第七章 風(fēng)濕免疫性疾病

　　小兒免疫

　　免疫概念：識別自身，排除異己

　　1.特異免疫：1)細胞免疫:胸腺是分化發(fā)育T細胞的場所，3-4歲在x線上消失，青春期萎縮;足月兒出生時T細胞即已達成人水平。其靶細胞為CD4細胞。IL-4白介素4及LFN-γ干擾素在3歲時接近成人水平。

　　2)體液免疫：骨髓和淋巴結(jié)是B細胞成熟的場所，比T細胞發(fā)育的晚，胎齡10周時腸系膜淋巴結(jié)開始發(fā)育，也是最早發(fā)育的淋巴結(jié)，B細胞產(chǎn)生抗體 IgG: 唯一能通過胎盤的抗體(出生后3個月開始下降，6個月完全消失，8-10歲達成人水平)。IgM：出現(xiàn)最早，胎兒期產(chǎn)生，升高(>0.3g/l)提示宮內(nèi)感染。IgA：升高也提示宮內(nèi)感染，出現(xiàn)最晚，發(fā)育最遲。SIgA：有抗感染作用。

　　2.非特異性免疫：新生兒吞噬功能呈暫時低下;補體6-12個月接近成人水平。

　　風(fēng)濕熱

　　1.病因：A 組β溶血性鏈球菌導(dǎo)致2型變態(tài)反應(yīng)為主，部分為Ⅲ型變態(tài)反應(yīng)。

　　相關(guān)聯(lián)：兒科由 A 組β溶血性鏈球菌所致疾病共三個：風(fēng)濕熱、急性腎小球腎炎、猩紅熱，治療都是首選青霉素。

　　2.表現(xiàn)：主要表現(xiàn)：舞蹈病、環(huán)形紅斑、心臟炎、關(guān)節(jié)炎、皮下小結(jié)(五環(huán)星光下); 次要表現(xiàn)：血沉增快、C反應(yīng)蛋白陽性、P-R間期延長、發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛(增白長熱痛);

　　3.血沉增快和C反應(yīng)蛋白陽性提示風(fēng)濕活動;

　　4.最嚴(yán)重表現(xiàn)是 ：心臟炎(心肌炎：心尖部輕度收縮期雜音;心包炎：心底部心包摩擦音;心內(nèi)膜炎：心尖部2/6-3/6級吹風(fēng)樣全收縮期雜音)

　　5.治療：1)休息：急性風(fēng)濕熱臥床休息2周，有心臟炎休息4周，伴心衰休息8周;2)清除感染：首選青霉素，療程不少于2周。3)抗風(fēng)濕：有心臟炎用潑尼松8-12周，無心臟炎用阿司匹林4-8周

　　6.預(yù)防風(fēng)濕熱用長效青霉素120萬單位深部肌注每月一次，至少五年，最佳到25歲，合并心臟病終身服藥。