慢性再生障礙性貧血

　　[病例摘要]男性，35歲，頭暈、乏力伴出血傾向半年，加重1周

　　半年前無誘因開始頭暈、乏力，間斷下肢皮膚出血點，刷牙出血，服過20多劑中藥不見好轉(zhuǎn)，1周來加重。病后無鼻出血和黑便，二便正常，進(jìn)食好，無挑食和偏食，無醬油色尿，睡眠可，體重?zé)o變化。既往體健，無放射線和毒物接觸史，無藥敏史。

　　查體：T36℃，P100次/分，R20次/分，BP120/70mmHg，貧血貌，雙下肢散在出血點，淺表淋巴結(jié)未觸及，鞏膜不黃，舌乳頭正常，胸骨無壓痛，心肺無異常，肝脾未觸及，下肢不腫。

　　化驗：Hb 45g/L,RBC 1.5×1012/L,網(wǎng)織紅細(xì)胞0.1%,WBC 3.0×109/L, 分類：中性分葉30%，淋巴65%，單核5%，plt 35×109/L，中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶(NAP)陽性率80%，積分 200分，血清鐵蛋白 210μg/L，血清鐵 170μg/dl, 總鐵結(jié)合力280μg/dl，尿常規(guī)(-),尿Rous試驗陰性。

　　[分析]

　　一、診斷及診斷依據(jù)(8分)

　　(一)診斷 全血細(xì)胞減少：慢性再生障礙性貧血可能性大

　　(二)診斷依據(jù)

　　1.病史：半年多貧血癥狀和出血表現(xiàn) 　　2.體征：貧血貌，雙下肢出血點，肝脾不大

　　3.血象：三系減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞減低，白細(xì)胞分類中淋巴細(xì)胞比例增高 1分

　　4.NAP陽性率和積分均高于正常，血清鐵蛋白和血清鐵增高，而總鐵結(jié)合力降低，尿Rous試驗陰性

　　二、鑒別診斷(5分)

　　1.骨髓增生異常綜合征(MDS)　 　2.陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿(PNH) 1分

　　3.急性白血病 　　4.巨幼細(xì)胞性貧血

　　三、進(jìn)一步檢查(4分)

　　1.骨髓穿刺或活檢　　2.骨髓干細(xì)胞培養(yǎng)　　3.糖水試驗和Ham試驗以除外PNH 1分

　　4.肝腎功能以利于治療(肝功異常不能用雄性激素)

　　四、治療原則(3分)

　　1.對癥治療：如成分輸血，造血生長因子

　　2.針對發(fā)病機(jī)理給藥：①針對干細(xì)胞：雄性激素，輸臍帶血，有條件可考慮骨髓移植;②改善微循環(huán)：654-2，一葉秋堿，硝酸士的寧(選一種);③抑制免疫：強(qiáng)的松，左旋咪唑 1.5分 　　3.中醫(yī)中藥:辯證施治