系統(tǒng)性紅斑狼瘡

　　病因

　　遺傳因素。

　　環(huán)境因素：主要有紫外線、藥物、化學(xué)試劑、微生物病原體等，可誘發(fā)本病。

　　內(nèi)分泌：雌激素水平升高等。

　　病理：基本病理改變是炎癥反應(yīng)和血管異常，壞死性血管炎，可發(fā)生于任何器官。

　　臨床表現(xiàn)

　　全身癥狀：長(zhǎng)期低、中度熱多伴有疲乏、不適等癥狀。

　　皮膚與黏膜：特征性的改變呈蝶形紅斑;皮膚損害包括光敏感、脫發(fā)、手足掌面和甲周紅斑、盤狀紅斑、結(jié)節(jié)性紅斑、脂膜炎、網(wǎng)狀青斑、雷諾現(xiàn)象等。口或鼻黏膜潰瘍。

　　關(guān)節(jié)和肌肉：對(duì)稱性多關(guān)節(jié)疼痛、腫脹，通常不引起骨質(zhì)破壞。肌痛和肌無力，少數(shù)可有肌酶譜的增高。

　　狼瘡腎炎(LN)：50%～70%的患者會(huì)腎臟受累，腎衰竭是SLE的主要死亡原因之一。

　　神經(jīng)系統(tǒng)：輕者僅有偏頭痛、性格改變、記憶力減退或輕度認(rèn)知障礙;重者可表現(xiàn)為腦血管意外、昏迷、癲癇持續(xù)狀態(tài)等。

　　呼吸系統(tǒng)：干性胸膜炎、胸腔積液、狼瘡性肺炎、肺間質(zhì)性病變、肺動(dòng)脈高壓和彌漫性出血性肺泡炎。

　　心血管：常出現(xiàn)心包炎、心肌炎、心律失常，重癥有心功能不全和冠狀動(dòng)脈病變。

　　消化系統(tǒng)：食欲減退、惡心、嘔吐、腹痛腹瀉、便血等癥狀。血清轉(zhuǎn)氨酶常升高。

　　血液系統(tǒng)：貧血，以及白細(xì)胞減少和/或血小板減少。部分患者伴有淋巴結(jié)腫大和(或)脾腫大。

　　其他：眼部受累包括結(jié)膜炎、葡萄膜炎、眼底改變、視神經(jīng)病變等，常伴有繼發(fā)性干燥綜合征。

　　實(shí)驗(yàn)室檢查及其他檢查

　　一般檢查：血常規(guī)、尿常規(guī)。血沉在活動(dòng)期常增快。

　　自身抗體

　　抗核抗體(ANA)：不能作為SLE和其他結(jié)締組織疾病的鑒別依據(jù)。

　　抗雙鏈DNA(dsDNA)抗體：標(biāo)記性抗體之一。

　　對(duì)確診SLE和判斷其活動(dòng)性有較大參考價(jià)值�？贵w滴度高，常提示有腎損害。

　　抗Sm抗體：標(biāo)記性抗體之一，回顧性診斷的依據(jù)。

　　抗磷脂抗體：陽(yáng)性患者容易發(fā)生動(dòng)、靜脈血栓，習(xí)慣性流產(chǎn)，血小板減少等，稱為抗磷脂綜合征。

　　抗核糖體P蛋白抗體：陽(yáng)性率約為15%，陽(yáng)性患者常有神經(jīng)系統(tǒng)損害。

　　其他自身抗體。

　　實(shí)驗(yàn)室檢查及其他檢查

　　補(bǔ)體：血清補(bǔ)體C3、C4水平低下有助于SLE的診斷，并提示狼瘡處于活動(dòng)期。

　　狼瘡帶試驗(yàn)：約70%～90%患者可見在真皮與表皮連接處有熒光帶。

　　腎活檢。

　　其他檢查：X線、CT、超聲心動(dòng)圖、心電圖、眼底檢查、肝腎功能、心肌酶譜等。