一、A1

　　1、典型苯丙酮尿癥是由于缺乏

　　A、酪氨酸羥化酶

　　B、苯丙氨酸羥化酶

　　C、二氫生物蝶呤還原酶

　　D、鳥苷三磷酸環(huán)化水合酶

　　E、丙酮酰四氫生物蝶呤合成酶

　　2、治療先天性甲狀腺功能減低癥6月～1歲患兒用甲狀腺片為每日

　　A、1～2mg/d

　　B、2～4mg/d

　　C、5～8mg/d

　　D、8～12mg/d

　　E、30～60mg/d

　　3、治療先天性甲狀腺功能減低癥用甲狀腺片治療開始劑量，下列哪項是正確的

　　A、1～5

　　B、5~8ug/kg

　　C、10～15

　　D、15～20

　　E、20～25

　　4、先天性甲狀腺功能減低癥用L-甲狀腺素鈉治療，下列錯誤的是

　　A、治療開始時間愈早愈好

　　B、終生治療

　　C、小于6個月的起始劑量為每天8～10ug/Kg

　　D、6～12個月的起始劑量為每天10～15ug/Kg

　　E、生后3月內(nèi)開始治療，智能多可正常

　　5、地方性甲狀腺功能減低癥患兒給甲狀腺片治療可改善

　　A、智力低下

　　B、功能低下癥狀

　　C、聽力障礙

　　D、運動障礙

　　E、共濟(jì)失凋

　　6、先天性甲狀腺功能減低癥的新生兒篩查下列哪項是錯誤的

　　A、生后2～3天的新生兒

　　B、應(yīng)用干血滴紙片

　　C、測TSH的濃度

　　D、TSH>20mU/L時即可確診

　　E、該方法簡便實用

　　7、先天性甲狀腺功能減低癥服用甲狀腺制劑治療時間是

　　A、1～2年

　　B、2～4年

　　C、4～6年

　　D、6～8年

　　E、終生

　　8、多數(shù)先天性甲狀腺功能減低癥患兒出現(xiàn)明顯癥狀的時間是

　　A、>1個月

　　B、>3個月

　　C、>6個月

　　D、>9個月

　　E、>12個月

　　9、新生兒甲狀腺功能減低癥常見于

　　A、早產(chǎn)兒

　　B、足月兒

　　C、小于胎齡兒

　　D、過期產(chǎn)兒

　　E、低出生體重兒

　　10、新生兒甲狀腺功能減低癥下列哪項是錯誤的

　　A、精神及動作反應(yīng)遲鈍

　　B、食量少，吞咽緩慢，常腹瀉

　　C、很少哭吵、聲音嘶啞

　　D、生理性黃疸時間延長

　　E、不愛活動，多睡

　　11、地方性甲狀腺功能減低癥的原因是

　　A、孕婦飲食中缺乏碘

　　B、孕婦患甲狀腺炎

　　C、孕婦血液中有抗體

　　D、孕婦服用甲狀腺素

　　E、孕早期病毒感染

　　12、無甲狀腺組織的先天性甲狀腺功能減低癥出現(xiàn)癥狀的時間是

　　A、出生時

　　B、嬰兒早期

　　C、3～6個月

　　D、6～9個月

　　E、9～10個月

　　13、先天性甲狀腺功能低下分類為

　　A、原發(fā)性、繼發(fā)性、散發(fā)性

　　B、散發(fā)性、地方性

　　C、碘缺乏性、非碘缺乏性

　　D、遺傳性、非遺傳性

　　E、碘缺乏性、非碘缺乏性、混合性