參考答案

　　一、 A型選擇題

　　1~5 B D D C B 6~10 B A D B D

　　二、 X型選擇題

　　1. A~D 2. A~E 3. A~E 4. A~C 5. A~E

　　6.A~C 7. A~C 8. A~D 9. A~E 10. A C D

　　三、 名詞解釋題

　　1. EPO：即紅細(xì)胞生成素，為特異性單潛能因子，可刺激造血干細(xì)胞形成紅系祖細(xì)胞，并進(jìn)一步分化，對(duì)整個(gè)紅細(xì)胞系統(tǒng)的細(xì)胞均起作用。

　　2. 造血祖細(xì)胞：是由造血干細(xì)胞分化而來(lái)并失去自我更新能力的細(xì)胞群，是一類過(guò)渡性的可增殖細(xì)胞。

　　3. 溶血：血紅蛋白從紅細(xì)胞中逸出的現(xiàn)象稱為溶血。

　　4. 亨氏小體：即Heinz body，是血紅蛋白的變性產(chǎn)物，在不穩(wěn)定血紅蛋白癥及G-6-PD缺乏癥患者的紅細(xì)胞中容易產(chǎn)生。最早為Heinz Robert所描述，故命名亨氏小體。

　　5. NADPH：是紅細(xì)胞的磷酸戊糖旁路代謝途徑中產(chǎn)生的一種還原性物質(zhì)，在紅細(xì)胞的氧化還原系統(tǒng)中具有重要作用，能保護(hù)膜蛋白、血紅蛋白及酶蛋白的SH基不被氧化，還原高鐵血紅蛋白為功能性的血紅蛋白。同時(shí)還能提供C3、C4、C5、C7磷酸糖，參與糖酵解代謝途徑。

　　四、 問(wèn)答題

　　1. G-6-PD是正常紅細(xì)胞內(nèi)葡萄糖代謝磷酸戊糖旁路的一個(gè)關(guān)鍵酶，其作用為催化6-磷酸葡萄糖轉(zhuǎn)變?yōu)?-磷酸葡萄糖酸，生成H+，以使細(xì)胞內(nèi)氧化型谷胱甘肽(GSSG)還原為GSH。由于G-6-PD基因突變，酶活性降低，從而阻礙GSH的生成，導(dǎo)致細(xì)胞內(nèi)氧化反應(yīng)增加(O2-增多)，形成亨氏小體，膜蛋白改變，膜結(jié)構(gòu)改變，對(duì)巨噬細(xì)胞敏感性增強(qiáng)，最終導(dǎo)致溶血。

　　2.G-6-PD缺陷癥是遺傳性紅細(xì)胞酶缺乏引起的溶血性貧血中最常見(jiàn)的一種，可因藥物、蠶豆或其他因素而誘發(fā)溶血性貧血。其臨床表現(xiàn)主要為遺傳性慢性非球形細(xì)胞溶血性貧血、蠶豆病、藥物誘發(fā)性溶血性貧血、新生兒黃疸以及某些感染性溶血。

　　實(shí)驗(yàn)室檢查包括;變性珠蛋白小體生成試驗(yàn)作為初篩試驗(yàn)，高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn)、氰化物抗壞血酸試驗(yàn)作為過(guò)篩試驗(yàn)，檢測(cè)G-6-PD的活性、基因突變位點(diǎn)等。

　　3.成熟紅細(xì)胞呈雙面或單面凹陷的圓盤結(jié)構(gòu)，邊緣厚，中央薄，其表面積與體積的比值較大，有利于紅細(xì)胞的變形、攜帶和交換氣體。成熟的紅細(xì)胞相當(dāng)于一個(gè)完整的代謝機(jī)構(gòu)，它由細(xì)胞質(zhì)和細(xì)胞膜組成，其中細(xì)胞膜起著維持紅細(xì)胞的特有形態(tài)的作用，具有不對(duì)稱性;在紅細(xì)胞膜的胞漿面存在有特殊的骨架結(jié)構(gòu)，故紅細(xì)胞具有很強(qiáng)的變形能力。細(xì)胞質(zhì)內(nèi)含有大量的血紅蛋白，均質(zhì)、無(wú)結(jié)構(gòu)，細(xì)胞質(zhì)電子密度較高，由此保證血紅蛋白的功能。

　　4.EPO即紅細(xì)胞生成素，為特異性單潛能因子之一，造血干細(xì)胞在EPO的刺激作用下，形成紅系組細(xì)胞，并進(jìn)一步分化。EPO可對(duì)整個(gè)紅細(xì)胞系統(tǒng)的細(xì)胞起作用，誘導(dǎo)血紅蛋白的合成，促進(jìn)紅細(xì)胞的分化和成熟，縮短紅細(xì)胞產(chǎn)生的時(shí)間，使得幼紅細(xì)胞提早脫核，紅細(xì)胞提前進(jìn)入血液。

　　5.紅細(xì)胞與其他細(xì)胞膜的結(jié)構(gòu)相同，由雙層脂質(zhì)構(gòu)成。其化學(xué)組成主要是脂質(zhì)和蛋白質(zhì)。脂質(zhì)在紅細(xì)胞膜內(nèi)外層的分布是不均一的，在細(xì)胞膜外層主要是磷脂酰膽堿、神經(jīng)鞘磷脂、膽固醇和糖脂(紅細(xì)胞表面的血型物質(zhì))，而在細(xì)胞膜內(nèi)層主要是磷脂酰乙醇胺和磷脂酰絲氨酸。紅細(xì)胞膜蛋白質(zhì)可以分為二類：主體蛋白和外周蛋白。

　　紅細(xì)胞膜結(jié)構(gòu)符合“流動(dòng)鑲嵌模型”理論，以脂質(zhì)雙層為主要支架，蛋白質(zhì)鑲嵌或貫穿于脂質(zhì)雙層，或者處于脂質(zhì)雙層的兩側(cè)，具有不對(duì)稱性的特點(diǎn)。在紅細(xì)胞膜的胞漿面存在有特殊的骨架結(jié)構(gòu)，故紅細(xì)胞具有很強(qiáng)的變形能力。