自身免疫性溶血性貧血

　　[病例摘要]女性，36歲，乏力、面色蒼白半個月

　　半個月無原因進行性面色蒼白、乏力，不能勝任工作，稍動則心慌、氣短，尿色如濃茶，化驗有貧血(具體不詳)，發(fā)病以來無發(fā)熱、關節(jié)痛、脫發(fā)、光過敏，進食和睡眠稍差，大便正常。既往體健，無心、肝、腎、結核病史，無毒物接觸史，無藥物過敏史，無偏食和煙酒嗜好，月經(jīng)正常，家族中無類似患者。

　　查體：T36.5℃，P96次/分，R16次/分，Bp110/70mmHg，一般可，貧血貌，無皮疹和出血點，全身淺表淋巴結未觸及，鞏膜輕度黃染，舌乳頭正常，甲狀腺(-)，心肺無異常，腹平軟，肝未及，脾肋下1cm，腹水征(-)，雙下肢不腫。

　　化驗：血Hb68g/L, WBC6.4×109/L, N72%, L24%, M4%, 可見2個晚幼紅細胞，可見嗜堿性點彩紅細胞，plt140×109/L,網(wǎng)織紅細胞18%, 尿常規(guī)(-)， 尿膽紅素(-),尿膽原強陽性，大便常規(guī)(-)，隱血(-)，血總膽紅素41μmol/L，直接膽紅素5μmol/L，Coombs試驗(+)。

　　[分析]

　　一、診斷及診斷依據(jù)(8分)

　　(一)診斷 自身免疫性溶血性貧血(溫抗體型，原發(fā)性)

　　(二)診斷依據(jù)

　　有乏力、面色蒼白、動則心慌，氣短等貧血表現(xiàn)，脾大

　　2.鞏膜輕度黃染，結合化驗(血間接膽紅素增高，尿膽紅素陰性，尿膽原強陽性)為溶血性黃疸

　　3.Hb低，網(wǎng)織紅細胞明顯增高達18%，分類中晚幼紅細胞和嗜堿性點彩紅細胞等骨髓代償增生的表現(xiàn)，Coombs試驗(+) 　　4.未發(fā)現(xiàn)繼發(fā)原因

　　二、鑒別診斷(5分)

　　1.繼發(fā)性免疫性溶血性貧血(藥物，自身免疫病等)　　2.急性黃疸性肝炎

　　三、進一步檢查(4分)

　　1.骨髓檢查及骨髓鐵染色　　2. ANA譜，血清蛋白電泳，血清IgG、IgA、C3定量

　　3.其他有關溶血的檢查　　4.肝功能、乙肝兩對半、胸片、腹部B超和血糖檢查

　　四、治療原則(3分)

　　1.首選糖皮質(zhì)激素　　2.免疫抑制劑或切脾　　3.對癥治療