先心病病人的護(hù)理

　　小兒循環(huán)系統(tǒng)解剖生理特點(diǎn)

　　1.心臟胚胎發(fā)育2～8周為心臟形成的關(guān)鍵期，先天性心臟畸形的形成主要在這一期。

　　2歲前新生兒心臟位置較高并呈橫位，2歲以后，小兒心臟由橫位逐漸轉(zhuǎn)成斜位

　　2～8周

　　2.心率

　　小兒的心率相對較快，新生兒時(shí)期，心率120～140次/分，1歲以內(nèi)110～130次/分，2～3歲100～120次/分，4～7歲80～100次/分，8～14歲70～90次/分。

　　3.血壓

　　新生兒收縮壓平均60～70mmHg，1歲70～80mmHg，2歲以后小兒收縮壓可用(年齡×2+80)mmHg或(年齡×0.27+10.67)kPa公式計(jì)算，小兒的舒張壓=收縮壓×2/3。

　　心率快+血壓低

　　病因

　　1.遺傳因素：特別是染色體畸變。

　　2.環(huán)境因素：重要的原因有宮內(nèi)感染、大劑量放射線接觸、藥物影響、患有代謝性疾病或能造成宮內(nèi)缺氧的慢性疾病。

　　目前認(rèn)為先天性心臟病的病因主要是

　　A.宮內(nèi)細(xì)菌感染

　　B.胎盤早剝

　　C.宮內(nèi)支原體感染

　　D.母親妊娠毒血癥

　　E.宮內(nèi)病毒感染

　　『正確答案』E

　　『答案解析』先天性心臟病重要的原因是宮內(nèi)感染。

　　分類：

　　1.左向右分流型(潛伏青紫型)

　　2.右向左分流型(青紫型)

　　3.無分流型(無青紫型)

　　青紫的關(guān)鍵--有沒有低氧的靜脈血混入動脈。

　　1.左向右分流型(潛伏青紫型)

　　平時(shí)不出現(xiàn)青紫

　　當(dāng)劇烈哭鬧或任何原因使肺動脈或右心壓力增高并超過左心時(shí)，血液自右向左分流，可出現(xiàn)暫時(shí)性青紫。

　　常見房間隔缺損、室間隔缺損和動脈導(dǎo)管未閉。(最常見)

　　肺動脈壓力增高---右心壓力>左心---右向左分流---暫時(shí)性青紫

　　疾病嚴(yán)重階段

　　當(dāng)分流量大或病程較長，出現(xiàn)持續(xù)性肺動脈高壓，可產(chǎn)生右向左分流而呈現(xiàn)持久性青紫，即稱艾森門格綜合征。

　　2.右向左分流型(青紫型)

　　先天性心臟病最嚴(yán)重的一組，因心臟結(jié)構(gòu)的異常，靜脈血流入右心后不能全部流入肺循環(huán)達(dá)到氧合，直接進(jìn)入體循環(huán)出現(xiàn)持續(xù)性青紫。常見法洛四聯(lián)癥。

　　先天性心臟病右向左分流型最明顯的外觀特征是

　　A.心臟雜音

　　B.發(fā)育遲緩

　　C.持續(xù)發(fā)紺(青紫)

　　D.心前區(qū)隆起

　　E.活動耐力下降

　　『正確答案』C

　　『答案解析』先天性心臟病右向左分流型最明顯的外觀特征是持續(xù)發(fā)紺。

　　3.無分流型(無青紫型)

　　心臟左、右兩側(cè)或動、靜脈之間無異常通路或分流。通常無青紫。常見主動脈縮窄和肺動脈狹窄等。

　　無異常通路

　　下列先天性心臟病中，哪種屬于無分流型

　　A.房間隔缺損

　　B.室間隔缺損

　　C.主動脈縮窄

　　D.法洛四聯(lián)癥

　　E.動脈導(dǎo)管未閉

　　『正確答案』C

　　『答案解析』無分流型(無青紫型)：心臟左、右兩側(cè)或動、靜脈之間無異常通路或分流。通常無青紫。常見主動脈縮窄和肺動脈狹窄等。

　　房間隔缺損

　　房間隔缺損約占先心病的7%～15%左右。

　　(1)分型

　　原發(fā)孔未閉(一型)型

　　繼發(fā)孔未閉(二型)型

　　臨床表現(xiàn)：

　　缺損小者可無癥狀

　　缺損大者，由于體循環(huán)血量減少而表現(xiàn)為氣促、乏力、喂養(yǎng)困難，當(dāng)哭鬧、患肺炎或心力衰竭時(shí)，出現(xiàn)暫時(shí)性青紫。

　　查體：

　　可見生長發(fā)育落后，心前區(qū)隆起，心尖搏動彌散，心濁音界擴(kuò)大，胸骨左緣2～3肋間可收縮期雜音，肺動脈瓣區(qū)第二心音增強(qiáng)或亢進(jìn)，并呈固定分裂。

　　常見并發(fā)癥為反復(fù)呼吸道感染、充血性心力衰竭等。

　　比較：房缺室缺雜音

　　室缺:第三、四肋間

　　房缺:第二、三肋間

　　5歲小兒體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)心臟有雜音，平時(shí)少動，活動后氣急、心悸。體檢：體格矮小，心前區(qū)隆起，胸骨左緣第2、3肋間可聞及收縮期雜音，可能的診斷

　　A.風(fēng)濕性心臟病

　　B.心肌炎

　　C.房間隔缺損

　　D.室間隔缺損

　　E.動脈導(dǎo)管未閉

　　『正確答案』C

　　『答案解析』通過患者胸骨左緣第2、3肋間可聞及收縮期雜音可判斷患兒為房間隔缺損。

　　常見并發(fā)癥

　　反復(fù)呼吸道感染

　　充血性心力衰竭

　　左向右分流型先心病最常見的并發(fā)癥是

　　A.腦栓塞

　　B.感染性心內(nèi)膜炎

　　C.支氣管肺炎

　　D.腦膿腫

　　E.腦膜炎

　　『正確答案』C

　　『答案解析』左向右分流型先心病最常見的并發(fā)癥是呼吸道感染。

　　輔助檢查：

　　心電圖檢查：右心房右心室肥大。

　　X線檢查：右心房、右心室增大為主，肺動脈段突出，肺野充血，主動脈心影縮小。可見肺門“舞蹈”征。(肺動脈及肺門血管明顯擴(kuò)張，在X線透視下的明顯搏動)。

　　超聲心動圖：可觀察到分流的位置、方向，分流量的大小�？梢源_診。

　　房缺：二維超聲模式圖

　　房缺總結(jié)

　　1.發(fā)育差，體力弱，易肺炎。

　　2.胸骨左緣二三肋間收縮期雜音。

　　3.肺動脈高壓(P2亢進(jìn))。

　　4.心衰。

　　5.胸片：右房右室大。超聲確診

　　7歲小兒體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)心臟有雜音，患兒自幼易患支氣管炎，平時(shí)少動，活動后氣急、心悸。體檢：體格矮小，心前區(qū)隆起，胸骨左緣第2、3肋間可聞及收縮期雜音，肺動脈第二音亢進(jìn)，胸片：肺動脈段突出，肺紋理增粗，右房、右室增大，可能的診斷

　　A.風(fēng)濕性心臟病

　　B.心肌炎

　　C.房間隔缺損

　　D.室間隔缺損

　　E.動脈導(dǎo)管未閉

　　『正確答案』C

　　『答案解析』通過患者胸骨左緣第2、3肋間可聞及收縮期雜音，肺動脈第二音亢進(jìn)，右房、右室增大，可判斷患兒為房間隔缺損。

　　治療要點(diǎn)

　　1)內(nèi)科治療：

　　對癥治療、預(yù)防呼吸道感染、防止發(fā)生心力衰竭等并發(fā)癥。

　　2)外科治療：

　　直徑<3mm的房間隔缺損多在3個(gè)月內(nèi)自然閉合

　　>8mm的房間隔缺損不會自然閉合，一般在3～5歲進(jìn)行介入治療或手術(shù)。反復(fù)呼吸道感染、發(fā)生心力衰竭或合并肺動脈高壓者應(yīng)盡早手術(shù)治療。

　　室間隔缺損

　　最常見的先天性心臟畸形，約占先天性心臟病的30%～50%。

　　根據(jù)缺損的位置分為膜部缺損和肌部缺損兩大類。

　　先天性心臟病最常見的類型是

　　A.房間隔缺損

　　B.室間隔缺損

　　C.動脈導(dǎo)管未閉

　　D.法洛四聯(lián)癥

　　E.肺動脈狹窄

　　『正確答案』B

　　『答案解析』室間隔缺損為最常見的先天性心臟畸形。

　　臨床表現(xiàn)：

　　分流量較小，患兒可無明顯癥狀，生長發(fā)育不受影響。

　　大、中型缺損，左向右分流多，體循環(huán)血流量減少，影響生長發(fā)育，患兒多有乏力、氣短。

　　易患肺部感染，嬰幼兒常出現(xiàn)心力衰竭。

　　當(dāng)出現(xiàn)肺動脈高壓右向左分流時(shí)，可出現(xiàn)青紫。

　　查體

　　胸骨左緣3～4肋間可聞收縮期雜音。

　　第二心音(P2)增強(qiáng)，伴有肺動脈高壓者P2亢進(jìn)。

　　并發(fā)癥

　　支氣管炎、支氣管肺炎、充血性心力衰竭、肺水腫和感染性心內(nèi)膜炎。

　　超聲心動圖檢查：可觀察到分流的位置、方向，且能估測分流量的大小。

　　室缺總結(jié)

　　1.發(fā)育差，體力弱，易肺炎。

　　2.胸骨左緣三四肋間收縮期雜音。

　　3.肺動脈高壓(P2亢進(jìn))。

　　4.心衰。

　　5.超聲確診。

　　患兒女，2歲，生后即發(fā)現(xiàn)心臟有雜音，嬰兒期喂養(yǎng)困難，經(jīng)�？人裕�得過2次肺炎。查體：消瘦，心前區(qū)隆起，胸骨左緣第3～4肋間有VI級粗糙收縮期雜音，P2增強(qiáng)，最可能的診斷是

　　A.房間隔缺損

　　B.動脈導(dǎo)管未閉

　　C.室間隔缺損

　　D.法洛四聯(lián)癥

　　E.肺動脈狹窄

　　『正確答案』C

　　『答案解析』根據(jù)患兒胸骨左緣第3～4肋間有VI級粗糙收縮期雜音可判斷患兒為室間隔缺損。

　　治療原則

　　1)內(nèi)科治療：

　　預(yù)防并發(fā)癥，出現(xiàn)癥狀時(shí)強(qiáng)心、利尿、抗感染、擴(kuò)張血管及對癥治療。

　　2)外科治療：

　　室間隔缺損有自然愈合可能，中小型缺損可先在門診隨訪至學(xué)齡前期。大、中型缺損可介入或手術(shù)治療。

　　動脈導(dǎo)管未閉概述

　　主動脈血---進(jìn)入肺動脈(連續(xù)性雜音)

　　肺血流量增加(肺動脈高壓)

　　主動脈血少(乏力，發(fā)育差)

　　一般分為三型：①管型;②漏斗型;③窗型。

　　臨床表現(xiàn)：

　　動脈導(dǎo)管較細(xì)者，癥狀較輕或無癥狀。

　　導(dǎo)管粗大者，分流量大，表現(xiàn)為乏力、多汗、生長發(fā)育落后等。

　　嚴(yán)重肺動脈高壓時(shí)，下肢青紫明顯，杵狀趾。

　　查體

　　胸骨左緣第2肋間有響亮的連續(xù)性機(jī)器樣雜音，占據(jù)整個(gè)收縮期和舒張期，伴震顫，傳導(dǎo)廣泛。

　　P2亢進(jìn)。

　　脈壓增大，周圍血管征陽性。

　　常見并發(fā)癥為呼吸系統(tǒng)感染、充血性心力衰竭、感染性心內(nèi)膜炎等。

　　連續(xù)性雜音

　　脈壓大

　　脈壓差增大的先天性心臟病是

　　A.房間隔缺損

　　B.右位心

　　C.室間隔缺損

　　D.法洛四聯(lián)癥

　　E.動脈導(dǎo)管未閉

　　『正確答案』E

　　『答案解析』動脈導(dǎo)管未閉患者會出現(xiàn)脈壓差增大。

　　特殊檢查：

　　超聲心動圖：可探見未閉的動脈導(dǎo)管，多普勒超聲可見動脈導(dǎo)管與肺動脈內(nèi)有連續(xù)性高速湍流。肺動脈增寬。

　　胸片：肺血增多，肺動脈段凸起。

　　治療要點(diǎn)：

　　不同年齡、不同大小的動脈導(dǎo)管未閉均應(yīng)及時(shí)手術(shù)或經(jīng)介入方法予以關(guān)閉。早產(chǎn)兒動脈導(dǎo)管未閉可于生后一周內(nèi)使用吲哚美辛(消炎痛)以促進(jìn)導(dǎo)管關(guān)閉。近年來介入治療已成為動脈導(dǎo)管未閉的首選治療方法。

　　法洛四聯(lián)癥

　　最常見的青紫型先心病。

　　以肺動脈狹窄、室間隔缺損、主動脈騎跨和右心室肥厚為主要臨床特征。

　　以肺動脈狹窄為重要畸形。

　　臨床表現(xiàn)

　　1.青紫：為主要表現(xiàn)，多于生后3～6個(gè)月逐漸出現(xiàn)青紫，見于毛細(xì)血管豐富的部位，如唇、指(趾)、甲床、球結(jié)膜等處。

　　2.杵狀指(趾)：由于長期缺氧，指、趾端毛細(xì)血管擴(kuò)張?jiān)錾�，局部軟組織和骨組織也增生肥大

　　3.蹲踞現(xiàn)象：即患兒活動后，常主動蹲踞片刻，使右向左分流減少，缺氧癥狀暫時(shí)得到緩解。

　　4.缺氧發(fā)作：表現(xiàn)為呼吸急促、煩躁不安、發(fā)紺加重，重者發(fā)生暈厥、抽搐、意識喪失，甚至死亡。

　　查體

　　可見患兒發(fā)育落后，有青紫、杵狀指(趾)。

　　胸骨左緣2～4肋間有Ⅱ或Ⅲ級收縮期噴射性雜音。P2減弱。

　　常見并發(fā)癥為腦血栓、腦膿腫、感染性心內(nèi)膜炎、紅細(xì)胞增多癥。

　　患兒男，自1歲是出現(xiàn)活動后氣促、乏力，常喜下蹲位，發(fā)紺，胸骨左緣第2～4肋間聞及Ⅲ級收縮期雜音，P2減弱，可見杵狀指，應(yīng)首先考慮

　　A.房間隔缺損

　　B.動脈導(dǎo)管未閉

　　C.右位心

　　D.室間隔缺損

　　E.法洛四聯(lián)癥

　　『正確答案』E

　　『答案解析』根據(jù)題干描述患兒喜下蹲位，發(fā)紺，胸骨左緣第2～4肋間聞及Ⅲ級收縮期雜音，P2減弱，可判斷患兒為法絡(luò)四聯(lián)癥患者。

　　法洛四聯(lián)癥常見合并癥為

　　A.心力衰竭

　　B.腦血栓

　　C.肺水腫

　　D.肺炎

　　E.腦膜炎

　　『正確答案』B

　　『答案解析』法洛四聯(lián)癥常見合并癥為腦血栓。

　　法洛四聯(lián)癥小結(jié)

　　1.肺動脈狹窄+室缺+主動脈騎跨+右室肥厚。

　　2.青紫;杵狀指;蹲踞體位。

　　3.P2減弱;胸骨左緣2～4肋間收縮期雜音。

　　4.是最常見的青紫型先心病。

　　5.常見并發(fā)癥為腦血栓。

　　X線檢查：心影呈靴形，即心尖上翹、心腰凹陷，兩側(cè)肺紋理減少，透亮度增加。

　　超聲心動圖：可見主動脈內(nèi)徑增寬、騎跨室間隔上，室間隔中斷，可判斷騎跨程度。

　　治療要點(diǎn)

　　1.缺氧發(fā)作：

　　(1)立即予以膝胸體位;

　　(2)吸氧、鎮(zhèn)靜;

　　(3)嗎啡皮下或肌內(nèi)注射;

　　(4)β受體阻滯劑普萘洛爾加入10%葡萄糖稀釋后緩慢靜脈注射

　　(5)糾正代謝性酸中毒，給予碳酸氫鈉，緩慢靜脈注入

　　(6)嚴(yán)重意識喪失，血壓不穩(wěn)定，盡早行氣管插管，人工呼吸。

　　患兒男，1歲，近3個(gè)月開始出現(xiàn)口唇青紫，并逐漸加重，診斷為法洛四聯(lián)癥，此時(shí)護(hù)士正確的處理方式是

　　A.查看瞳孔

　　B.進(jìn)行心電監(jiān)測

　　C.置患兒于膝胸位

　　D.壓迫眶上神經(jīng)

　　E.建立靜脈通路

　　『正確答案』C

　　『答案解析』患兒缺氧發(fā)作時(shí)應(yīng)置患兒于膝胸位。

　　2.外科治療：

　　絕大多數(shù)患兒可施行根治術(shù)。輕癥患兒，手術(shù)年齡以5～9歲為宜。根治有困難可做姑息手術(shù)。

　　護(hù)理問題

　　1.心輸出量減少　與心肌收縮無力有關(guān)。

　　2.活動無耐力　與氧供失調(diào)有關(guān)。

　　3.潛在并發(fā)癥：反復(fù)呼吸道感染，心力衰竭，感染性心內(nèi)膜炎。

　　4.生長發(fā)育遲緩　與體循環(huán)血量減少影響生長發(fā)育有關(guān)。

　　5.焦慮　與對手術(shù)擔(dān)憂有關(guān)。

　　護(hù)理措施

　　1.休息

　　安排好患兒的作息時(shí)間，保證休息和睡眠。

　　重癥患兒，應(yīng)絕對臥床休息，給予生活照顧，集中護(hù)理。

　　2.注意觀察病情

　　觀察患兒情緒、精神、面色、呼吸、心率、心律、血壓等�；純和蝗粺┰�、哭鬧、呼吸加快、拒奶，聽診或數(shù)脈發(fā)現(xiàn)心律不齊、期前收縮、心率加快，立即報(bào)告醫(yī)生，遵醫(yī)囑對癥處理，詳細(xì)記錄病情變化。