再生障礙性貧血(髓勞)

　　一、1.診斷 再生障礙性貧血=貧血貌+出血傾向+三系減少(紅細(xì)胞、白細(xì)胞、血小板)

　　(1)全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對值減少，淋巴細(xì)胞比例增高。

　　(2)—般無肝、脾腫大。

　　(3)骨髓檢查顯示至少一部位增生減低或重度減低(如增生活躍，巨核細(xì)胞應(yīng)明顯減少)，骨髓小粒成分中應(yīng)見非造血細(xì)胞增多(有條件者應(yīng)做骨髓活檢等檢查)。

　　(4)能除外其他引起全血細(xì)胞減少的疾病等。

　　(5)一般抗貧血藥物治療無效。

　　三、再生障礙性貧血分型標(biāo)準(zhǔn)

　　(1)重型再障(SAA) 臨床表現(xiàn)為發(fā)病急，貧血呈進(jìn)行性加劇，常伴嚴(yán)重感染及內(nèi)臟出血。骨髓象顯示骨髓增生廣泛重度減低。

　　(2)非重型再障(NSAA) 指達(dá)不到SAA診斷標(biāo)準(zhǔn)的AA。

　　一、鑒別診斷

　　注意與陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿、骨髓增生異常綜合征及低增生性白血病等相鑒別。

　　一、中醫(yī)證型

　　三、再障要與哪些病鑒別：

　　注意與陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿、骨髓增生異常綜合征及低增生性白血病等相鑒別。

　　三、再障臨床表現(xiàn)：

　　再障主要表現(xiàn)為貧血、感染和出血。貧血多呈進(jìn)行性;出血以皮膚黏膜多見，嚴(yán)重者有內(nèi)臟出血;容易感染，引起發(fā)熱�？砂殡S有頭暈，乏力，心悸，氣短，食欲減退，出虛汗，低熱等。體檢時均有貧血面容，瞼結(jié)膜、甲床及黏膜蒼白，皮膚可見出血點(diǎn)及紫癜。貧血重者，可有心率加快，心尖部可聞及收縮期吹風(fēng)樣雜音，一般無肝脾腫大。按病程經(jīng)過分為急性與慢性兩型。

　　三、再障貧血致病原因：

　　再障有先天性和后天性兩種，先天性再障是常染色體遺傳性疾病，最常見的是范科尼貧血，伴有先天性畸形，后天性再障約半數(shù)以上原因不明，稱為原發(fā)性再障，能查明原因者稱為繼發(fā)性再障，繼發(fā)性再障的發(fā)病與下列因素有關(guān)：

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物因素;②化學(xué)毒物;③電離輻射;④病毒感染;⑤免疫因素;⑥其他因素。

　　三、再障的診斷要點(diǎn)

　　1.全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對值減少，淋巴細(xì)胞比例增高。

　　2.一般無肝、脾腫大。

　　3.骨髓檢查顯示至少一部位增生減低或重度減低(如增生活躍，巨核細(xì)胞應(yīng)明顯減少)，骨髓小粒成分中應(yīng)見非造血細(xì)胞增多(有條件者應(yīng)做骨髓活檢等檢查)。

　　4.能除外其他引起全血細(xì)胞減少的疾病，如陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿、骨髓增生異常綜合征中的難治性貧血、急性造血功能停滯、骨髓纖維化、急性白血病、惡性組織細(xì)胞病等。

　　5.一般抗貧血藥物治療無效。

　　三、再障的發(fā)病機(jī)制