41. 女性，12歲，反復鞏膜黃染6年。體檢：鞏膜輕度黃染，肝肋下1cm，脾肋下3cm。檢驗：血紅蛋白90g/L，白細胞及血小板正常，網(wǎng)織紅細胞11.2%;總膽紅素34μmol/L，間接膽紅素28μmol/L，HbsAg(+);Coombs試驗(-)，紅細胞滲透脆性增加。最可能的診斷是

　　A. 先天性非溶血性黃疸

　　B. 遺傳性球紅細胞增多癥

　　C. 自身免疫性溶血性貧血

　　D. 球蛋白生成障礙性貧血

　　E. 慢性肝病性貧血

　　42. 男性，14歲，檢查發(fā)現(xiàn)貧血貌。血紅蛋白95g/L，脾肋下5cm可及，無自覺癥狀。網(wǎng)織紅細胞7.8%;周圍血片見較多靶形紅細胞;血清鐵1250μg/L;紅細胞滲透脆性降低。下列哪些檢查在此病例應異常

　　A. 血清結(jié)合珠蛋白測定

　　B. Ham試驗

　　C. Coombs試驗

　　D. 高鐵血紅蛋白還原試驗

　　E. 血紅蛋白電泳及抗堿血紅蛋白測定

　　43. 男性，40歲，即往體質(zhì)差，常有發(fā)熱及服用多種藥物史，近因尿色呈紅茶樣就診。檢驗：紅細胞2.0×1012/L，血紅蛋白58g/L，白細胞3.0×109/L，血小板計數(shù)正常，網(wǎng)織紅細胞12%;尿隱血陽性;血清游離血紅蛋白600mg/L。診斷為血管內(nèi)溶血。除下列哪個疾病外，其余均可引起血管內(nèi)溶血

　　A. G6PD缺乏癥

　　B. 瘧疾

　　C. PNH

　　D. 自身免疫性溶血性貧血

　　E. 陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿

　　44. 男性，12歲，反復發(fā)熱，深黃色尿3年。體檢：鞏膜輕度黃染，脾肋下2.5cm。檢驗：血紅蛋白90g/L。網(wǎng)織紅細胞11%(0.11);血涂片示紅細胞呈小球形，中央蒼白區(qū)消失;尿膽紅素(-)，尿膽原強陽性;紅細胞滲透脆性試驗正常，Rous試驗(-)。進一步應選擇下列哪項實驗室檢查確診

　　A　Ham試驗

　　B　高鐵血紅蛋白還原試驗

　　C　堿變性試驗

　　D　自身溶血試驗

　　E　冷熱溶血試驗

　　45. 男性，13歲，面色蒼白半年。體檢：中度貧血貌，鞏膜輕度黃染，脾肋下3cm。檢驗：血紅蛋白81g/L，白細胞及血小板正常，網(wǎng)織紅細胞13%;Coombs試驗(-);紅細胞滲透脆性試驗，初溶為58%氯化鈉溶液，全溶為46%氯化鈉溶液。本例溶血性貧血發(fā)病機制為

　　A　獲得性紅細胞膜缺陷

　　B　遺傳性紅細胞膜缺陷

　　C　紅細胞磷酸己糖旁路中的酶缺陷

　　D　珠蛋白肽鏈合成減少

　　E　紅細胞自身抗體產(chǎn)生

　　46. 男性，61歲，一個月以來厭食、惡心、頭暈、乏力伴皮膚黃染。檢驗：血紅蛋白80g/L，網(wǎng)織紅細胞5%;紅細胞脆性試驗輕度增加;尿膽紅素陰性，尿膽原強陽性，尿潛血檢查陰性，血清總膽紅素76.15umol/L，ALT<40U。擬診為溶血性貧血。為明確溶血病因，宜首選下列哪項實驗室檢查

　　A　Coombs試驗

　　B　Ham試驗

　　C　自身溶血試驗

　　D　血紅蛋白電泳

　　E　高鐵血紅蛋白還原實驗