第二十章 先天性心臟病

　　分類：

　�、僮笙蛴曳至餍�(潛伏青紫型)：室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、房間隔缺損;

　　②右向左分流型(青紫型):法洛四聯(lián)癥和大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位;

　�、蹮o分流型(無青紫型)：肺動(dòng)脈狹窄、主動(dòng)脈縮窄。

　　1，區(qū)別：①左向右分流型：一般無青紫，肺循環(huán)血多、體循環(huán)血少，易出現(xiàn)肺炎、心衰，晚期肺動(dòng)脈高壓，出現(xiàn)持續(xù)性青紫、艾森曼格綜合征;②右向左分流型：早期紫紺，進(jìn)行性加重，肺血少(或多)，體循環(huán)為混合血。

　　2，房間隔缺損

　　聽診特點(diǎn)：①第一心音亢進(jìn)，肺動(dòng)脈第二心音增強(qiáng);②第二心音固定分裂;③在左第二肋間近胸骨旁可聞及23級噴射性收縮期雜音;④在胸骨左下第45肋間隙可出現(xiàn)三尖瓣相對狹窄的短促與低頻的舒張?jiān)缰衅陔s音。

　　輔助檢查：①X線：對分流較大的房間隔缺損具有診斷價(jià)值。右心房及右心室增大，心胸比大于0.5，出現(xiàn)“肺門舞蹈”征，心影略成梨形。

　　3室間隔缺損：最多見是膜周圍部缺損，其次為肌部缺損。

　　(1)分類：①小型缺：que缺損直徑小于5mm或缺損面積<0.5 體表

　　面積;②中型室缺：缺損直徑515mm或缺損面積0.51.0 體表面積;③大型室間隔缺損：缺損直徑大于15mm或缺損面積>1.0 體表面積。**艾森曼格綜合征：當(dāng)右心室收縮壓超過左心室收縮壓時(shí)，左向右分流逆轉(zhuǎn)為雙向分流或右向左分流，出現(xiàn)發(fā)紺。

　　(2)臨床表現(xiàn)：小缺損無癥狀，大缺損時(shí)左向右分流量多，體循環(huán)

　　血流量相應(yīng)減少，患兒多出現(xiàn)生長發(fā)育遲緩，體重不增，有消瘦、喂養(yǎng)困難、活動(dòng)后乏力、氣短、多汗，易反復(fù)呼吸道感染，易導(dǎo)致充血性心力衰竭。有時(shí)可因壓迫喉返神經(jīng)，引起聲音嘶啞。

　　體格檢查時(shí)：

　�、傩慕鐢U(kuò)大，胸骨左緣第3、4肋間可聞及全收縮期雜音;②分流量大時(shí)可在心尖區(qū)聞及二尖瓣相對狹窄的較柔和舒張中期雜音;③大型缺損伴有明顯肺動(dòng)脈高壓時(shí)，右心室壓力顯著增高，逆轉(zhuǎn)為右向左的分流，出現(xiàn)青紫，并逐漸加重，心臟雜音輕，肺動(dòng)脈第二心音亢進(jìn)。

　　(3)輔助檢查：①X線檢查：小型無明顯改變，中型輕度到中度心影增大②心電圖③超聲：首選④心導(dǎo)管檢查。

　　4動(dòng)脈導(dǎo)管未閉：出生后15小時(shí)即可發(fā)上功能性關(guān)閉;80%在生后3個(gè)月解剖性關(guān)閉。到出生后1年，在解剖學(xué)上應(yīng)關(guān)閉。

　　(1)分型：管型、漏斗型、窗型。

　　(2)當(dāng)肺動(dòng)脈壓力超過主動(dòng)脈壓時(shí)，左向右分流明顯減少或停止，產(chǎn)生肺動(dòng)脈血流逆向分流入主動(dòng)脈，患兒呈現(xiàn)“差異性發(fā)紺”，下半身青紫，左上肢有輕度青紫，而右上肢正常。

　　(3)臨床表現(xiàn)：①癥狀：導(dǎo)管粗大者可有咳嗽、氣急、喂養(yǎng)困難及生長發(fā)育落后。②體征：A胸骨左緣上方有一連續(xù)性“機(jī)器”樣雜音，占整個(gè)收縮期與舒張期，雜音向左鎖骨下、頸部和背部傳導(dǎo);B可出現(xiàn)周圍血管體征，如水沖脈、指甲床毛細(xì)血管搏動(dòng)。

　　6肺動(dòng)脈瓣狹窄：

　　(1)臨床表現(xiàn)：①癥狀：輕度狹窄可全無癥狀;中度狹窄23歲

　　內(nèi)無癥狀，但年長后勞力時(shí)即感易疲乏及氣促;嚴(yán)重狹窄者于中度體力勞動(dòng)時(shí)出現(xiàn)呼吸困難，突有昏厥甚至猝死。生長發(fā)育多正常，半數(shù)患兒面容碩圓，大多無青紫，面頰和指端可能暗紅;狹窄嚴(yán)重者可有青紫。②體征：心前區(qū)可飽滿;胸骨左緣第2、3肋間可及收縮期震顫并可向胸骨上窩及胸骨左緣下部傳導(dǎo);聽診胸骨左緣上部由洪亮的Ⅳ/Ⅵ級以上噴射性收縮雜音;第二心音分裂。

　　(2)輔助檢查：①X線檢查;②心電圖;③超聲心電圖;④心導(dǎo)管檢查;⑤心血管造影：右心室造影可見明顯的“射流征”，同時(shí)可顯示肺動(dòng)脈導(dǎo)管發(fā)育不良及肺動(dòng)脈總干的狹窄后擴(kuò)張。

　　7法洛四聯(lián)征癥(TOF)是嬰幼兒最常見的青紫型先天性心臟病。

　　(1)法洛四聯(lián)征四種畸形：右心室流出道梗阻、室間隔缺損、主動(dòng)

　　脈騎跨、右心室肥厚。

　　(2)臨床表現(xiàn)：①青紫：為主要表現(xiàn)，其程度和出現(xiàn)早晚與肺動(dòng)脈狹窄程度有關(guān)。②蹲踞癥狀;③杵指癥狀;④陣發(fā)性缺氧發(fā)作：對見于嬰兒，發(fā)生的誘因?yàn)槌阅�、苦鬧、情緒激動(dòng)、貧血、感染等。其原因是由于肺動(dòng)脈漏斗部狹窄的基礎(chǔ)上，突然發(fā)生該處肌部痙攣，引起一時(shí)性肺動(dòng)脈梗阻，使腦缺氧加重。

　　8病毒性心肌炎：病理特征為心肌細(xì)胞壞死或變性，有時(shí)病變可累及心包或心內(nèi)膜。