21.確診中樞性性早熟的標(biāo)準(zhǔn):

　　A.性發(fā)育年齡提前

　　B.生長(zhǎng)加速

　　C.骨齡超前

　　D.GnRH刺激試驗(yàn)提示性腺軸已經(jīng)提前啟動(dòng)

　　E.以上都對(duì)

　　22.GnRH刺激試驗(yàn)的哪種結(jié)果提示性腺軸功能已經(jīng)啟動(dòng)?

　　A.LH的峰值大于基礎(chǔ)值

　　B.FSH的峰值大于基礎(chǔ)值

　　C.LH的峰值大于或等于FSH的峰值

　　D.FSH的峰值大于LH的峰值

　　E.E2水平升高

　　23.造成先天性甲狀腺功能低下的最主要的原因是:

　　A.碘缺乏 B.甲狀腺不發(fā)育或發(fā)育不全

　　C.甲狀腺合成過(guò)程中酶的缺乏 D.促甲狀腺激素缺乏

　　E.甲狀腺或靶器官反應(yīng)性低下

　　24.先天性甲狀腺功能低下的臨床表現(xiàn)，不包括:

　　A.新生兒生理性黃疸時(shí)間延長(zhǎng) B.智力及生長(zhǎng)發(fā)育正常

　　C.具有特殊面容和皮紋特點(diǎn) D.各種生理功能低下的表現(xiàn)

　　E.皮膚粗糙，有黏液性水腫

　　25.下列說(shuō)法中正確的是:

　　A.對(duì)嬰幼兒先天性甲狀腺功能減退者可用甲狀腺吸iaiI率試驗(yàn)檢測(cè)

　　B.骨齡測(cè)定對(duì)于診斷甲狀腺功能低下癥應(yīng)用價(jià)值較大

　　C.不論何種原因造成的甲狀腺功能減低癥都需要甲狀腺素替代治療

　　D.地方性甲狀腺功能減低癥是由于甲狀腺激素合成途徑中酶缺陷所致

　　E.散發(fā)性甲狀腺功能減低癥是由于碘缺乏所致

　　26.篩查原發(fā)性甲狀腺功能減低癥的最佳實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)為:

　　A.TT4 B.TT3

　　C.FT4、FT3 D.T3H

　　E.rT3

　　27.原發(fā)性甲狀腺功能減低癥患者的長(zhǎng)期隨訪，除了臨床表現(xiàn)外，最佳的追蹤指標(biāo)為:

　　A.T4 B. FT4

　　C.T3 D.超敏TSH測(cè)定

　　E.FT3

　　28.以下有關(guān)先天性腎上腺增生癥之描述何者有誤?

　　A.先天性腎上腺增生癥是一種常染色體隱性遺傳病

　　B.腎上腺類固醇合成過(guò)程的某些酶類出現(xiàn)缺陷，使腎上腺皮質(zhì)醇生成增加

　　C.先天性腎上腺增生癥，發(fā)生率約為l/16000~1/20000

　　D.癥狀輕微的非典型先天性腎上腺增生癥臨床表現(xiàn)各異，發(fā)病年齡不一

　　E.最常見(jiàn)的酶缺陷為21-羥化酶缺乏

　　29.臨床最常見(jiàn)的先天性腎上腺增生癥缺陷的酶:

　　A.21-羥化酶 B.11β-羥化酶

　　C.3β-羥類固醇脫氫酶 D.17-羥化酶

　　E.18-羥化酶

　　30.先天性腎上腺皮質(zhì)增生是以下哪種情況的常見(jiàn)原因?

　　A.女性假兩性畸形 B.女性性早熟

　　C.女孩乳腺發(fā)育 D.初潮提前

　　E.男孩睪丸增大

　　31.21羥化酶缺乏癥最常見(jiàn)的臨床類型為:

　　A.單純男性化型 B.失鹽型

　　C.非典型型 D.隱匿型

　　E.男孩性早熟

　　32.關(guān)于失鹽型先天性腎上腺皮質(zhì)增生的治療原則哪項(xiàng)是錯(cuò)誤的?

　　A.一經(jīng)診斷應(yīng)立即給予治療，并堅(jiān)持終生治療

　　B.失鹽型首選鹽皮質(zhì)激素治療

　　C.藥物劑量因人而異

　　D.應(yīng)激情況下應(yīng)加大劑量

　　E.在皮質(zhì)激素治療過(guò)程中，失鹽型應(yīng)監(jiān)測(cè)血鉀、鈉、氯等，調(diào)節(jié)激素用量

　　33.引起糖尿病代謝紊亂的主要原因是:

　　A.胰島素拮抗激素增多

　　B.胰島素生物活性或效應(yīng)絕對(duì)或相對(duì)不足

　　C.胰島素受體數(shù)目、親和力降低

　　D.高胰島素血癥和胰島素抵抗

　　E.葡萄糖耐量降低

　　34.糖尿病飲食治療中三大營(yíng)養(yǎng)素(依次為糖類、蛋白質(zhì)、脂肪)含量占飲食總熱量百分比分別為:

　　A.30%-40% 50% <20% B.40%～50% 50% 0%

　　C.50%～55% 15%～20% 30% D.20%～30% 60% 20%

　　E.<15% 60% 30%

　　35.Somogyi現(xiàn)象是指:

　　A.胰島素過(guò)量 B.清晨胰島素反調(diào)節(jié)激素分泌不足

　　C.凌晨低血糖 D.清晨現(xiàn)象

　　E.慢性胰島素不足

　　36.糖化血紅蛋白測(cè)定的臨床意義為反映糖尿病患者:

　　A.近半年內(nèi)血糖總的水平 B.近2個(gè)月內(nèi)血糖總的水平

　　C.近4個(gè)月內(nèi)血糖總的水平 D.近1個(gè)月內(nèi)血糖總的水平

　　E.近2～3周內(nèi)血糖總的水平

　　37.胰島素抵抗是指:

　　A.機(jī)體對(duì)胰島素超常反應(yīng) B.機(jī)體對(duì)胰島素超常敏感

　　C.機(jī)體對(duì)胰島素的生理效應(yīng)增高 D.機(jī)體對(duì)胰島素的生理效應(yīng)降低

　　E.機(jī)體對(duì)胰島素的需要量減少

　　38.治療良好的糖尿病患者糖化血紅蛋白水平應(yīng)小于:

　　A.6% B.7%

　　C.8% D.9%

　　E.10%

　　39.兒童糖尿病的診斷標(biāo)準(zhǔn)是:

　　A.空腹血糖≥7.0mmol/L，并有糖尿病癥狀

　　B.隨機(jī)血糖≥11.1mmol/L

　　C.糖耐量試驗(yàn)中2小時(shí)血糖≥11lmmol/L

　　D.符合上述任意一條即可診斷糖尿病

　　E.符合ABC三項(xiàng)，才能診斷糖尿病

　　40.糖尿病酮癥酸中毒的處理，下列何者不是絕對(duì)必要的步驟?

　　A.給予胰島素 B.補(bǔ)充大量碳酸氫鹽

　　C.補(bǔ)充液體 D.隨時(shí)監(jiān)測(cè)，適時(shí)補(bǔ)充鉀離子

　　E.尋找并除去誘發(fā)因素

　　41.黎明現(xiàn)象(dawnphenomenon)

　　A.飲食控制不良所引起

　　B.胰島素過(guò)量

　　C.黎明時(shí)段血糖偏低

　　D.半夜發(fā)生低血糖后，黎明時(shí)血糖反彈

　　E.夜間胰島素用量不足

　　42.以胰島素治療之患者，清晨血糖過(guò)高，要考慮到患者可能的問(wèn)題是:

　　A.黎明現(xiàn)象 B.Somogyi現(xiàn)象

　　C.胰島素注射量不足 D.以上皆是

　　E.以上皆不是

　　 [A ₂ 型題]

　　43.12歲女孩，身高110cm，骨齡7歲，智力正常，雙乳B1期，后發(fā)際低，顏面多痣�；純菏紫葢�(yīng)做何種檢查?

　　A.GH激發(fā)試驗(yàn) B.GnRH激發(fā)試驗(yàn)

　　C.染色體核型分析 D.性激素檢瀾

　　E.甲狀腺功能檢查

　　44.4歲女孩，出生時(shí)身高、體重正常，l歲后出現(xiàn)生長(zhǎng)發(fā)育緩慢，身高、體重均落后于同齡兒，智力正常。體檢：身高90cm，體重10kg，腹壁皮下脂肪0.5cm，心肺腹未見(jiàn)異常�？紤]患兒矮身材是由于:

　　A.宮內(nèi)生長(zhǎng)發(fā)育遲緩 B.生長(zhǎng)激素缺乏癥

　　C.營(yíng)養(yǎng)不良 D.先天性甲低

　　E.染色體異常

　　45.8歲男孩，自2歲開(kāi)始尿量多、口渴、多飲，癥狀逐漸加重，目前每日尿量6L，智力正常;查體消瘦，口唇干燥。尿滲透壓低。最可能的診斷是:

　　A.中樞性尿崩癥 B.I型糖尿病

　　C.腎性尿崩癥 D .Bartter綜合征

　　E.腎小管酸中毒

　　46.女孩，5歲。3歲時(shí)出現(xiàn)右側(cè)乳腺小硬結(jié)，有觸痛。半年后自行消退�，F(xiàn)又出現(xiàn)左側(cè)乳腺的小硬結(jié)，骨齡相當(dāng)于5歲。該患兒可能為:

　　A.乳腺炎癥 B.單純?nèi)榉吭绨l(fā)育

　　C.中樞性性早熟 D.外周性性早熟

　　E.正常青春期發(fā)育

　　47.男孩，11歲，1個(gè)月前出現(xiàn)雙側(cè)乳腺小硬結(jié)，有觸痛，身高145cm，骨齡相當(dāng)于11歲。該患兒可能為:

　　A.乳腺炎癥 B.單純?nèi)榉吭绨l(fā)育

　　C.中樞性性早熟 D.外周性性早熟

　　E.正常青春期發(fā)育

　　48.女孩，3歲。1周前出現(xiàn)陰道流血，持續(xù)5天，每天量不多。雙側(cè)乳腺B2期，乳暈色黑。骨齡相當(dāng)于3歲。母親服用長(zhǎng)效避孕藥。該患兒可能為:

　　A.乳腺炎癥 B.單純?nèi)榉吭绨l(fā)育

　　C.中樞性性早熟 D.外周性性早熟

　　E.正常青春期發(fā)育

　　49.女?huà)耄?個(gè)月。生后常便秘、腹脹、少哭。體檢：皮膚粗糙，毛發(fā)枯黃、稀疏，唇厚，舌大，腹部膨隆，臍疝，四肢粗短。最可能的診斷是:

　　A.先天性甲狀腺功能減低癥 B.21-三體綜合征

　　C.苯丙酮尿癥 D.黏多糖病

　　E.軟骨發(fā)育不良

　　50.男，4歲。智能落后，表情呆滯，鼻梁低，舌寬大并常伸出口外,皮膚蒼黃、粗糙。首選哪項(xiàng)檢查?

　　A.染色體核型分析 B.尿篩查

　　C.甲狀腺功能 D.尿有機(jī)酸分析

　　E.頭顱CT