癲癇

　　病因

　　由不同病因引起的，以大腦神經(jīng)元過度放電導(dǎo)致短暫中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能失常為特征的慢性腦部疾病。

　　遺傳因素。

　　腦部因素：先天性疾病;外傷;高熱驚厥后遺癥;

　　感染;腦血管疾病;顱內(nèi)腫瘤;變性疾病。

　　全身因素：中毒;營養(yǎng)代謝性疾病;心血管疾病。

　　其他：年齡;月經(jīng);時間;睡眠不足、疲勞、饑餓、便秘、飲酒、情感沖動以及各種一過性代謝紊亂和過敏反應(yīng)。

　　分類與臨床表現(xiàn)

　　分類：按照1981年國際抗癲癇聯(lián)盟癲癇發(fā)作分類。

　　部分性發(fā)作

　　單純性：無意識障礙，可分為運(yùn)動、體覺或特殊感覺、自主神經(jīng)、精神性癥狀發(fā)作。

　　復(fù)雜性：有意識障礙，可分為先有單純部分性發(fā)作，繼有意識障礙，以及開始即有意識障礙：

　　僅有意識障礙;伴自動癥。

　　部分性發(fā)作繼發(fā)為全面性發(fā)作。

　　全面性發(fā)作：全面性強(qiáng)直-陣攣、強(qiáng)直、陣攣、肌陣攣(抽搐性)、失張力(非抽搐性)發(fā)作、失神發(fā)作(典型與非典型)。

　　不能分類的癲癇發(fā)作：指因資料不充分或不完全，分類標(biāo)準(zhǔn)無法將其歸類的發(fā)作。

　　臨床表現(xiàn)

　　癲癇有多種發(fā)作類型，發(fā)作的癥狀均具有短暫性、刻板性、間歇型、反復(fù)發(fā)作性的特點(diǎn)。

　　部分性發(fā)作

　　單純部分性發(fā)作：一般不超過1分鐘，表現(xiàn)為簡單的運(yùn)動、感覺、自主神經(jīng)或精神癥狀，發(fā)作時意識始終存在，發(fā)作后能復(fù)述發(fā)作的細(xì)節(jié)：

　　部分運(yùn)動性發(fā)作：局部肢體抽動，多見于一側(cè)口角、手指或足趾，也可累及一側(cè)肢體;發(fā)作時頭眼突然向一側(cè)偏轉(zhuǎn)，也可伴軀干的旋轉(zhuǎn)，稱旋轉(zhuǎn)性發(fā)作，可發(fā)展成全面性強(qiáng)直-陣攣;

　　體覺性發(fā)作或特殊感覺性發(fā)作：體覺性發(fā)作為發(fā)生在口角、舌、手指或足趾的發(fā)作性麻木感、針刺感、觸電感等;特殊感覺性發(fā)作，視覺性、聽覺性、嗅覺性、眩暈性;

　　自主神經(jīng)性發(fā)作：表現(xiàn)為皮膚發(fā)紅或蒼白、血壓升高、心悸、多汗、惡心嘔吐、腹痛、大便失禁、頭痛、嗜睡等;

　　精神性發(fā)作：如似曾相識、似不相識、快速回顧往事、強(qiáng)迫思維等;情感異常如無名恐懼、憤怒、憂郁和欣快等;錯覺如視物變大或變小，感覺本人肢體變化等。

　　復(fù)雜部分性發(fā)作：其典型發(fā)作特征為發(fā)作起始出現(xiàn)錯覺、幻覺、似曾相識感、恐懼、胃氣上升感、心悸等癥狀，隨后出現(xiàn)意識障礙、自動癥和遺忘癥;有時發(fā)作開始即為意識障礙，持續(xù)數(shù)分鐘至數(shù)十分鐘;有的僅有意識障礙。自動癥患者往往先瞪視不動，然后做出協(xié)調(diào)無意識的活動。神志逐漸清醒，對發(fā)作情況完全不能回憶。

　　臨床表現(xiàn)

　　部分性發(fā)作繼發(fā)為全面性發(fā)作：患者可出現(xiàn)局灶性腦損害的表現(xiàn)，如頭轉(zhuǎn)向一側(cè)或雙眼向一側(cè)凝視，或一側(cè)肢體抽搐更劇烈。

　　全面性發(fā)作

　　全面性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作：即大發(fā)作。以意識喪失和全身對稱性抽搐為特征。分3期：

　　強(qiáng)直期：突然意識喪失，摔倒在地，全身骨骼肌持續(xù)性收縮;上瞼抬起，眼球上翻，喉部痙攣，發(fā)出叫聲;口先強(qiáng)張，而后突閉，常咬破舌;頸部和軀干先屈曲后反張;強(qiáng)直期持續(xù)10～20秒后肢端出現(xiàn)微顫轉(zhuǎn)入陣攣期。

　　陣攣期：震顫幅度增大并延及全身，呈對稱性、節(jié)律性四肢抽動，先快后慢;最后一次強(qiáng)烈陣攣后抽搐停止，所有肌肉松弛。

　　痙攣后期：尚有短暫的強(qiáng)直痙攣，造成牙關(guān)緊閉和大小便失禁。呼吸先恢復(fù)，口鼻噴出泡沫或血沫，心率、血壓、瞳孔等恢復(fù)正常，肌張力松弛，意識逐漸恢復(fù)。自發(fā)作至意識恢復(fù)約5～10分鐘。醒后感頭昏、頭痛、全身酸痛乏力，對抽搐全無記憶。

　　強(qiáng)直性發(fā)作：肌肉強(qiáng)烈收縮，使身體固定于特殊體位，頭眼偏斜、軀干呈角弓反張、呼吸暫停、瞳孔散大。

　　陣攣性發(fā)作：嬰兒肢體呈節(jié)律性反復(fù)抽動。

　　肌陣攣發(fā)作：全身或某一肌群短暫閃電樣肌肉收縮。

　　失張力性發(fā)作：肌張力突然喪失，表現(xiàn)為頭部和肢體下垂，或跌倒。

　　失神發(fā)作：突然發(fā)生和突然終止的意識喪失是失神發(fā)作的特征。典型失神發(fā)作通常稱小發(fā)作。多見于兒童或少年，突然短暫的意識喪失，停止當(dāng)時的活動，呼之不應(yīng)，兩眼瞪視不動，約5～30秒，無先兆和局部癥狀，可伴有簡單的自動性動作，如擦鼻、咀嚼、吞咽等，手中持物可墜落，一般不會跌倒。事后對發(fā)作不能回憶，每天可發(fā)作數(shù)次至數(shù)百次。

　　診斷與鑒別診斷

　　診斷

　　病史：需了解整個發(fā)作過程，包括發(fā)作的環(huán)境、時程、發(fā)作時姿態(tài)、面色、聲音，有無肢體抽搐及大致順序，發(fā)作后表現(xiàn)，有無怪異行為和精神失常，既往的發(fā)作史，發(fā)作的年齡、誘因，發(fā)作頻率，有無產(chǎn)傷、頭顱外傷、腦膜炎、腦炎、寄生蟲感染史以及家族史等。

　　腦電圖：最重要的輔助診斷依據(jù)。

　　影像學(xué)及實驗室檢查：如CT、MRI、單光子發(fā)射計算機(jī)斷層及各種化驗如血常規(guī)、血糖、血鈣、大便蟲卵、腦脊液等檢查。

　　鑒別診斷：與暈厥、假性癲癇發(fā)作(癔病性發(fā)作)等鑒別。

　　治療

　　發(fā)作時治療

　　一般處理：

　　對全面性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作患者，精神癥狀發(fā)作者應(yīng)防止其自傷或傷人。

　　抽搐時間偏長者可給苯巴比妥0.2g肌注。

　　癲癇持續(xù)狀態(tài)的急救

　　迅速控制發(fā)作

　　安定類藥物為首選藥。成年患者用地西泮，15分鐘后如復(fù)發(fā)可重復(fù)給藥;

　　苯妥英鈉;

　　異戊巴比妥鈉;

　　10%水合氯醛保留灌腸輔助抗癲癇藥物。

　　對癥治療;

　　維持治療：抽搐停止后，可給苯巴比妥肌注，每8～12小時1次維持控制。同時鼻飼或口服卡馬西平或苯妥英鈉，待口服藥物達(dá)到有效血濃度后可逐漸停用苯巴比妥。

　　發(fā)作間歇期治療

　　治療原則

　　早期治療;

　　選藥與用藥個體化;

　　觀察藥物的療效及毒副作用;

　　停藥：失神發(fā)作應(yīng)完全控制，至少1年后才能停藥;其他類型癲癇應(yīng)完全控制3年以上，才能逐漸停藥;

　　病因治療;

　　常用抗癲癇藥物選擇

　　部分性發(fā)作、部分性發(fā)作繼發(fā)大發(fā)作：卡馬西平、苯妥英鈉、苯巴比妥、丙戊酸鈉、撲癇酮、氯硝西泮。

　　強(qiáng)直陣攣性發(fā)作：丙戊酸鈉、卡馬西平、苯妥英鈉、苯巴比妥、撲癇酮、氯硝西泮。

　　失神發(fā)作：丙戊酸鈉、乙琥胺、氯硝西泮。

　　嬰兒痙攣癥：促腎上腺皮質(zhì)激素、強(qiáng)的松、氯硝西泮。

　　手術(shù)治療。