第十五章 先天性唇腭裂與面裂

　　唇腭裂與面裂的形成

　　左右兩側(cè)的下頜突未能在中線相互融合，產(chǎn)生下唇正中裂或下頜裂

　　一側(cè)上頜突未能在一側(cè)與內(nèi)側(cè)鼻突融合，則在上唇一側(cè)產(chǎn)生單側(cè)唇裂，如在兩側(cè)則雙側(cè)唇裂

　　上頜突與內(nèi)側(cè)鼻突有一部分或全部未融合，則發(fā)生各種不同程度的唇裂，以及不同程度的牙槽突裂，兩個(gè)內(nèi)側(cè)鼻突未能正常融合則發(fā)生上唇正中裂

　　發(fā)病因素

　　1、 遺傳因素

　　2、 營養(yǎng)因素 婦女懷孕期間維生素的缺乏

　　3、 感染和損傷

　　4、 內(nèi)分泌的影響 腎上腺皮質(zhì)激素分泌增加，從而誘發(fā)先天性畸形

　　5、 藥物因素 環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤、苯妥英鈉、抗組胺藥物

　　6、 物理因素

　　7、 煙酒因素

　　唇腭裂的序列治療

　　★唇腭裂序列治療sequential treatment是在病人從出生到長大成人的每一個(gè)生長發(fā)育階段，有計(jì)劃的分期治療其相應(yīng)的形態(tài)、功能和心理缺陷，以期在最佳的時(shí)期，采用最適合的方法，最終得到最好的結(jié)果。

　　序列治療的優(yōu)勢

　　1、 TEAM可為各學(xué)科間的醫(yī)師合作創(chuàng)造條件

　　2、 TEAM可提高治療效率

　　3、 對于多學(xué)科醫(yī)師參與的評估、治療、隨訪、療效評定等臨床資料，只有通過TEAM才有利于完整收集并總結(jié)

　　4、 TEAM成員相互間的合作與接觸

　　綜合序列治療的內(nèi)容

　　1、 盡早的建立與患兒和家長的聯(lián)系，最好是當(dāng)患兒一出生就建立這種聯(lián)系

　　2、 最初接診的醫(yī)師應(yīng)與患兒的營養(yǎng)、發(fā)育、健康狀況等進(jìn)行全面評估

　　3、 組織全體TEAM成員與每個(gè)患兒進(jìn)行集體會診

　　4、 各TEAM成員準(zhǔn)時(shí)完成治療工作

　　5、 治療內(nèi)容可在整個(gè)治療過程中進(jìn)行調(diào)整

　　6、 制定治療效果的評定標(biāo)準(zhǔn)

　　7、 TEAM對病人的全部資料進(jìn)行管理

　　唇裂國際分類

　　1、 單側(cè)唇裂

　�、� 單側(cè)不完全性唇裂

　�、� 單側(cè)完全性唇裂

　　2、 雙側(cè)唇裂

　�、� 雙側(cè)不完全性唇裂

　�、� 雙側(cè)完全性唇裂

　�、� 雙側(cè)混合性唇裂

　　國內(nèi)

　　1、 單側(cè)唇裂

　　I度唇裂：僅限于紅唇部分的裂開

　　II度唇裂：上唇部分裂開，鼻底尚完全

　　III度唇裂：整個(gè)上唇至筆底完全裂開

　　2、 雙側(cè)唇裂

　　3、 隱性唇裂

　　唇裂的手術(shù)治療

　　解剖學(xué)特點(diǎn)：正常的上唇有完整的口輪匝肌結(jié)構(gòu)，且與鄰近的面部表情肌有固有的聯(lián)接，從而有吮吸及唇部各種細(xì)膩的活動(dòng)和表情等功能。

　　手術(shù)年齡：一般認(rèn)為最適宜的年齡為3-6個(gè)月，體重5-6kg以上 唇裂整復(fù)后，由于唇肌的生理運(yùn)動(dòng)可以產(chǎn)生壓迫作用，促使牙槽突裂隙逐漸靠攏，為以后的腭裂整復(fù)創(chuàng)造條件。雙側(cè)唇裂整復(fù)術(shù)比單側(cè)復(fù)雜，一般6-12個(gè)月進(jìn)行。

　　術(shù)前準(zhǔn)備：全面體檢：有無上呼吸道感染以及小環(huán)不良;面部有無濕疹、癤瘡、皮膚病等，X線胸部攝影，注意有無先天性心臟病，胸腺肥大等，還應(yīng)做血、尿常規(guī)檢查，判定血紅蛋白、白細(xì)胞、出血時(shí)間及凝血時(shí)間是否正常。

　　麻醉選擇：以安全和保證呼吸道暢通為原則，應(yīng)在氣管內(nèi)插管后施行