第五單元　血液及造血系統(tǒng)疾病

　　一、缺鐵性貧血

　　(一)鐵的代謝

　　1、主要來源于食物

　　2、吸收部位主要在十二指腸和空腸上段

　　3、不能被利用的鐵貯存于肝、脾、骨髓的單核-巨噬細(xì)胞內(nèi)

　　4、鐵與血漿轉(zhuǎn)鐵蛋白在小腸粘膜細(xì)胞內(nèi)結(jié)合

　　5、分布：成人體內(nèi)存在的鐵為3-5g

　　67%組成血紅蛋白，

　　29.2%為貯存鐵;

　　3.5%存在肌紅蛋白中;

　　0.2%存在于參加細(xì)胞代謝的血色素酶類

　　0.12%在血液中運(yùn)轉(zhuǎn)

　　(二)病因：慢性失血占缺鐵的首位

　　(三)中醫(yī)病機(jī)：病位在脾、胃，與肝、腎相關(guān)

　　(四)診斷：

　　1、小細(xì)胞低色素性貧血：Hb男<120，女<110，孕婦<100

　　MCV<80，MCH<27，MCHC<30%

　　2、血清鐵濃度<8.9umol/l，總鐵結(jié)合力>64.4umol/l

　　3、轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度<15%，血清鐵蛋白<12ug/l

　　(五)治療

　　1、口服鐵劑――最常用

　　2、輸血或輸入紅細(xì)胞――血紅蛋白<30g/l，癥狀明顯

　　3、注射鐵劑――口服鐵劑不能奏效需要迅速糾正缺鐵者

　　二、再生障礙性貧血（髓勞，虛勞，血虛，血證）

　　(一)中醫(yī)病機(jī)：病位在骨髓，發(fā)病在心、肝、脾、腎，腎為本

　　(二)主要表現(xiàn)：貧血、發(fā)熱、出血

　　(三)診斷的最佳方法：骨髓活檢

　　(四)再障的骨髓表現(xiàn)：紅有髓總量減少，脂肪組織增多

　　(五)治療

　　首選藥物――雄激素

　　最佳方法――骨髓移植

　　三、白細(xì)胞減少癥與粒細(xì)胞缺乏癥

　　――白細(xì)胞減少癥：外周血WBC數(shù)持續(xù)<4.0*109/L

　　――粒細(xì)胞缺乏癥：外周血WBC數(shù)持續(xù)<0.5*109/L

　　(一)病因：

　　1、粒細(xì)胞生成障礙：

　　電離輻射→直接損傷造血干細(xì)胞或干擾粒細(xì)胞增殖周期

　　維生素B12或葉酸缺乏→無效性造血

　　骨髓增生異常、惡性腫瘤、白血癥→造血受抑制

　　2、粒細(xì)胞破壞或消耗過多：

　　脾亢、某些病毒及細(xì)菌感染、藥物性

　　3、粒細(xì)胞分布紊亂及釋放障礙

　　(二)表現(xiàn)：畏寒，高熱，頭痛，乏力，出汗，周身不適

　　咽部疼痛，紅腫，潰瘍，和壞死，

　　頜下及頸部淋巴結(jié)腫大→急性咽峽炎

　　四、白血病

　　――造血干細(xì)胞的克隆性惡性疾病

　　――骨髓和其他造血組織中白血病細(xì)胞大量增生積聚并浸潤其他器官和組織。

　　――在兒童及35歲以下的成人中，白血病占死亡率的第1位

　　分類：

　　1、急性白血病

　　――細(xì)胞分化停滯在較早階段，多為原始細(xì)胞及早幼

　　(1)急性淋巴細(xì)胞白血病(ALL)

　　(2)急性非淋巴細(xì)胞白血病(ANLL)

　　2、慢性白血病

　　―細(xì)胞分化停滯在較晚階段，多為較成熟幼稚細(xì)胞和成熟細(xì)胞

　　(1)慢性粒細(xì)胞白血病(慢粒白血病)

　　(2)慢性淋巴細(xì)胞白血病(慢淋白血病)

　　臨床特征：發(fā)熱、出血、血虧、骨痛、癥塊

　　五、急性白血病

　　診斷： 發(fā)熱，貧血，胸骨壓痛，外周血幼稚細(xì)胞增多，骨髓有核細(xì)胞增生活躍

　　六、慢性粒細(xì)胞性白血病

　　(一)診斷特點(diǎn)：脾腫大――最突出體征

　　粒細(xì)胞顯著增多

　　具有特異的Ph標(biāo)記染色體

　　(二)治療

　　1、羥基脲 ――周期特異性抑制DNA合成――首選藥

　　2、白消安(馬利蘭)

　　3、阿糖胞苷(Ara-C)―― Ph染色體陽性細(xì)胞減少甚或轉(zhuǎn)陰

　　4、白細(xì)胞單采――擬減少過多的白細(xì)胞

　　5、干擾素

　　6、骨髓移植――45歲以下慢粒慢性期緩解后

　　七、特發(fā)性血小板北海性紫癜（ITP）

　　(一)特征：廣泛皮膚粘膜或內(nèi)臟出血，PLT↓，骨髓巨核細(xì)胞發(fā)育成熟障礙，PLT生存時間縮短及抗PLT自身抗體出現(xiàn)。

　　急性型――多見于兒童

　　慢性型――好發(fā)于40歲以下女性

　　(二)診斷

　　1、廣泛出血累及皮膚、粘膜及內(nèi)臟

　　2、多次檢查PLT減少

　　3、脾不大或輕度大

　　4、骨髓巨核細(xì)胞增多或正常，有成熟障礙

　　(三)治療

　　激素――首選藥物

　　脾切除――治療本病的有效方法之一