第九單元 造血系統(tǒng)疾病

　　細(xì)目一 營養(yǎng)性缺鐵性貧血

　　考點(diǎn)1★★ 診斷

　　1.病史 有明確的缺鐵病史：如喂養(yǎng)不當(dāng)，鐵攝入量不足，吸收障礙，需要增多或慢性失血等。

　　2.臨床表現(xiàn) 發(fā)病緩慢，皮膚黏膜逐漸蒼白或蒼黃，以口唇、口腔黏膜及甲床最為明顯，神疲乏力，食欲減退，或異食癖。年長兒有頭暈等癥狀。部分患兒可有肝脾腫大。

　　3.實(shí)驗(yàn)室及特殊檢查

　　(1)貧血為小細(xì)胞低色素性，平均血紅蛋白濃度(MCHC)<0.31，紅細(xì)胞平均體積(MCV)<80fl，平均血紅蛋白(MCH)<26pg。

　　(2)3月～6歲血紅蛋白<110g/L，6歲以上血紅蛋白<120g/L。

　　(3)血清鐵、總鐵結(jié)合力、運(yùn)鐵蛋白飽和度、紅細(xì)胞原卟啉、血清鐵蛋白等異常。

　　考點(diǎn)2★★★ 補(bǔ)鐵方法

　　首選口服鐵劑。常用制劑有2.5%硫酸亞鐵合劑、富馬酸亞鐵和葡萄糖酸亞鐵等。最好于兩餐之間服藥，既減少對胃黏膜的刺激，又利于吸收;同時(shí)口服維生素C能促進(jìn)鐵的吸收。牛奶、茶、咖啡及抗酸藥等與鐵劑同服均可影響鐵的吸收。

　　鐵劑治療有效者于2～3天后網(wǎng)織紅細(xì)胞即見升高，;治療約2周后，血紅蛋白相應(yīng)增加，臨床癥狀亦隨之好轉(zhuǎn)。血紅蛋白達(dá)正常水平后應(yīng)繼續(xù)服用鐵劑6～8周左右再停藥，以補(bǔ)足鐵的貯存量。

　　考點(diǎn)3★★★ 中醫(yī)辨證論治

　　細(xì)目二 特發(fā)性血小板減少性紫癜

　　考點(diǎn)1★★ 臨床表現(xiàn)

　　1.急性型 多見于1～6歲小兒，男女發(fā)病數(shù)無差異。病前1～3周或同時(shí)有急性病毒感染史。起病急驟，以自發(fā)性皮膚和/或黏膜出血為突出表現(xiàn)，瘀點(diǎn)、瘀斑呈針尖至米粒大，遍布全身，而以四肢多見。常見鼻衄、牙齦出血，嘔血、便血少見，偶見肉眼血尿。

　　2.慢性型 病程超過6個(gè)月者為慢性型，多見于學(xué)齡前及學(xué)齡期兒童，約10%的病人由急性型轉(zhuǎn)化而來

　　考點(diǎn)2★★★ 診斷與鑒別診斷

　　1.診斷要點(diǎn) 本病根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查，即可做出診斷。臨床以出血為主要癥狀，血小板計(jì)數(shù)<100×109/L，急性型大多<20×109/L。骨髓巨核細(xì)胞計(jì)數(shù)增多或正常，胞體大小不一，以小型為多，幼稚型和/或成熟未釋放型巨核細(xì)胞比例增加。血清中檢出抗血小板抗體。

　　2.鑒別診斷

　　(1)過敏性紫癜紫癜 多見于下肢、臀部皮膚，為出血性斑丘疹，呈對稱分布，伸側(cè)面多于屈側(cè)面，血小板不減少。常伴有蕁麻疹及不同程度的關(guān)節(jié)痛和腹痛。

　　(2)再生障礙性貧血 以貧血為主要表現(xiàn)，除出血及血小板減少外，呈全血細(xì)胞減低現(xiàn)象，紅細(xì)胞、白細(xì)胞總數(shù)及中性粒細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞不高。骨髓系統(tǒng)生血功能減低，三系造血細(xì)胞均減少，巨核細(xì)胞減少或極難查見。

　　考點(diǎn)3★★★ 中醫(yī)辨證論治