第三節(jié) 系統(tǒng)性紅斑狼瘡

　　系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)是一種臨床表現(xiàn)有多系統(tǒng)損害癥狀的慢性系統(tǒng)性自身免疫病，其血清具有以抗核抗體為主的大量不同的自身抗體。以女性多見(jiàn)，尤其是20～40歲的育齡女性。

　　【病因】

　　一、遺傳

　　易感基因 經(jīng)多年研究已證明SLE易感性與多個(gè)基因相關(guān)。有HLA一Ⅲ類(lèi)的C2或C4的缺損，HLA一Ⅱ類(lèi)的DR2、DR3頻率異常。

　　二、環(huán)境因素

　　1.陽(yáng)光紫外線使皮膚上皮細(xì)胞出現(xiàn)凋亡，新抗原暴露而成為自身抗原。

　　2.藥物、微生物病原體等。

　　三、雌激素 女性患者明顯高于男性，在更年期前階段為9：1。兒童及老人為3：1。

　　【臨床表現(xiàn)】

　　一、全身癥狀活動(dòng)期患者大多數(shù)有全身癥狀。約90%患者在病程中出現(xiàn)各種熱型的發(fā)熱，尤以低、中度熱為常見(jiàn)，此外尚可有疲倦、乏力、體重下降等。

　　二、皮膚粘膜80%患者在病程中出現(xiàn)皮疹，包括頰部呈蝶形的紅斑、丘疹，盤(pán)狀紅斑，指掌部或甲周紅斑，指端缺血，面部及軀干皮疹。其中以頰部蝶形紅斑最具特征性。

　　三、漿膜炎

　　四、肌肉骨骼關(guān)節(jié)痛是常見(jiàn)的癥狀之一，出現(xiàn)在指、腕、膝關(guān)節(jié)，伴紅腫者少見(jiàn)。

　　五、腎 幾乎所有患者的腎組織有病理變化。但有臨床表現(xiàn)者僅約75%，可表現(xiàn)為蛋白尿、血尿、管型尿、腎性高血壓、腎功能不全等。

　　六、抗磷脂抗體綜合征 可以出現(xiàn)在SLE的活動(dòng)期。其臨床表現(xiàn)為動(dòng)脈和(或)靜脈的血栓形成，習(xí)慣性自發(fā)性流產(chǎn)，血小板減少，患者血清不止一次出現(xiàn)抗磷脂抗體。

　　【實(shí)驗(yàn)室和其他輔助檢查】

　　一、抗核抗體譜

　　1.抗核抗體(ANA) 是篩選結(jié)締組織病的主要試驗(yàn)。見(jiàn)于幾乎所有的SLE患者。

　　2.抗dsDNA抗體 診斷SLE的標(biāo)記抗體之一。多出現(xiàn)在SLE的活動(dòng)期，抗dsDNA抗體的量與活動(dòng)性密切相關(guān)。

　　3.抗Sm抗體：診斷SLE的標(biāo)記抗體之一。特異性達(dá)99%，但敏感性僅25%。它不代表疾病活動(dòng)性。

　　二、補(bǔ)體目前常用的有總補(bǔ)體、C3、C4的檢測(cè)。補(bǔ)體低下，尤其是C3下降是表示SLE活動(dòng)的指標(biāo)之一。

　　【治療】

　　一、糖皮質(zhì)激素(簡(jiǎn)稱激素) 一般選用潑尼松、潑尼松龍或甲潑尼龍，只有鞘內(nèi)注射時(shí)用地塞米松。

　　二、免疫抑制劑 活動(dòng)程度較嚴(yán)重的SLE，應(yīng)給予大劑量激素和免疫抑制劑。后者常用的是環(huán)磷酰胺(CTX)或硫唑嘌呤。

　　例題：

　　1、雷諾現(xiàn)象的皮膚顏色變化順序?yàn)镋

　　A、紅→白→紫 B、紫→紅→白 C、紫→白→紅

　　D、紅→紫→白 E、白→紫→紅

　　2、Schober試驗(yàn)：患者直立，在背部正中線髂嵴水平作標(biāo)記為零，向下_____ cm作標(biāo)記，向上_____ cm再作標(biāo)記，然后讓患者彎腰，測(cè)量上下兩個(gè)標(biāo)記間的距離，若增加小于4 cm為(+)C

　　A、3;6 B、5;5 C、5;10 D、10;5 E、5;15

　　3、關(guān)于類(lèi)風(fēng)濕結(jié)節(jié)的特點(diǎn)，那一項(xiàng)錯(cuò)誤C

　　A、直徑數(shù)mm至數(shù)cm B、質(zhì)硬 C、有壓痛 D、對(duì)稱性

　　E、常出現(xiàn)在關(guān)節(jié)伸側(cè)受壓部位的皮下組織

　　4、RA的遺傳易感基因是D

　　A、HLA-B27 B、HLA-DR2 C、HLA-DR3 D、HLA-DR4 E、HLA-DR5