二十、血友病

　　一、A1

　　1、不屬于血友病出血引起的癥狀的是

　　A、局部疼痛、麻木

　　B、肌肉萎縮

　　C、局部缺血性壞死

　　D、呼吸困難

　　E、昏迷

　　2、不屬于血友病重患者的表現(xiàn)為

　　A、尿血

　　B、咯血

　　C、流鼻血

　　D、嘔血

　　E、黑便

　　3、血友病A是缺乏下列哪種凝血因子

　　A、Ⅶ

　　B、Ⅷ

　　C、Ⅸ

　　D、Ⅹ

　　E、Ⅺ

　　4、下列關(guān)于血友病的說法錯(cuò)誤的是

　　A、血友病是一組因遺傳性凝血活酶生成障礙引起的出血性疾病

　　B、包括血友病A、血友病B及遺傳性FⅪ缺乏癥

　　C、以血友病A最為常見

　　D、出血輕重僅與血友病類型有關(guān)

　　E、血友病出血多為自發(fā)性或輕度外傷后出血不止

　　5、血友病的特征不包括

　　A、陽性家族史

　　B、發(fā)病較晚

　　C、自發(fā)或輕度外傷后出血不止

　　D、血腫形成

　　E、關(guān)節(jié)出血

　　6、血友病實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果不正確的是

　　A、APTT延長(zhǎng)

　　B、PT正常

　　C、BT延長(zhǎng)

　　D、凝血因子活性減低

　　E、凝血因子抗原含量減低

　　答案部分

　　一、A1

　　1、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】

　　血友病臨床表現(xiàn)為出血血腫壓迫癥狀明顯，隨部位不同有不同表現(xiàn)，血腫壓迫周圍神經(jīng)可致局部疼痛、麻木及肌肉萎縮;壓迫血管可致相應(yīng)供血部位缺血性壞死或淤血、水腫;口腔底部、咽后壁、喉部及頸部出血可致呼吸困難甚至窒息;壓迫輸尿管致排尿困難;腹膜后出血可引起麻痹性腸梗阻。

　　【該題針對(duì)“血友病”知識(shí)點(diǎn)進(jìn)行考核】

　　2、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】

　　血友病出血多為自發(fā)性或輕度外傷后出血不止，且具備下列特征：①生之具有，伴隨終身;②常表現(xiàn)為軟組織或深部肌肉內(nèi)血腫，負(fù)重關(guān)節(jié)如膝、踝關(guān)節(jié)等反復(fù)出血甚為突出，最終可致關(guān)節(jié)腫脹、僵硬、畸形，可伴骨質(zhì)疏松、關(guān)節(jié)骨化及相應(yīng)肌肉萎縮(血友病關(guān)節(jié))，重癥患者可有內(nèi)臟出血，如尿血、咯血、嘔血和黑便，偶有顱內(nèi)出血;③遲發(fā)性出血，最常見于拔牙后，當(dāng)時(shí)常無出血，而過一段時(shí)間后會(huì)出血不止。

　　【該題針對(duì)“血友病”知識(shí)點(diǎn)進(jìn)行考核】

　　3、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】

　　血友病A是一種X染色體連鎖的凝血因子Ⅷ量和分子結(jié)構(gòu)異常引起的隱性遺傳性出血性疾病。

　　【該題針對(duì)“血友病”知識(shí)點(diǎn)進(jìn)行考核】

　　4、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】

　　出血輕重與血友病類型及相關(guān)因子缺乏程度有關(guān)。

　　【該題針對(duì)“血友病”知識(shí)點(diǎn)進(jìn)行考核】

　　5、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】

　　血友病是一組因遺傳性凝血活酶生成障礙引起的出血性疾病。以陽性家族史、幼年發(fā)病(生之具有，伴隨終身)、自發(fā)或輕度外傷后出血不止、血腫形成及關(guān)節(jié)出血為特征。

　　6、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】

　　相關(guān)實(shí)驗(yàn)室檢查包括：①篩選試驗(yàn)：凝血時(shí)間(CT)正常或延長(zhǎng)，激活部分凝血活酶時(shí)間(APTT)延長(zhǎng)，而凝血酶原時(shí)間(PT)正常，應(yīng)考慮血友病可能;②確診試驗(yàn)：凝血因子Ⅷ、C、凝血因子Ⅸ、凝血因子Ⅺ抗原及活性測(cè)定。

　　【該題針對(duì)“血友病”知識(shí)點(diǎn)進(jìn)行考核】