答案部分

　　一、A1

　　1、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 纖維蛋白降解產(chǎn)物(FDP)

　　正常范圍：定性 陰性;

　　定量 1～5mg/L。

　　檢查介紹：纖維蛋白(原)降解產(chǎn)物是測(cè)定纖維蛋白溶解系統(tǒng)功能的一個(gè)試驗(yàn)。

　　2、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 血友病(Hemophilia)是一組由于血液中某些凝血因子的缺乏而導(dǎo)致患者產(chǎn)生嚴(yán)重凝血障礙的遺傳性出血性疾病，男女均可發(fā)病，但絕大部分患者為男性。包括血友病A(甲)、血友病B(乙)和因子X(jué)I缺乏癥(曾稱血友病丙)。前兩者為性連鎖隱性遺傳，后者為常染色體不完全隱性遺傳。血友病在先天性出血性疾病中最為常見(jiàn)，出血是該病的主要臨床表現(xiàn)。

　　實(shí)驗(yàn)室特點(diǎn)：血友病患者血管壁和血小板功能正常 因此出血時(shí)間(BT)正常，患者有正常的纖維蛋白原和因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅴ活性，因此凝血酶原時(shí)間(PT)正常，但是有功能的凝血因子Ⅷ活性或Ⅸ缺乏，使內(nèi)源性凝血系的試驗(yàn)異常，診斷必須基于體外凝血活性的篩選試驗(yàn)，部分凝血活酶時(shí)間(APTT或KPTT)或凝血活酶生成時(shí)間(比格斯氏TGT)。

　　3、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 關(guān)節(jié)型

　　除皮膚紫癜外，因關(guān)節(jié)部位血管受累出現(xiàn)關(guān)節(jié)腫脹、疼痛、壓痛及功能障礙等表現(xiàn)。多發(fā)生于膝、踝、肘、腕等大關(guān)節(jié)，呈游走性、反復(fù)性發(fā)作，經(jīng)數(shù)日而愈。不遺留關(guān)節(jié)畸形。

　　4、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 過(guò)敏性紫癜

　　皮膚紫癜 常為起病時(shí)的首先表現(xiàn)，紫癜大小不等，高出皮膚表面，呈紫紅色，壓之不退色，可融合成片，或呈皰疹狀、蕁麻疹樣或多形性紅斑，并可伴神經(jīng)性水腫。 嚴(yán)重時(shí)偶可發(fā)生潰瘍和壞死。紫癜多見(jiàn)于四肢伸側(cè)和臀部，以下肢和踝、膝等關(guān)節(jié)處較為明顯，呈對(duì)稱性分批出現(xiàn)，易反復(fù)發(fā)作。

　　5、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 1、單純型

　　是最常見(jiàn)類型。主要表現(xiàn)為皮膚紫癜，復(fù)發(fā)生、對(duì)稱分布，可同時(shí)伴發(fā)皮膚水腫、蕁麻疹。紫癜大小不等，初局限于四肢，尤其是下肢及臀部，軀干極少累及。紫癜常成批反呈深紅色，按之不褪色，可融合成片形成瘀斑，數(shù)日內(nèi)變成紫色、黃褐色、淡黃色，經(jīng)7-14日逐漸消退。

　　2、腹型

　　除皮膚紫癜外，因消化道粘膜及腹膜臟層毛細(xì)血管受累，而產(chǎn)生一系列消化道癥狀及體征(約2/3患者發(fā)生)，如：惡心、嘔吐、嘔血、腹瀉及粘液便、便血等。其中腹痛最為常見(jiàn)，常為陣發(fā)性絞痛，多位于臍周、下腹或全腹，發(fā)作可因腹肌緊張及明顯壓痛、腸鳴音亢進(jìn)而誤診為外科急腹癥。在幼兒可因腸壁水腫、蠕動(dòng)增強(qiáng)等而致腸套疊。腹部癥狀、體征多與皮膚紫癜同時(shí)出現(xiàn)，偶可發(fā)生于紫癜之前。

　　3、關(guān)節(jié)型

　　除皮膚紫癜外，因關(guān)節(jié)部位血管受累出現(xiàn)關(guān)節(jié)腫脹、疼痛、壓痛及功能障礙等表現(xiàn)(約1/2患者有關(guān)節(jié)癥狀)，多發(fā)生于膝、踝、腕、肘等大關(guān)節(jié)，關(guān)節(jié)腫脹一般較輕，呈游走性，反復(fù)發(fā)作，經(jīng)數(shù)日而愈，不遺留關(guān)節(jié)畸形。

　　4、腎型

　　病情最為嚴(yán)重，發(fā)生率高達(dá)患者12%-40%。除皮膚紫癜外，因腎小球毛細(xì)血管炎性反應(yīng)而出現(xiàn)血尿、蛋白尿及管型尿。腎臟癥狀可出現(xiàn)于疾病的任何時(shí)期，但以紫癜發(fā)生后一周多見(jiàn)。一般認(rèn)為尿變化出現(xiàn)愈早，腎炎的經(jīng)過(guò)愈重，少數(shù)病例因反復(fù)發(fā)作而演變?yōu)槁�性腎炎(血尿、蛋白尿、水腫、高血壓)、腎病綜合征(尿蛋白>3.5g/d、低血漿白蛋白血癥<30g/L、水腫、血脂升高)，甚至腎功能衰竭，過(guò)敏性紫癜所引起的這些腎臟損害稱為過(guò)敏性紫癜性腎炎。

　　5、混合型

　　除皮膚紫癜外，其他三型中有兩型或兩型以上合并存在。

　　6、其它

　　除以上常見(jiàn)類型外，少數(shù)該病患者還可因病變累及眼部、腦及腦膜血管，而出現(xiàn)視神經(jīng)萎縮、虹膜炎、視網(wǎng)膜出血及水腫、中樞神經(jīng)系統(tǒng)相關(guān)癥狀、體征。

　　6、

　　【正確答案】 D

　　7、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 　ITP(特發(fā)性血小板減少性紫癜)是一種自身免疫性出血性綜合征，也呈自身免疫性血小板減少，使血小板免疫性破壞，外周血中血小板減少的出血性疾病。臨床主要表現(xiàn)為皮膚、粘膜、內(nèi)臟出血，分急性及慢性倆種，急性多見(jiàn)于兒童，慢性多見(jiàn)于成人，以40歲以下女性常見(jiàn)。

　　急性型骨髓巨核細(xì)胞數(shù)量輕度增加或正常，慢性型骨髓象中巨核細(xì)胞顯著增加;2、巨核細(xì)胞發(fā)育成熟障礙，急性型者尤為明顯，表現(xiàn)為巨核細(xì)胞體積變小，胞漿內(nèi)顆粒減少，幼稚巨核細(xì)胞增加;3、有血小板形成的巨核細(xì)胞顯著減少(<30%);4、紅系及粒、單核系正常。

　　8、

　　【正確答案】 A

　　9、

　　【正確答案】 D

　　二、A2

　　1、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 血小板減少性紫癜的臨床表現(xiàn)：

　　本病以皮膚粘膜下及其他部位出血為主要表現(xiàn)。

　　1.急性型。起病急，出血嚴(yán)重。多見(jiàn)于兒童，發(fā)病前1-3周常有上呼吸道及其他病毒感染史。突發(fā)廣泛的皮膚粘膜血點(diǎn)或成片瘀斑。甚至皮下血腫。常伴有鼻衄、牙齦出血等。胃腸和泌尿道出血可見(jiàn)便血及尿血。偶見(jiàn)結(jié)膜下、視網(wǎng)膜出血。少數(shù)患者同時(shí)伴有內(nèi)臟或顱內(nèi)出血而出現(xiàn)嚴(yán)重的不良后果。

　　2.慢性型。起病緩，出血癥狀輕。多見(jiàn)于成人，病程為6個(gè)月以上。一般僅見(jiàn)皮膚瘀點(diǎn)或瘀斑反復(fù)發(fā)作性出現(xiàn)，或常見(jiàn)鼻衄、齒齦出血、結(jié)膜出血等其他出血傾向。女性患者可以月經(jīng)過(guò)多或子宮出血為主要表現(xiàn)。長(zhǎng)期反復(fù)大量出血而引起貧血者，可出現(xiàn)低熱、乏力、頭昏、失眠及脾腫大等。

　　2、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 紫癜

　　根據(jù)臨床表現(xiàn)來(lái)分，主要有四種

　　(1)單純性紫癜　一般無(wú)全身癥狀，兩下肢可出現(xiàn)散在針頭大小鮮紅色瘀點(diǎn)，壓之不退色。七天以后顏色逐漸變淡而消退。但又有新的瘀點(diǎn)產(chǎn)生。

　　(2)特發(fā)性血小板減少性紫癜　可分為急性型及慢性型兩種。急性型較少見(jiàn)，可發(fā)生于兒童，發(fā)病前常有感染史。發(fā)病特點(diǎn)是突然發(fā)病，發(fā)熱，出現(xiàn)廣泛性的皮膚出血，可有大片瘀斑、血腫，并出現(xiàn)粘膜及泌尿生殖系統(tǒng)出血，血小板明顯減少，可低于5,000/mm3 。慢性型較常見(jiàn)，以青年女性較多，起病緩慢，?為持續(xù)性或反復(fù)發(fā)作出血。不僅發(fā)生于皮膚，粘膜或內(nèi)臟亦可出現(xiàn)嚴(yán)重出血。

　　(3)風(fēng)濕性紫癜　兩下肢出現(xiàn)略微隆起的大米粒大小瘀斑，也可出現(xiàn)瘀點(diǎn)，風(fēng)團(tuán)或水腫性紅斑。同時(shí)可有關(guān)節(jié)腫脹疼痛，也可有發(fā)熱、四肢無(wú)力等全身癥狀。 　　(4)腹部型紫癜　皮膚表現(xiàn)同于風(fēng)濕性紫癜，但可出現(xiàn)腹痛、嘔吐、腹瀉、里急后重、大便出血等癥狀，嚴(yán)重者可并發(fā)腸套疊

　　3、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 出血時(shí)間(BT)出血時(shí)間(BT)Duke法國(guó)內(nèi)已棄用。WHO推薦用膜板法或出血時(shí)間測(cè)定器法，超過(guò)9分鐘為異常。

　　4、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 PT縮短是高凝狀態(tài)(見(jiàn)于DIC早期)

　　5、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 過(guò)敏性紫癜又稱亨-舒綜合癥(Henoch-Schonlein purpura,HSP)，是一種較常見(jiàn)的微血管變態(tài)反應(yīng)性出血性疾病。病因有感染、食物過(guò)敏、藥物過(guò)敏、花粉、昆蟲(chóng)咬傷等所致的過(guò)敏等，但過(guò)敏原因往往難以確定。兒童及青少年較多見(jiàn)，男性較女性多見(jiàn)，起病前1～3周往往有上呼吸道感染史。

　　三、A3/A4

　　1、

　　<1>、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 A.再生障礙性貧血(aplastic anemia，AA，簡(jiǎn)稱再障)通常指原發(fā)性骨髓造血功能衰竭綜合征，病因不明。主要表現(xiàn)為骨髓造血功能低下、全血細(xì)胞減少和貧血、出血、感染。免疫抑制治療有效。根據(jù)患者的病情、血象、骨髓象及預(yù)后，可分為重型(SAA)和非重型(NSAA)。

　　B.AL是造血干細(xì)胞的惡性克隆性疾病，發(fā)病時(shí)骨髓中異常的原始細(xì)胞及幼稚細(xì)胞大量增殖并抑制正常造血，廣泛浸潤(rùn)肝、脾、淋巴結(jié)等臟器。表現(xiàn)為貧血、出血、感染和浸潤(rùn)等征象。國(guó)際上常將AL分為ALL及AML兩大類。白血病確診后，醫(yī)生應(yīng)根據(jù)患者的MICM結(jié)果及臨床特點(diǎn)，進(jìn)行預(yù)后危險(xiǎn)分層，選擇并設(shè)計(jì)最佳完整、系統(tǒng)的方案治療。建議留置深靜脈導(dǎo)管。適合行異基因造血干細(xì)胞移植者應(yīng)抽血做HLA配型。急性白血病若不經(jīng)特殊治療，平均生存期僅3個(gè)月左右，短者甚至在診斷數(shù)天后即死亡。經(jīng)過(guò)現(xiàn)代治療，已有不少患者獲得病情緩解以至長(zhǎng)期存活。

　　C.伊文氏綜合征(EvSyndromeans )是自身免疫性溶血性貧血(AIHA)，同時(shí)伴有血小板減少并能引起紫癜等出血性傾向的一種綜合性病癥。本病的特點(diǎn)是自身抗體的存在，導(dǎo)致紅細(xì)胞以及血小板的破壞過(guò)多，而造成溶血性貧血以及血小板減少性紫癜。本病可以是原發(fā)性或繼發(fā)性，臨床上除有血小板減少引起的出血癥狀外，尚有黃疸貧血等征象，Coombs試驗(yàn)常陽(yáng)性，ANA陽(yáng)性率也相當(dāng)高。該病有人認(rèn)為是特發(fā)性血小板減少性紫癜 的一種，其不僅有前者的所有癥狀，而且伴有溶血。

　　D.DIC(disseminated intravascular coagulation),即彌散性血管內(nèi)凝血，指在某些致病因子作用下凝血因子或血小板被激活，大量促凝物質(zhì)入血，從而引起一個(gè)以凝血功能失常為主要特征的病理過(guò)程。主要臨床表現(xiàn)為出血、休克、器官功能障礙和溶血性貧血。是許多疾病發(fā)展過(guò)程中出現(xiàn)的一種嚴(yán)重病理狀態(tài)，是一種獲得性出血性綜合征。

　　E.過(guò)敏性紫癜又稱亨-舒綜合癥(Henoch-Schonlein purpura,HSP)，是一種較常見(jiàn)的微血管變態(tài)反應(yīng)性出血性疾病。病因有感染、食物過(guò)敏、藥物過(guò)敏、花粉、昆蟲(chóng)咬傷等所致的過(guò)敏等，但過(guò)敏原因往往難以確定。兒童及青少年較多見(jiàn)，男性較女性多見(jiàn)，起病前1～3周往往有上呼吸道感染史。

　　<2>、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 D-二聚體 3P 血栓栓塞

　　血漿D-二聚體是纖溶酶水解交聯(lián)纖維蛋白形成的特異性降解產(chǎn)物，血管內(nèi)血栓形成可產(chǎn)生大量的交聯(lián)纖維蛋白，纖溶酶活性繼發(fā)性增高，血漿D-二聚體含量增高。因此，檢測(cè)血漿D-二聚體含量對(duì)血栓栓塞形成、溶栓治療監(jiān)測(cè)、手術(shù)后DIC等疾病診治有重要意義。

　　3P試驗(yàn)原理為:纖維蛋白原在凝血酶的作用下釋放出A肽和B肽后轉(zhuǎn)變成纖維蛋白單體(FM)，F(xiàn)M能自行聚合成肉眼可見(jiàn)的纖維絮狀或膠凍狀物質(zhì)，在硫酸魚(yú)精蛋白的作用下形成肉眼可見(jiàn)的纖維素樣物質(zhì)。因此，3P試驗(yàn)可用于DIC早、中期，繼發(fā)性纖溶等疾病的診斷、治療監(jiān)測(cè)和預(yù)后判斷。

　　<3>、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、X因子都是在肝臟進(jìn)行合成。

　　<4>、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 肝素治療肝素和血液中的抗凝血酶Ⅲ (ATⅢ)形成復(fù)合體，加強(qiáng)ATⅢ對(duì)凝血酶及活性凝血因子Ⅸa、Ⅹa、Ⅺa及Ⅻa的滅活，發(fā)生抗凝作用。

　　2、

　　<1>、

　　【正確答案】 C

　　<2>、

　　【正確答案】 A

　　<3>、

　　【正確答案】 D

　　<4>、

　　【正確答案】 E

　　3、

　　<1>、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 ITP診斷要點(diǎn)

　　1、廣泛出血累及皮膚、黏膜及內(nèi)臟

　　2、多次檢驗(yàn)血小板計(jì)數(shù)減少

　　3、脾不大

　　4、骨髓巨核細(xì)胞增多或正常，有成熟障礙

　　5、潑尼松或脾切除治療有效

　　6、排除其他繼發(fā)性血小板減少癥

　　<2>、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 ITP骨髓象

　　1、急性型骨髓巨核細(xì)胞數(shù)量輕度增加或正常，慢性型骨髓象中巨核細(xì)胞顯著增加

　　2、巨核細(xì)胞發(fā)育成熟障礙，急性型者尤為明顯，表現(xiàn)為巨核細(xì)胞體積變小，胞漿內(nèi)顆粒減少，幼稚巨核細(xì)胞增加

　　3、有血小板形成的巨核細(xì)胞顯著減少(<30%)

　　4、紅系及粒、單核系正常

　　<3>、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 糖皮質(zhì)激素作為一般情況下得首選治療，近期有效率約為80%

　　4、

　　<1>、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 過(guò)敏性紫癜又稱亨-舒綜合癥(Henoch-Schonlein purpura,HSP)，是一種較常見(jiàn)的微血管變態(tài)反應(yīng)性出血性疾病。病因有感染、食物過(guò)敏、藥物過(guò)敏、花粉、昆蟲(chóng)咬傷等所致的過(guò)敏等，但過(guò)敏原因往往難以確定。兒童及青少年較多見(jiàn)，男性較女性多見(jiàn)，起病前1～3周往往有上呼吸道感染史。

　　<2>、

　　【正確答案】 E

　　<3>、

　　【正確答案】 B

　　<4>、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 如果經(jīng)激素治療效果不佳或近期內(nèi)反復(fù)發(fā)作者，可酌情使用免疫抑制劑，如：環(huán)磷酰胺等

　　四、B

　　1、

　　<1>、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 人血漿PC測(cè)定【PC測(cè)定】意義：蛋白C(proteinC，C)為血漿中主 肝癌病人血漿PC測(cè)定 相關(guān)研究表明，婦科良、惡性腫瘤病人術(shù)后血漿PC抗原水平均降低，但與良性腫瘤病人相比，惡性腫瘤病人降低更為顯著 。PC抗原降低，不僅預(yù)示著血栓性疾病的可能發(fā)生，而且是導(dǎo)致血栓性疾病的原因之一。研究發(fā)現(xiàn)Ⅰ～Ⅲ期肝癌病人血漿PC抗原水平逐步降低，差別顯著。表明腫瘤細(xì)胞產(chǎn)生促凝物質(zhì)，導(dǎo)致PC消耗增加，而在手術(shù)過(guò)程中，凝血系統(tǒng)被激活，PC進(jìn)一步消耗。文獻(xiàn)報(bào)道 惡性腫瘤病人術(shù)后一周PC抗原為最低，兩周后恢復(fù)至正常水平�？赡苁请S著腫瘤的進(jìn)展，病情的加重，肝功能的進(jìn)一步降低，PC消耗逐步加重，而肝合成的PC進(jìn)一步減少所致。要抗凝物質(zhì)之一，在TM-凝血酶復(fù)合物的作用下發(fā)揮抗凝作用。

　　<2>、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 D-二聚體是纖維蛋白原衍生物,它是由纖維蛋白單體經(jīng)過(guò)共價(jià)交聯(lián)形成交聯(lián)纖維蛋白在纖溶酶作用下降解而產(chǎn)生的特異性終末產(chǎn)物。血管內(nèi)皮細(xì)胞含有大量的纖溶激活因子,這種激活因子可使纖溶酶原轉(zhuǎn)變?yōu)槔w溶酶。當(dāng)血管內(nèi)皮細(xì)胞受到損傷、血栓形成或梗塞以及血管運(yùn)動(dòng)改變時(shí),可使體內(nèi)的纖溶酶激活因子增加,纖溶酶原轉(zhuǎn)變?yōu)槔w溶酶,后者使纖維蛋白水解為FDP,最終導(dǎo)致血循環(huán)中交聯(lián)纖維蛋白降解產(chǎn)物—D-二聚體增加。血漿中D-二聚體生成或增高反映了凝血和纖溶系統(tǒng)的激活,是代表體內(nèi)凝血激活及繼發(fā)性纖溶的特異性分子標(biāo)志物。