巨核細胞發(fā)育成熟障礙，急性型者尤為明顯，表現(xiàn)為巨核細胞體積變小，胞漿內顆粒減少，幼稚巨核細胞增加;

　　3.有血小板形成的巨核細胞顯著減少(<30%);

　　4.紅系及粒、單核系正常。

　　3.該患者的首選治療是

　　A.糖皮質激素

　　B.脾切除

　　C.血小板輸注

　　D.長春新堿

　　E.達那唑

　　『正確答案』A

　　『答案解析』糖皮質激素作為一般情況下得首選治療，近期有效率約為80%。

　　【經(jīng)典例題】

　　誘發(fā)DIC最常見的病因為

　　A.惡性腫瘤

　　B.手術及外傷

　　C.革蘭陰性細菌感染

　　D.產科意外

　　E.代謝性酸中毒

　　『正確答案』C

　　『答案解析』革蘭陰性細菌感染是誘發(fā)DIC最常見的原因。

　　【經(jīng)典例題】

　　全血在保存過程中，發(fā)生了“保存損害”，喪失了一些有用成分，它們是

　　A.血小板、粒細胞、不穩(wěn)定的凝血因子

　　B.紅細胞、白細胞、血小板

　　C.白細胞、血小板、穩(wěn)定的凝血因子

　　D.白細胞、血小板、纖維蛋白原

　　E.血小板、淋巴細胞、凝血因子Ⅶ

　　『正確答案』A

　　『答案解析』全血采用的冷藏保存條件與紅細胞相同，因此在保存過程中其他血液成分(如血小板、不穩(wěn)定凝血因子等)活性將很快喪失，這就是全血并“不全”的原因。

　　【經(jīng)典例題】

　　急性大量失血患者需要輸注紅細胞時，應首選的品種是

　　A.懸浮紅細胞

　　B.濃縮紅細胞

　　C.輻照紅細胞

　　D.洗滌紅細胞

　　E.去除白細胞的紅細胞

　　『正確答案』A

　　『答案解析』急性大量失血的患者需要在輸注紅細胞的同時擴充血容量，所以使用的是懸浮紅細胞。

　　【經(jīng)典例題】

　　輸注新鮮冰凍血漿的主要目的是

　　A.補充營養(yǎng)

　　B.補充凝血因子

　　C.提高免疫力

　　D.提高血液攜氧能力

　　E.提髙血容量

　　『正確答案』B

　　『答案解析』新鮮冰凍血漿需在-25℃以下保存，主要保存的是凝血因子。

　　【經(jīng)典例題】

　　血小板輸注的禁忌癥是

　　A.放療引起的血小板減少

　　B.血液稀釋引起的血小板減少

　　C.血小板功能異常引起的出血

　　D.彌散性血管內凝血高凝期

　　E.化療引起的血小板減少

　　『正確答案』D

　　『答案解析』彌散性血管內凝血高凝期有大量的血小板血栓形成，所以不能輸注血小板。

　　【經(jīng)典例題】

　　女，30歲。因再生障礙性貧血3個月入院輸血治療。輸注懸浮紅細胞30分鐘后出現(xiàn)寒戰(zhàn)。既往有輸血史。查體：T 39.5℃，BP 130/75mmHg。患者最可能出現(xiàn)的輸血不良反應是

　　A.過敏反應

　　B.輸血相關循環(huán)超負荷

　　C.輸血相關移植物抗宿主病

　　D.非溶血性發(fā)熱反應

　　E.急性溶血性輸血反應

　　『正確答案』D

　　『答案解析』非溶血性發(fā)熱性輸血反應：指在輸血期間或輸血開始后<4小時出現(xiàn)≥1種以下表現(xiàn)：①發(fā)熱(口腔或等效部位溫度≥38℃，且比輸血前升高>1℃);②畏寒/寒戰(zhàn)，可伴有頭痛和惡心。

　　女，50歲。因外傷骨盆骨折急診入院手術治療。

　　術后第5天。查體：P 100次/分，BP 100/60mmHg。實驗室檢查：Hb 75g/L。當日子女兩人各獻出全血200ml給患者輸注。術后第15天，患者出現(xiàn)腹瀉，4～6次/日。查體：T 39℃，皮膚出現(xiàn)斑丘疹。實驗室檢查：Hb 56g/L，WBC 2.36×109/L，Plt 20×109/L，ALT 300U/L。該患者可能發(fā)生了

　　A.急性溶血反應

　　B.輸血傳播艾滋病

　　C.細菌性反應

　　D.嚴重過敏反應

　　E.輸血相關移植物抗宿主病

　　『正確答案』E

　　『答案解析』輸血相關移植物抗宿主�。菏且园l(fā)熱、皮疹、肝損害、腹瀉和全血細胞減少為特征的臨床綜合征。

　　【經(jīng)典例題】

　　男，46歲。因雙眼瞼及四肢無力入院。入院診斷：重癥肌無力。決定給予血漿置換治療，置換液為新鮮冰凍血液。在血漿置換過程中患者出現(xiàn)面部瘙癢、潮紅、胸部及四肢少量蕁麻疹。體檢：體溫37.6℃，血壓115/65mmHg。該患者可能出現(xiàn)的輸血反應為

　　A.非溶血性發(fā)熱性輸血反應

　　B.細菌污染反應

　　C.過敏反應

　　D.溶血性輸血反應

　　E.循環(huán)超負荷

　　『正確答案』C

　　『答案解析』患者出現(xiàn)了蕁麻疹，提示發(fā)生了過敏反應。

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