答案部分

　　一、A1

　　1、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】

　　研究提示SLE的病因和發(fā)病機(jī)制與遺傳、雌激素、環(huán)境(陽光、藥物、化學(xué)試劑、微生物病原體等)等多種因素有關(guān)。

　　2、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】

　　腎上腺皮質(zhì)激素單獨(dú)或與免疫抑制藥物合用是治療狼瘡性腎炎的有效方法。

　　免疫抑制方案的選擇很大程度上取決于腎臟病變類型(包括亞型)。Ⅱ型和Ⅴ型LN僅需要中小劑量激素，或聯(lián)合CsA，或硫唑嘌呤，Ⅲ或Ⅳ型LN需要積極免疫抑制治療。

　　Ⅳ型LN誘導(dǎo)期的傳統(tǒng)治療方法是激素聯(lián)合間斷環(huán)磷酰胺(CTX)靜脈沖擊療法

　　3、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】

　　沒有中樞神經(jīng)系統(tǒng)、腎臟或其他臟器嚴(yán)重?fù)p害，病情處于緩解期達(dá)半年以上者，一般能安全地妊娠，并分娩出正常嬰兒。非緩解期的SLE患者容易出現(xiàn)流產(chǎn)、早產(chǎn)和死胎，發(fā)生率約30%，故應(yīng)避孕。妊娠前3個月至妊娠期應(yīng)用環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤者均可能影響胎兒的生長發(fā)育，故必須停用以上藥物至少3個月方能妊娠。妊娠可誘發(fā)SLE活動，特別在妊娠早期和產(chǎn)后6周。有習(xí)慣性流產(chǎn)病史或抗磷脂抗體陽性者妊娠時應(yīng)服低劑量阿司匹林(50mg/d)。激素通過胎盤時被滅活(但是地塞米松和倍他米松是例外)不會對胎兒有害，妊娠時及產(chǎn)后一個月可按病情需要給予激素治療。產(chǎn)后避免哺乳。

　　4、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】

　　迄今為止，全世界都仍以糖皮質(zhì)激素為治療系統(tǒng)性紅斑狼瘡的主藥，這是因為糖皮質(zhì)激素是當(dāng)前最強(qiáng)的抗炎藥物，能有效的緩解患者的癥狀，改善病情，其治療作用是其他藥物無法替代的。除了糖皮質(zhì)激素外，另一類對系統(tǒng)性紅斑狼瘡較有效的藥物就是免疫抑制劑。對于活動程度較嚴(yán)重的SLE，應(yīng)同時給予大劑量激素和免疫抑制劑。加用免疫抑制劑有利于更好地控制SLE活動，減少SLE爆發(fā)，以及減少激素的需要量。

　　5、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】

　　活動性SLE中血紅蛋白下降、白細(xì)胞和(或)血小板減少常見。其中10%屬于Coombs試驗陽性的溶血性貧血。血小板減少與血清中存在抗血小板抗體、抗磷脂抗體以及骨髓巨核細(xì)胞成熟障礙有關(guān)。約20%患者有無痛性輕或中度淋巴結(jié)腫大，以頸部和腋下為多見。淋巴結(jié)病理往往表現(xiàn)為淋巴組織反應(yīng)性增生，少數(shù)為壞死性淋巴結(jié)炎。約15%患者有脾大。

　　類白血病反應(yīng)是某種因素刺激機(jī)體的造血組織而引起的某種細(xì)胞增多或左移反應(yīng)，似白血病現(xiàn)象。其分型較多，包括粒細(xì)胞型、紅白血病型、漿細(xì)胞型以及混合細(xì)胞型，其中以中性粒細(xì)胞型最多見。本病最多見于某些細(xì)菌和病毒的嚴(yán)重感染，亦常出現(xiàn)于惡性腫瘤廣泛播散，急性溶血及某些藥物反應(yīng)。 本病以兒童及青少年較多見，男女發(fā)病率無差別。其治療和預(yù)后取決于引起該反應(yīng)的基本疾病，如果這些基本病是可以治愈的，則類白血病反應(yīng)也會消失。

　　所以E不是系統(tǒng)性紅斑狼瘡的表現(xiàn)。

　　6、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】

　　狼瘡帶試驗：用免疫熒光法檢測皮膚的真皮和表皮交界處有否免疫球蛋白沉積帶。SLE陽性率約50%，狼瘡帶試驗陽性代表SLE活動性。必須采取腕上方的正常皮膚作檢查，可提高本試驗的特異性。

　　腎活檢病理檢查：對狼瘡腎炎的診斷、治療和預(yù)后估計均有價值，尤其對知道狼瘡腎炎治療有重要意義。如腎組織示慢性病變?yōu)橹�，而活動性病變少者，則對免疫抑制治療反應(yīng)差;反之，治療反應(yīng)較好。

　　SLE是一個累積多器官的風(fēng)濕免疫疾病，為病人選擇檢查方法確診時也要考慮風(fēng)險及收益，腎穿刺是有創(chuàng)的檢查，因此皮膚狼瘡帶試驗病人更能接受。

　　7、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】

　　SLE后期常常出現(xiàn)狼瘡腎炎

　　目前應(yīng)用最廣的是美國風(fēng)濕病學(xué)會1982年修訂的系統(tǒng)性紅斑狼瘡診斷標(biāo)準(zhǔn)，其診斷的敏感性和特異性均為96%左右。

　　(1)面頰部蝶形紅斑;

　　(2)盤狀紅斑;

　　(3)日光過敏;

　　(4)口腔潰瘍;

　　(5)非侵蝕性關(guān)節(jié)炎;

　　(6)胸膜炎、心包炎;

　　(7)腎炎、蛋白尿每日0.5克以上;

　　(8)神經(jīng)系統(tǒng)異常：抽搐或精神病;

　　(9)血液學(xué)異常，溶血性貧血，或白細(xì)胞少于4x109/升，或淋巴細(xì)胞少于1.5X109/升，或血小板少于100x109/升。

　　(10)免疫學(xué)異常，狼瘡細(xì)胞陽性，抗雙鏈DNA抗體陽性或抗Sm抗體陽性，或梅毒血清試驗假陽性;

　　(11)免疫熒光抗核抗體陽性。

　　在以上11項標(biāo)準(zhǔn)中，符合4項或4項以上者，即可診斷為系統(tǒng)性紅斑狼瘡。

　　8、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】

　　在SLE疾病中，約85%的患者在病程中有關(guān)節(jié)疼痛，最常見于指，腕，膝等關(guān)節(jié)，伴關(guān)節(jié)紅腫者較為少見.偶有指關(guān)節(jié)變形.常見表現(xiàn)為對稱的多關(guān)節(jié)痛，呈間歇性。關(guān)節(jié)X線片大多數(shù)正常，約40%可有肌痛，5%可有肌炎。

　　9、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】

　　(1)抗核抗體是SLE的標(biāo)準(zhǔn)篩選試驗但其特異性小，因它也出現(xiàn)在其他結(jié)締約織病。SLE患者約95%陽性，抗體效價與病情活動進(jìn)展不一定平行。由于意義相同，此試驗已代替方法繁瑣而陽性率低的狼瘡(LE)細(xì)胞檢查。

　　(2)抗雙鏈DNA抗體對SLE特異性高陽性率約60%，抗體效價一般隨病情緩解而下降。

　　(3)抗Sm抗體特異性高，SLE病人的陽性率是20%～30%.本抗體與SLE活動性無關(guān)。

　　(4)抗SSA(Ro)抗體：往往出現(xiàn)在SCLE、SLE合并干燥綜合征及新生兒紅斑狼瘡的母親

　　(5)其他：有少數(shù)的患者血清中出現(xiàn)類風(fēng)濕因子和抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體p-ANCA

　　10、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】

　　系統(tǒng)性紅斑狼瘡11項診斷標(biāo)準(zhǔn)(也就是其特征表現(xiàn))

　　1、頰部紅斑

　　2、盤狀紅斑

　　3、光過敏

　　4、口腔潰瘍

　　5、關(guān)節(jié)炎

　　6、漿膜炎(胸膜炎或心包炎)

　　7、腎臟病變

　　8、神經(jīng)病變

　　9、血液學(xué)疾病

　　10、免疫學(xué)異常：抗ds-DNA抗體陽性和其它

　　11、抗核抗體

　　抗dsDNA抗體和抗Sm抗體是診斷SLE的標(biāo)記抗體之一。

　　11、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】

　　患者青年女性，出現(xiàn)關(guān)節(jié)疼痛同時伴有血液系統(tǒng)、腎臟多系統(tǒng)受累，實驗室檢查抗核抗體陽性、補(bǔ)體下降，根據(jù)美國風(fēng)濕病學(xué)會推薦的系統(tǒng)性紅斑狼瘡分類標(biāo)準(zhǔn)，首先考慮診斷系統(tǒng)性紅斑狼瘡。

　　12、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】

　　關(guān)節(jié)痛伴發(fā)熱是系統(tǒng)性紅斑狼瘡的常見表現(xiàn)，關(guān)節(jié)痛多出現(xiàn)在手指、腕、膝、踝關(guān)節(jié)，半數(shù)以上患者在急性期可有漿膜炎(心包炎、胸膜炎等);血液系統(tǒng)血紅蛋白下降、白細(xì)胞和血小板減少再活動期SLE中常見;幾乎所有SLE患者均有腎臟病理改變，半數(shù)以上患者有臨床表現(xiàn)。故綜合考慮本例選D

　　13、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】

　　抗Sm抗體是SLE的標(biāo)記性抗體，特異性99%。

　　14、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】

　　SLE患者多見于年輕女性，發(fā)熱和關(guān)節(jié)痛是其常見癥狀，關(guān)節(jié)痛多出現(xiàn)在手指、腕、膝關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)，部分患者伴有腫脹;抗dsDNA抗體是診斷SLE重要抗體，與SLE疾病活動密切相關(guān);血紅蛋白、白細(xì)胞、血小板減少再SLE活動期常見;幾乎所有SLE病人均累及腎臟病理病理變化，尿蛋白(+++)對診斷有重要意義;E項為干擾項，類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎多見中年女性，起病多隱匿，關(guān)節(jié)疼痛常、晨僵為其臨床特點(diǎn)，早期診斷抗CCP抗體陽性具有診斷意義，一般累及腎臟病變極為罕見。

　　15、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】

　　在SLE疾病的前5年并發(fā)神經(jīng)系統(tǒng)疾病、腦血管意外發(fā)病率較高，本例患者3年前被診斷為SLE，現(xiàn)出現(xiàn)抽搐、記憶力減退應(yīng)考慮并發(fā)神經(jīng)系統(tǒng)病變，又稱為狼瘡腦，主要表現(xiàn)是癲癇為常見。

　　16、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】

　　糖皮質(zhì)激素可刺激肝糖原異生，增加糖原合成，同時抑制外周組織對血糖的攝取作用，所以長期使用的患者易導(dǎo)致血糖升高。

　　17、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】

　　抗核抗體陽性特異性非常低，陽性不能區(qū)分SLE還是有其他結(jié)締組織病;抗雙鏈DNA抗體與疾病的活動性密切相關(guān);抗RNP抗體不是其標(biāo)記性抗體，是與雷諾現(xiàn)象有關(guān)的抗體;母代抗SSA抗體陽性其子代易患SLE。

　　18、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】

　　SLE病情發(fā)展一般不穩(wěn)定，病情緩解與急性發(fā)作常交替發(fā)生。

 

　　二、A2

　　1、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】

　　SLE臨床表現(xiàn)多種多樣，常呈多器官受累，常因早期表現(xiàn)不典型，容易誤診和漏診。

　　(一)全身癥狀：發(fā)熱、乏力、體重減輕等。

　　(二)皮膚與黏膜：80%有皮膚損害，典型為面部蝶形紅斑;手掌大小魚際、指端和指(趾)甲周可出現(xiàn)紅斑;可有光過敏、脫發(fā)、雷諾現(xiàn)象;活動期有口腔潰瘍。

　　(三)關(guān)節(jié)與肌肉：85%關(guān)節(jié)受累，常表現(xiàn)不對稱的多關(guān)節(jié)痛，呈間歇性、紅腫少見，X線片多數(shù)正常。40%有肌痛，少數(shù)出現(xiàn)肌炎。

　　(四)腎：幾乎所有病人腎臟均有病理變化。臨床有表現(xiàn)約75%，可表現(xiàn)為急性腎炎、急進(jìn)性腎炎、隱匿性腎小球腎炎、慢性腎炎和腎病綜合征。早期可僅有尿檢異常，而晚期發(fā)生尿毒癥，是SLE死亡的常見原因。

　　(五)心血管系統(tǒng)：約30%有心血管表現(xiàn)，以心包炎最常見，約10%有心肌炎及周圍血管病。

　　(六)肺：約35%有狼瘡肺炎，偶有肺間質(zhì)病變。

　　(七)神經(jīng)系統(tǒng)：中樞神經(jīng)系統(tǒng)以腦受累最常見，約10%有各種精神障礙，約l5%出現(xiàn)癲癇發(fā)作。中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀表示病情活動及危重，預(yù)后不良。少數(shù)發(fā)生偏癱、蛛網(wǎng)膜下腔出血、脊髓炎、顱神經(jīng)及周圍神經(jīng)病變。

　　(八)消化系統(tǒng)：約30%有消化系統(tǒng)癥狀，肝可以腫大，血清轉(zhuǎn)氨酶升高。少數(shù)發(fā)生急腹癥，表明SLE發(fā)作。

　　(九)血液系統(tǒng)：約30%有貧血，僅l0%為溶血性貧血，約40%有白細(xì)胞減少或淋巴細(xì)胞絕對數(shù)減少，約20%有血小板減少，可伴出血。部分可發(fā)生淋巴結(jié)和脾臟腫大。

　　(十)眼：約30%有眼底血管病變而影響視力，嚴(yán)重的可能致盲，及時治療可逆轉(zhuǎn)。繼發(fā)干燥綜合征時可有干燥性角結(jié)膜炎。

　　2、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】

　　干燥綜合征時口干、眼干的癥狀多較明顯，可出現(xiàn)紫癜樣皮疹以下肢為常見，30~～50%患者腎臟有損害，可出現(xiàn)蛋白尿，管型等表現(xiàn)，類風(fēng)濕因子l1：20(+)，抗SSA抗體陽性，抗雙鏈DNA抗體陽性有診斷意義。

　　三、A3/A4

　　1、

　　<1>、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】

　　SLE多見于年輕女性，發(fā)熱和關(guān)節(jié)肌肉痛是最常見的癥狀;抗SSA抗體陽性提示與干燥綜合征有關(guān)，約30%的SLE患者可繼發(fā)性干燥綜合征，符合患者出現(xiàn)口眼發(fā)干的表現(xiàn);抗雙鏈DNA是診斷SLE的重要抗體，與SLE活動性密切相關(guān);幾乎所有SLE的患者都有腎臟病理改變，可表現(xiàn)為尿蛋白及管型尿。

　　<2>、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】

　　本例患者累及多系統(tǒng)，考慮適用免疫抑制劑+糖皮質(zhì)激素治療更易控制SLE活動;常用糖皮質(zhì)激素+環(huán)磷酰胺，每4周沖擊1次，緩解后換用嗎替麥考酚酯維持治療;E同為糖皮質(zhì)激素+免疫抑制劑，但E屬于狼瘡腎炎維持階段的首選藥物。

　　四、B

　　1、

　　<1>、

　　【正確答案】 B

　　<2>、

　　【正確答案】 C

　　<3>、

　　【正確答案】 D

　　<4>、

　　【正確答案】 A

　　2、

　　<1>、

　　【正確答案】 A

　　<2>、

　　【正確答案】 B

　　<3>、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】

　　本題選E。

　　系統(tǒng)性硬化癥(硬皮病)是一種以皮膚各系統(tǒng)膠原纖維硬化為特征的結(jié)締組織疾病。累及內(nèi)臟器官的系統(tǒng)性硬皮病又稱系統(tǒng)性硬化癥。本病在結(jié)締組織病中僅次于紅斑狼瘡而居第二位�；颊咭耘�性較多，女性與男性之比約為3∶1.發(fā)病年齡以20～50歲多見。

　　起病隱襲，常先有雷諾現(xiàn)象，手指腫脹僵硬或關(guān)節(jié)痛、關(guān)節(jié)炎。雷諾現(xiàn)象可先于皮膚病變幾個月或幾年出現(xiàn)，表現(xiàn)為寒冷或情緒緊張誘發(fā)血管痙攣，引起手指發(fā)白或紫紺發(fā)作，通常累及雙側(cè)手指，有時是足趾。

　　皮膚病變一般先見于雙側(cè)手指及面部，然后向軀于蔓延。初為水腫期，可有或無壓痕。繼之為硬化期，皮膚增厚變硬如皮革，緊貼于皮下組織，不能提起，呈蠟樣光澤。最后為萎縮期，皮膚光滑而細(xì)薄，緊貼于皮下骨面，皮紋消失，毛發(fā)脫落。硬皮部位常有色素沉著，間以脫色白斑，也可有毛細(xì)管擴(kuò)張，以及皮下組織鈣化，面部皮膚受損造成正常面紋消失使面容刻板，張口困難。

　　食管下端功能失調(diào)引起咽下困難，由于擴(kuò)約肌受損常發(fā)生反流性食道炎，引起燒灼感，久之可引起狹窄。十二指腸與空腸受累，腸段擴(kuò)張，蠕動緩慢，腸內(nèi)容物淤滯有利于細(xì)菌繁殖，形成吸收不良綜合征。結(jié)腸受累可導(dǎo)致便秘。

　　肺部病變主要表現(xiàn)為間制裁纖維化。

　　心臟受累表現(xiàn)為心臟增大，心力衰竭，心律失常，肺動脈高壓導(dǎo)致肺心病。

　　指端由于缺血發(fā)生指墊組織喪失，指端有下陷區(qū)、潰瘍、瘢痕。

　　關(guān)節(jié)炎與腱鞘炎可發(fā)生于早期。晚期由于皮膚和腱鞘纖維化，發(fā)生攣縮使關(guān)節(jié)僵直固定在畸形位置。主要表現(xiàn)在手指關(guān)節(jié)，但大關(guān)節(jié)也可發(fā)病。

　　肌病：除發(fā)生廢用性肌萎縮外，有兩種肌�。孩俳�端肌無力，肌酶輕度增高，活檢見肌纖維為纖維組織代替，夫炎癥細(xì)胞浸潤;②典型多發(fā)性肌炎。

　　腎病：一般僅表現(xiàn)輕微尿變化。有時可突然出現(xiàn)硬皮病腎危象，表現(xiàn)急進(jìn)性極度高血壓、頭痛、視物模物、蛋白尿血尿、少尿、尿閉、腎功能衰竭。個別患者血壓不高，僅表現(xiàn)急進(jìn)性腎功能衰竭。腎危象是彌漫型SSc的重要死亡原因。

　　其他：可合并在干燥等綜合征，甲狀腺炎，膽汁性肝硬化，腦神經(jīng)病。