考題涉及的考點及練習題：

　　動脈導管未閉

　　一、血流動辦學

　　動脈導管未閉亦為小兒先天性心臟病常見的類型之一，占先天性心臟病總數(shù)的l5%～20%，女性較多見。動脈導管未閉的血流動力學改變，取決于導管的粗細、分流量的大小及主、肺動脈之間的壓差。一般情況下主動脈的壓力高于肺動脈，故不論在心臟的舒張期或收縮期，血液均自主動脈向肺動脈分流(左向右分流)，不出現(xiàn)青紫。此時肺動脈處接受右心室及主動脈分流來的兩處血，故肺動脈血流增加，至肺臟、左心房及左心室的血流增加，左心室舒張期負荷過重，其排血量可達正常的2～4倍，因而出現(xiàn)左心房、左心室的擴大，室壁的肥厚。由于主動脈血流入了肺動脈，使周圍動脈舒張壓下降而至脈壓增寬。肺小動脈長期接受大量主動脈分流來的血，造成管壁增厚，肺動脈壓力增高，當肺動脈的壓力超過主動脈時，產(chǎn)生了右向左分流，臨床出現(xiàn)差異性青紫(上半身不紫而下半身紫)。

　　重點：一般情況下主動脈的壓力高于肺動脈，故不論在心臟的舒張期或收縮期，血液均自主動脈向肺動脈分流(左向右分流)，不出現(xiàn)青紫。

　　當肺動脈的壓力超過主動脈時，產(chǎn)生了右向左分流，臨床出現(xiàn)差異性青紫(上半身不紫而下半身紫)。

　　動脈導管未閉：由于主動脈在收縮期和舒張期的壓力均超過肺動脈，因而通過未閉動脈導管的左向右分流的血液連續(xù)不斷，肺循環(huán)血量增多，使肺循環(huán)及左心房、左心室、升主動脈的血流量明顯增加，左心負荷加重，部分病人左心室搏出量的70%可通過大型動脈導管進入肺動脈， 導致左心房擴大，左心室肥厚擴大，甚至發(fā)生充血性心力衰竭。

　　房間隔缺損：肺循環(huán)血量增多，而左心室、主動脈及體循環(huán)血量則減少。

　　室間隔缺損(VSD)：右心室及肺循環(huán)血量增多，左心室、主動脈及體循環(huán)血流減少

　　二、臨床表現(xiàn)和并發(fā)癥

　　癥狀的輕重決定于動脈導管的粗細及主、肺動脈壓力階差。輕者臨床無癥狀，僅體檢時偶然發(fā)現(xiàn)雜音。導管較粗分流量較大者，可出現(xiàn)消瘦、氣急、咳嗽、乏力、多汗、心悸等，偶有聲音嘶啞(擴大肺動脈壓迫喉返神經(jīng))。體檢于胸骨左緣第2肋間聞有粗糙響亮的連續(xù)性機器樣雜音，占整個收縮期與舒張期，于收縮期末最響，雜音向左鎖骨下、頸部和背部傳導，最響處可捫及震顫，以收縮期明顯，肺動脈瓣區(qū)第二音增強。在嬰幼兒期、心力衰竭、合并肺動脈高壓時因肺動脈壓力較高，主、肺動脈壓力差在舒張期不顯著，因而往往只能聽到收縮期雜音。分流量大者，左心室增大，可產(chǎn)生相對性二尖瓣狹窄的舒張期隆隆樣雜音。由于主動脈的血液分流到肺動脈，使動脈舒張壓降低，可出現(xiàn)類似主動脈瓣關(guān)閉不全的周圍血管征，如輕壓指甲亦可見毛細血管搏動，捫及水沖脈及股動脈槍擊音等;有顯著肺動脈高壓者，血自肺動脈向主動脈分流，出現(xiàn)下半身青紫和杵狀指。

　　動脈導管未閉周圍血管征產(chǎn)生的主要原因是脈壓差明顯的增大，而動脈導管未閉脈壓差增大的主要原因是體循環(huán)血流量的明顯減少。

　　房間隔缺損

　　1.輕者在體格檢查時發(fā)現(xiàn)胸骨左緣第2～3肋間有收縮期雜音。

　　2.大型缺損，于胸骨左緣第2～3肋間可聞及Ⅱ～Ⅲ級收縮期雜音，呈噴射性

　　肺動脈瓣區(qū)第二音亢進并固定分裂(分裂不受呼吸影響)

　　動脈導管未閉

　　1.體檢于胸骨左緣第2肋間聞及Ⅳ級粗糙響亮的連續(xù)性機器樣雜音，占整個收縮期與舒張期，于收縮期末最響，雜音向左鎖骨下、頸部和背部傳導，最響處可捫及震顫，以收縮期明顯，肺動脈瓣區(qū)第二音增強

　　三、診斷

　　(一)根據(jù)病史、體檢。

　　(二)X線檢查 心影正�；蜃笮姆�、左心室增大，肺動脈段突出，肺野充血，肺門血管影增粗，搏動增強，可有肺門“舞蹈”。有肺動脈高壓時，右心室亦增大。主動脈弓增大(主動脈影增寬)，這一特征與室間隔缺損和房間隔缺損不同，有鑒別意義。

　　(三)心電圖 分流量大者有左心室肥大或左右心室肥大的改變，部分有左心房肥大。心衰者，多伴心肌勞損改變。

　　(四)超聲心動圖 左心房和左心室內(nèi)徑增寬、主動脈內(nèi)徑增寬，左心房內(nèi)徑/主動脈根部內(nèi)徑>1.2。多普勒彩色血流顯像可見分流的部位、方向、估測分流量大小及缺損的位置。扇形切面顯示導管的位置及粗細。

　　(五)心導管檢查 右心導管可發(fā)現(xiàn)肺動脈血氧含量高于右心室。右心室及肺動脈壓力正常或不同程度的升高。部分患者導管從未閉的動脈導管由肺動脈進入降主動脈。

　　四、治療原則

　　(一)內(nèi)科治療 主要是并發(fā)癥的處理，如肺炎、心力衰竭及細菌性心內(nèi)膜炎等。新生兒動脈導管未閉，可試用消炎痛治療，以促使導管的關(guān)閉。

　　(二)外科治療 宜在學齡前選擇手術(shù)結(jié)扎或切斷導管即可治愈。如分流量大癥狀重者可于任何年齡手術(shù)。

　　(三)介人性治療 用非手術(shù)法，經(jīng)導管送人微型彈簧傘或蘑菇傘堵住動脈導管，近年已廣泛使用。