特發(fā)性血小板減少性紫癜

　　病因與發(fā)病機(jī)制

　　臨床表現(xiàn)

　　實(shí)驗(yàn)室檢查及其他檢查

　　診斷及鑒別診斷

　　治療

　　病因與發(fā)病機(jī)制

　　特發(fā)性血小板減少性紫癜(ITP)又稱免疫性血小板減少性紫癜，是因自身抗體與血小板結(jié)合，導(dǎo)致血小板生存期縮短的常見(jiàn)出血性疾病。

　　免疫因素：多數(shù)患者可測(cè)到血小板相關(guān)抗體(PAIg)。

　　感染。

　　脾臟作用：血小板破壞增多。

　　其他因素：雌激素、毛細(xì)血管通透性增加

　　臨床表現(xiàn)

　　急性型：

　　年齡：兒童為多見(jiàn)

　　誘因：多在發(fā)病前1～2周有上呼吸道感染史。

　　起病急驟，有發(fā)熱、畏寒，皮膚黏膜出血或血腫。皮膚瘀點(diǎn)以下肢為多，內(nèi)臟出血多見(jiàn)。顱內(nèi)出血是本病致死的主要原因。

　　急性型往往呈自限性，常在數(shù)周內(nèi)逐漸恢復(fù)或痊愈。

　　廣泛皮膚出血

　　粘膜出血

　　慢性型：

　　年齡：青年女性

　　起病緩慢，出血癥狀亦輕。多數(shù)患者有皮膚瘀點(diǎn)和瘀斑，女性患者多以月經(jīng)過(guò)多為主要表現(xiàn)。

　　體檢：脾臟可有輕度腫大。

　　該型患者自發(fā)緩解較少。出血量多或持續(xù)時(shí)間較長(zhǎng)常引起貧血。

　　實(shí)驗(yàn)室檢查及其他檢查

　　血象：急性型發(fā)作期血小板計(jì)數(shù)常<20×109/L，慢性型常在(30～80)×109/L，貧血程度與出血有關(guān)。

　　出凝血檢查：出血時(shí)間延長(zhǎng);血塊退縮不良;毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)陽(yáng)性;凝血時(shí)間正常;血小板壽命明顯縮短。

　　骨髓象：骨髓巨核細(xì)胞數(shù)增多或正常，急性型幼稚型巨核細(xì)胞比例增加，慢性型顆粒型巨核細(xì)胞比例增加，但兩型均呈現(xiàn)血小板形成型巨核細(xì)胞減少。

　　免疫學(xué)檢測(cè)：

　　血小板相關(guān)抗體(PAIgG、IgM)

　　血小板相關(guān)補(bǔ)體(PAC3)

　　診斷與鑒別診斷

　　診斷

　　廣泛出血累及皮膚、黏膜及內(nèi)臟;

　　至少2次檢查血小板計(jì)數(shù)減少;

　　脾臟不腫大或輕度腫大;

　　骨髓巨核細(xì)胞數(shù)增多或正常，有成熟障礙;

　　并具備下列5項(xiàng)中任何1項(xiàng)：

　　潑尼松治療有效;切脾治療有效;PAIg陽(yáng)性;

　　PAC3陽(yáng)性;血小板壽命測(cè)定縮短。

　　排除繼發(fā)性血小板減少癥。

　　鑒別診斷

　　過(guò)敏性紫癜：紫癜多局限于四肢，尤其是下肢及臀部，成批反復(fù)出現(xiàn)，呈對(duì)稱性分布，多半有變態(tài)反應(yīng)的其他表現(xiàn)如蕁麻疹、皮膚水腫等，血小板計(jì)數(shù)正常，毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)陽(yáng)性。

　　繼發(fā)性血小板減少性紫癜：有明確的原發(fā)病病史及相應(yīng)的臨床表現(xiàn)，結(jié)合實(shí)驗(yàn)室檢查進(jìn)行鑒別。

　　治療

　　一般治療：出血癥狀嚴(yán)重者，應(yīng)臥床休息，防止創(chuàng)傷，避免使用可能引起血小板減少的藥物。

　　糖皮質(zhì)激素：首選藥物。

　　脾臟切除：經(jīng)糖皮質(zhì)激素正規(guī)治療無(wú)效，病情遷延6個(gè)月以上。對(duì)糖皮質(zhì)激素療效較差，維持量需大于30mg/d者。對(duì)糖皮質(zhì)激素有禁忌者;手術(shù)中切除副脾者療效可能更好。一般認(rèn)為脾切除后血小板數(shù)持續(xù)正常達(dá)半年以上者為治愈。

　　免疫抑制劑：常用長(zhǎng)春新堿、環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、環(huán)孢素等。

　　其他治療：達(dá)那唑;輸新鮮血液;高劑量球蛋白;血漿置換。