考題涉及的考點及練習(xí)題：

　　法洛四聯(lián)癥

　　一、血流動力學(xué)

　　法洛四聯(lián)癥是存活嬰兒中最常見的青紫型先天性心臟病，發(fā)病率占各類先天性心臟病的10%～l5%。法洛四聯(lián)癥由以下4種畸形組成：①肺動脈狹窄;②室間隔缺損;③主動脈騎跨;④右心室肥大。以上四種畸形中以肺動脈狹窄最重要，是決定患兒病生理改變及臨床嚴重程度的主要因素。

　　由于肺動脈狹窄，血液進入肺臟受阻，引起右心室代償性肥厚。肺動脈狹窄輕者，右心室壓力仍低于左心室，故左向右分流;肺動脈狹窄嚴重者右心室壓力與左心室相似，此時右心室血流大部分進入騎跨的主動脈(右向左分流)，因而出現(xiàn)青紫。

　　二、臨床表現(xiàn)和并發(fā)癥

　　(一)青紫 青紫是最早出現(xiàn)而且是主要表現(xiàn)，其輕重和出現(xiàn)早晚與肺動脈狹窄程度有關(guān)，青紫常見于毛細血管豐富的部位，如唇、指(趾)甲床及球結(jié)膜，哭鬧與活動后加重。

　　以下斜體部分試題綜合分析：

　　(二)蹲踞 患兒每行走一段距離或游戲時，喜歡下蹲片刻。因為下蹲時下肢屈曲，使靜脈回心血量減少，減輕心臟的負擔(dān)，同時因下肢動脈受壓，體循環(huán)阻力增加，使右向左分流減少，使缺氧癥狀暫時性緩解。

　　(三)陣發(fā)性的呼吸困難或暈厥 嬰幼兒期易發(fā)生此癥狀，常在用力吃奶或劇哭時出現(xiàn)陣發(fā)性的呼吸困難�？荚囍攸c：由于在肺動脈漏斗部狹窄的基礎(chǔ)上,突然發(fā)生該肌部痙攣,引起一時性肺動脈梗阻,使腦缺氧加重,發(fā)生昏厥、抽搐。

　　(四)杵狀指(趾) 由于長期缺氧，導(dǎo)致指趾末端毛細血管增生擴張，局部軟組織及骨組織也增生肥大，形成杵狀指(趾)。

　　(五)活動耐力下降 稍活動，如哭鬧、情緒激動、體力活動及寒冷刺激等，均可出現(xiàn)氣急和青紫加重。

　　體檢：心前區(qū)隆起，胸骨左緣第2～4肋間可聞及噴射性Ⅱ一Ⅲ級收縮期噴射性收縮期雜音，其響度決定于肺動脈狹窄程度，狹窄嚴重者，雜音反而輕。漏斗部痙攣時，雜音還可暫時消失。肺動脈第二音減弱或消失。法洛四聯(lián)癥最常見的并發(fā)癥為腦血栓(系紅細胞增多，血粘稠度增高，血流滯緩所致)、腦膿腫(細菌性血栓)及亞急性細菌性心內(nèi)膜炎。

　　三、診斷

　　(一)根據(jù)病史、體檢。

　　(二)x線檢查 心影正�；蛏源�，上縱隔增寬，心尖圓鈍上翹，肺動脈段凹陷，構(gòu)成“靴形”心影，肺門血管影減少，肺野清晰，如側(cè)支循環(huán)豐富者兩肺呈網(wǎng)狀肺紋理。

　　(三)心電圖 電軸右偏，右心室肥大，狹窄嚴重者伴心肌勞損，亦可見右心房肥大。

　　(四)超聲心動圖 可見“騎跨征”，主動脈騎跨在室間隔之上，主動脈內(nèi)徑增寬，并見主動脈口下的高位室缺，右心室漏斗部狹窄(流出道)。左心室內(nèi)徑較小。多普勒彩色血流顯像可見右心室直接將血液注入騎跨的主動脈。

　　(五)心導(dǎo)管檢查 右心導(dǎo)管進入右心室后，易從高位的室缺進入騎跨的主動脈，亦可進入左心室，但很難進入肺動脈。若狹窄程度輕，心導(dǎo)管可進入肺動脈，但漸漸拉出導(dǎo)管時，可記錄到肺動脈和右心室之間的壓力階差。測定到右心室壓力增高，肺動脈的壓力下降，連續(xù)測壓可以描記到壓力曲線圖形，有助于判斷狹窄部位及程度。

　　(六)心血管造影 造影劑注入右心室作選擇性的造影，可見肺動脈與主動脈同時顯影，主動脈騎跨在室間隔的程度，肺動脈狹窄的程度、部位及分支發(fā)育情況，對手術(shù)矯治有很大的幫助。

　　四、治療原則

　　(一)內(nèi)科治療 ①陣發(fā)性呼吸困難缺氧時，輕者取胸膝位即可緩解，重者可予普萘洛爾(心得安)靜脈注射，每次0.1mg/kg，或新福林。必要時皮下注射嗎啡，每次0.1～0.2mg/kg。吸氧，并及時用5%碳酸氫鈉1.5～5.0ml/kg糾正酸中毒。如經(jīng)常發(fā)生陣發(fā)性呼吸困難，則用心得安口服預(yù)防，1～3mg/(kg·d)。去除誘發(fā)因素(酸中毒、感染及貧血等);②預(yù)防脫水，以免發(fā)生腦血栓、腦膿腫;③治療細菌性心內(nèi)膜炎等。

　　(二)外科治療 擇年齡手術(shù)根治，宜在2～3歲以上手術(shù)(解除右心室流出道梗阻，修補缺損)。