血液腫瘤

　　【經(jīng)典例題】

　　骨髓增生異常綜合征患者的骨髓原始細(xì)胞中有Auer小體，見(jiàn)于

　　A.RA型

　　B.RAS型

　　C.CMML型

　　D.RAEB型

　　E.RAEB-t型

　　『正確答案』E

　　『答案解析』RAEB-t型骨髓原始細(xì)胞中有Auer小體。

　　【經(jīng)典例題】

　　女，24歲。頭暈、乏力伴月經(jīng)量增多1年。既往體健。查體：下肢皮膚瘀點(diǎn)，肝脾肋下未觸及。血常規(guī)：Hb 60g/L，WBC 2.8×109/L，Plt 38×109/L，網(wǎng)織紅細(xì)胞0.001。胸骨骨髓細(xì)胞血檢查：骨髓增生活躍，未見(jiàn)巨核細(xì)胞。最可能的診斷是

　　A.骨髓增生異常綜合征

　　B.陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿

　　C.特發(fā)性血小板減少性紫癜

　　D.慢性失血性貧血

　　E.再生障礙性貧血

　　『正確答案』A

　　『答案解析』根據(jù)患者實(shí)驗(yàn)室檢查，可以判斷患者存在病態(tài)造血，骨髓增生活躍，首先考慮MDS。

　　【經(jīng)典例題】

　　男性，30歲。1周來(lái)發(fā)熱伴皮膚出血點(diǎn)�；�驗(yàn)血呈全血細(xì)胞減少，骨髓檢查增生極度活躍，原始細(xì)胞占骨髓非紅系有核細(xì)胞的40%，各階段粒細(xì)胞占50%，各階段單核細(xì)胞占30%，診斷急性白血病，其FAB分類的類型是

　　A.M1

　　B.M2

　　C.M4

　　D.M5

　　E.M6

　　『正確答案』C

　　『答案解析』原始細(xì)胞占骨髓非紅系有核細(xì)胞的40%，診斷急性白血病，各階段粒細(xì)胞占50%，各階段單核細(xì)胞占30%，所以是急粒-單 核細(xì)胞白血，選C。

　　【考點(diǎn)拓展】AML的FAB分型

　　分型中文名特點(diǎn)

　　M0急髓微分化型骨髓原始細(xì)胞>30%，無(wú)嗜天青顆粒及Auer小體，氧化酶(MPO)(+)，CD33或CD13陽(yáng)性

　　M1急粒未分化型原始細(xì)胞占骨髓非紅系有核細(xì)胞(NEC)>90%，其中MPO陽(yáng)性細(xì)胞>3%

　　M2急粒部分分化型原粒細(xì)胞占NEC的30%～89%，其他粒細(xì)胞≥10%，單核細(xì)胞<20%

　　M ₃ 急性早幼粒 細(xì)胞白血病骨髓中以顆粒增多的早幼粒為主，早幼粒在NEC中≥30%

　　M ₄ 急粒-單 核細(xì)胞白血病骨髓中原始細(xì)胞占NEC>30%，各階段粒細(xì)胞≥20%，各階段單核細(xì)胞≥20%

　　M ₅ 急單 骨髓中各階段單核細(xì)胞占骨髓NEC的≥80%，原始單核細(xì)胞≥80%為M5a,<80%為M5b

　　M6紅白血病骨髓中幼紅細(xì)胞≥50%，NEC中原始細(xì)胞≥30%

　　M7急性巨核細(xì)胞白血病骨髓中原始巨核細(xì)胞≥30%，血小板抗原陽(yáng)性，血小板過(guò)氧化物酶陽(yáng)性

　　【經(jīng)典例題】

　　A.急性粒細(xì)胞白血病

　　B.急性早幼粒細(xì)胞白血病

　　C.急性單核細(xì)胞白血病

　　D.紅白血病

　　E.急性淋巴細(xì)胞白血病

　　易導(dǎo)致肝、脾、淋巴結(jié)明顯腫大的是

　　『正確答案』E

　　可導(dǎo)致彌散性血管內(nèi)凝血(DIC)的是

　　『正確答案』B

　　�？蓪�(dǎo)致牙齦腫脹、口腔潰瘍的是

　　『正確答案』C

　　『答案解析』易導(dǎo)致肝、脾、淋巴結(jié)明顯腫大的是急性淋巴細(xì)胞白血病;可導(dǎo)致DIC的是急性早幼粒細(xì)胞白血病;�？蓪�(dǎo)致牙齦腫脹、口腔潰瘍的是急性單核細(xì)胞白血病。

　　【考點(diǎn)拓展】急性白血病的臨床表現(xiàn)

　　【經(jīng)典例題】

　　男，25歲。發(fā)熱、乏力2周。查體：T 38.1度,貧血貌，牙齦腫脹，胸骨下段壓痛(+)，脾肋下2cm。血常規(guī)：Hb 71g/L,WBC 31.4×109/L,骨髄細(xì)胞學(xué)檢查見(jiàn)原始細(xì)胞占0.68,少數(shù)細(xì)胞胞漿中可見(jiàn)Auer小體，POX染色為弱陽(yáng)性。最有可能的診斷是

　　A.急性單核細(xì)胞白血病

　　B.急性紅白血病

　　C.急性淋巴細(xì)胞白血病

　　D.急性巨核細(xì)胞白血病

　　E.急性早幼粒細(xì)胞白血病

　　『正確答案』A

　　『答案解析』可見(jiàn)Auer小體，POX染色為弱陽(yáng)性，牙齦腫脹，最可能的是急性單核細(xì)胞白血病。

　　【經(jīng)典例題】

　　染色體檢查結(jié)果為t(15;17)的白血病類型是

　　A.AML-M3

　　B.AML-M2

　　C.CML

　　D.AML-M5

　　E.ALL

　　『正確答案』A

　　『答案解析』AML-M3染色體檢查結(jié)果為t(15;17)。

　　【考點(diǎn)拓展】染色體及分子生物學(xué)在分型中的意義

　　類型 染色體改變 基因改變

　　M2 t(8;21)(q22;q22) AML1/ETO

　　M ₃ t（15；17）（q22；q21） PML/RARα

　　M4EO Inv/del(16)(p13;q22) CBFβ/MYH11

　　M ₅ T/del（11）（q23） MLL/ENL

　　L3(B-ALL) t(8;14)(q24;q32) MYC與IgH并列

　　ALL（5%～20%） t（9；22）（q34；q11） Bcr/abl

　　【經(jīng)典例題】

　　男，25歲。頭暈、乏力1周，發(fā)熱伴牙齦出血2天。既往體健。查體：T 38.2℃，四肢及軀干皮膚可見(jiàn)出血點(diǎn)，胸骨壓痛(+)，心肺未見(jiàn)異常，腹平軟，肝脾肋下未觸及。實(shí)驗(yàn)室檢查：Hb 78g/L，WBC 2.0×109/L，Plt 20×109/L。骨髓細(xì)胞學(xué)檢查原始細(xì)胞占0.85，髓過(guò)氧化物酶染色(-)，非特異性酯酶染色(-)。該患者應(yīng)選擇的化療方案是

　　A.VAD方案

　　B.VDLP方案

　　C.ABVD方案

　　D.DA方案

　　E.CHOP方案

　　『正確答案』B

　　『答案解析』髓過(guò)氧化物酶染色(-)，非特異性酯酶染色(-)，考慮急淋，選擇VDLP方案。

　　【考點(diǎn)拓展】急性白血病的誘導(dǎo)緩解方案

　　1.ALL—VP

　　2.AML—DA/HA

　　M ₃ —ATRA（全反式維A酸）

　　3.中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病——鞘內(nèi)注射甲氨蝶呤

　　【經(jīng)典例題】

　　男，25歲。乏力、消瘦、腹脹2個(gè)月。查體：心肺未見(jiàn)異常，肝肋下1cm，脾肋下8cm�；�驗(yàn)：Hb 138g/L,WBC 96×109/L,Plt 385×109/L。分子生物學(xué)檢查可見(jiàn)bcr/abl融合基因。該患者的診斷是

　　A.慢性粒細(xì)胞白血病

　　B.急性淋巴細(xì)胞白血病

　　C.急性粒細(xì)胞白血病

　　D.肝硬化，門(mén)靜脈高壓癥

　　E.慢性淋巴細(xì)胞白血病

　　『正確答案』A

　　『答案解析』bcr/abl融合基因考慮急淋和慢粒，脾肋下8cm，所以考慮慢粒。

　　【考點(diǎn)拓展】慢粒

　　【經(jīng)典例題】

　　男，18歲。發(fā)熱伴頸部淋巴結(jié)進(jìn)行性無(wú)痛性腫大3個(gè)月。最高體溫38.7℃。血常規(guī)：WBC 8.0×109/L，N 0.70，L 0.30。骨髓細(xì)胞學(xué)檢查未見(jiàn)異常。淋巴結(jié)活檢可見(jiàn)里-斯(R-S)細(xì)胞。最可能的診斷是

　　A.霍奇金淋巴瘤

　　B.淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移癌

　　C.非霍奇金淋巴瘤

　　D.急性淋巴細(xì)胞白血病

　　E.急性粒細(xì)胞白血病

　　『正確答案』A

　　『答案解析』發(fā)熱伴頸部淋巴結(jié)進(jìn)行性無(wú)痛性腫大考慮淋巴瘤，可見(jiàn)里-斯(R-S)細(xì)胞，診斷霍奇金淋巴瘤。鏡影細(xì)胞是里-斯(R-S)細(xì)胞的一種形態(tài)。

　　【經(jīng)典例題】

　　霍奇金淋巴瘤特征性的熱型是

　　A.間歇熱

　　B.稽留熱

　　C.弛張熱

　　D.周期性發(fā)熱

　　E.不規(guī)則熱

　　『正確答案』D

　　『答案解析』周期性發(fā)熱是霍奇金淋巴瘤特征性的熱型。

　　間歇熱見(jiàn)于瘧疾;稽留熱見(jiàn)于大葉性肺炎;弛張熱見(jiàn)于敗血癥。

　　【經(jīng)典例題】

　　男，36歲。雙側(cè)頸部淋巴結(jié)腫大伴發(fā)熱1周。查體：T 38.4℃，頸部和右側(cè)腹股溝區(qū)可觸及數(shù)枚腫大淋巴結(jié)，最大3cm×2cm，均活動(dòng)，無(wú)壓痛，心肺未見(jiàn)異常，腹平軟，肝肋下未觸及，脾肋下2cm。實(shí)驗(yàn)室檢查：Hb 28g/L，WBC 6.0×109/L，Plt 20×109/L。左側(cè)頸部淋巴結(jié)活檢診斷為霍奇金淋巴瘤。根據(jù)Ann Arber臨床分期標(biāo)準(zhǔn)，該患者的臨床分期是

　　A.ⅡB

　　B.ⅡEB

　　C.ⅢA

　　D.ⅢEB

　　E.ⅢSB

　　『正確答案』E

　　『答案解析』膈肌上下均有淋巴結(jié)腫大，故為Ⅲ期，脾受累為S，有發(fā)熱歸為B組，故選E。

　　【經(jīng)典例題】

　　來(lái)源于T淋巴細(xì)胞的淋巴瘤類型是

　　A.邊緣區(qū)淋巴瘤

　　B.Burkitt淋巴瘤

　　C.間變性大細(xì)胞淋巴瘤

　　D.套細(xì)胞淋巴瘤

　　E.濾泡性淋巴瘤

　　『正確答案』C

　　『答案解析』間變性大細(xì)胞淋巴瘤是來(lái)源于T淋巴細(xì)胞的淋巴瘤。

　　非霍奇金淋巴瘤較常見(jiàn)的淋巴瘤亞型：

　　淋巴瘤類型染色體異位臨床特點(diǎn)

　　邊緣區(qū)淋巴瘤 t(11;18)B細(xì)胞來(lái)源，屬于“惰性淋巴瘤

　　濾泡性淋巴瘤t(14;18)B細(xì)胞來(lái)源，化療反應(yīng)好，不能治愈

　　套細(xì)胞淋巴瘤 t(11;14)B細(xì)胞來(lái)源，發(fā)展快，化療效果差，表達(dá)bcl-1、CD5+

　　彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤t(14;18)最常見(jiàn)的侵襲性NHL

　　Burkitt 淋巴瘤T(8;14)、MYC——

　　間變性大細(xì)胞淋巴瘤t(2;5)T細(xì)胞性，常有皮膚侵犯，CD30+

　　周圍性T細(xì)胞淋巴瘤——侵襲性淋巴瘤，化療效果差

　　蕈樣肉芽腫/Sézary綜合征——屬于惰性淋巴瘤

　　【經(jīng)典例題】

　　男，70歲。乏力、腰痛半個(gè)月，既往體健。查體：輕度貧血貌，胸部壓痛。實(shí)驗(yàn)室檢查：血清總蛋白108g/L，白蛋白30g/L，血肌酐177μmol/L。骨髓中異常漿細(xì)胞占0.45，腰椎X線片示第2腰椎壓縮性骨折。

　　為進(jìn)一步明確診斷，下一步需做的檢查是

　　A.血清β2微球蛋白測(cè)定

　　B.尿本周蛋白測(cè)定

　　C.尿常規(guī)

　　D.血清鈣測(cè)定

　　E.血、尿免疫球蛋白鑒定

　　『正確答案』E

　　『答案解析』骨髓中漿細(xì)胞增多，診斷多發(fā)性骨髓瘤。不僅要查尿本周蛋白，還要查血液中的M蛋白，尿本周蛋白和M蛋白都屬于免疫球蛋白，B項(xiàng)不夠全面，選E。